Мелкерссон-Росентхал синдром

У којима Мелкерссон-Росентхал синдром то је запаљенска болест. Болест припада категорији такозваних орофацијалних грануломатоза. Мелкерссон-Росентхал синдром обично карактерише комбинација три типична симптома. Ове притужбе су, с једне стране, отицање усана, с друге стране, такозвани наборани језик, и на крају, периферна пареза лица.

Шта је синдром Мелкерссон-Росентхал?

Тхе Мелкерссон-Росентхал синдром јавља се у већини случајева код младих одраслих пацијената. Такође је тачно да се болест јавља чешће код жена него код мушкараца.

У основи, синдром је идиопатска инфламаторна болест. Болест је добила име по два лекара, а то су Ернст Мелкерссон и Цурт Росентхал. Мелкерссон-Росентхалов синдром у принципу карактерише заједничка појава три суштинска симптома.

узрока

У принципу, тачни узроци развоја Мелкерссон-Росентхаловог синдрома још увек нису у потпуности разјашњени према тренутном стању медицинских сазнања. У принципу, болест је такозвана грануломатозна инфламаторна болест.

У неким случајевима су погођени пацијенти повезани са нетолеранцијом на различиту храну. Поред тога, Мелкерссон-Росентхал синдром може се јавити и код људи који имају Црохнову болест. Исто важи за пацијенте са саркоидом. Мелкерссон-Росентхал синдром заснован је на грануломатозној упали.

Симптоми, тегобе и знакови

У принципу, синдром Мелкерссон-Росентхал је релативно ретка болест. Убраја се међу грануломатске упале. У бројним случајевима, Мелкерссон-Росентхал синдром започиње у адолесценцији или раној одраслој доби.

Болест најчешће погађа људе између 20 и 40 година. Главни симптоми Мелкерссон-Росентхаловог синдрома су грануломатозни упални процеси и едематозни натечени усни. У већини случајева горња усна је захваћена типичним отицањем.

Отеклина се јавља много ређе на обе усне или само на доњој усни. Поред тога, може утјецати и на непце или подручје образа пацијента. Понекад се на језику појаве промене, које по свом изгледу подсећа на мапу.

Могуће је и да се језик повећа. Поред тога, у неким случајевима се може уочити парализа нерва лица. У неким случајевима се, међутим, појављују само месецима или чак годинама након натечених усана. Неки пацијенти развијају неуролошке симптоме као што су менингитис или енцефалитис.

Периферна парализа фацијалног живца има облик наглог напада. Могућа су и периода без икаквих симптома, који су праћени интервалима са притужбама. Отеклина усана је такође позната као грануломатозни хеилитис у контексту Мелкерссон-Росентхал синдрома. Натечене усне се могу притиснути.

Ако отеклина траје дуже време, може се формирати пукотина. Трећи типичан симптом Мелкерссон-Росентхаловог синдрома, наборани језик, назива се и лингуа плицата. На површини језика се појављују дубоке бразде, а понекад се појављују и бразде.

Поред тога, многи пацијенти имају чиреве на слузокожи у устима. Они могу имати изражен ободни зид, али у осталим случајевима се појављују само као површински чиреви. Ови чиреви су често праћени отицањем или црвенилом оралне слузнице.

Поред тога, могу се осетити отечени лимфни чворови у пределу врата. У основи, ток и прогнозу Мелкерссон-Росентхаловог синдрома тешко је проценити. У неким случајевима долази до спонтаних ремисија, а могућ је и дуготрајан ток болести.

Неки пацијенти такође пате од рецидива. Синдром Мелкерссон-Росентхала по правилу карактерише испрекидан ток, а натечене усне се обично повлаче. Током болести, ткиво које више није способно за регресију може се повећати.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза Мелкерссон-Росентхал синдрома заснива се на различитим истраживачким методама. Типичан клинички изглед болести лако доводи до сумњиве дијагнозе, што се потврђује уз помоћ даљих мера. На пример, за поуздану дијагнозу Мелкерссон-Росентхал синдрома, на пример, могуће су биопсије коже или слузокоже и лабораторијска дијагностика.

Између осталог, Ц-реактивни протеин се одређује у крви. Важно је искључити Црохнову болест и саркоид као део диференцијалне дијагнозе. У ту сврху се обично користе рендгенски зраци и колоноскопија.

Компликације

Мелкерссон-Росентхал синдром првенствено изазива отицање и самим тим парализу лица. Посебно су усне и језик натечени, а разни поремећаји осетљивости јављају се по целом лицу. Квалитет живота пацијента знатно се смањује и ограничава овим отечењима. У многим су случајевима погођени овисни о помоћи других људи у свакодневном животу.

Мелкерссон-Росентхал синдром може посебно утицати на унос хране и течности. Могу се појавити и ограничења у говору. По правилу не долази до само-излечења тако да погођени зависе од лечења. Надаље, симптоми се јављају врло изненада, тако да није неуобичајено да се појави психолошка узнемиреност или јака депресија.

Симптоми Мелкерссон-Росентхаловог синдрома могу се ограничити уз помоћ лекова. Међутим, позитиван ток болести не може се гарантовати у сваком случају. У неким случајевима парализа не може да се потпуно реши, тако да погођени морају да живе са разним ограничењима. На сам животни век обично не утиче Мелкерссон-Росентхал синдром.

Када треба ићи код лекара?

Оптичке промене на уснама су знак нарушеног здравља. Посета лекару је неопходна чим се понавља поновљено или трајно отицање усана. Ако дотична особа пати од упале, унутрашње иритације или благо повишене телесне температуре, притужбе би требало разјаснити. Поремећаје осјетљивости усана, укоченост или преосјетљивост треба испитати и лијечити. Ако се храна одбије или ако дође до нежељеног губитка тежине, дотичној је особи потребна медицинска помоћ. Ако постоје додатни емоционални проблеми или менталне неправилности због неправилности вида, пожељна је посета лекару.

У случају социјалног повлачења, колебања расположења или депресивних фаза или других проблема у понашању, препоручује се контролна посета лекару. Љекар је потребан ако је усна слузница поцрвењена, чиреви или друге промјене у изгледу коже у устима. Бол, регресија десни или крварење у устима указују на стање које треба дијагностиковати и лечити. У многим случајевима долази до спонтаног зарастања. Ипак, треба посјетити љекара јер ће се симптоми највјероватније поновити након неколико седмица или мјесеци. Лекар ће бити потребан у случају отечених лимфних чворова, палпабилних квржица на врату или општих тегоба.

Лечење и терапија

Тренутно не постоји каузална терапија за синдром Мелкерссон-Росентхал. Обично се користе стероиди попут кортизона. За ублажавање симптома дају се глукокортикоиди или НСАИД. Такође је могућа имуносупресија употребом клофазимина, азатиоприна и талидомида.

Кортизон се користи за блаже отицање, док се глукокортикоид убризгава код јачих отеклина. У принципу, симптоми који се јављају у контексту Мелкерссон-Росентхаловог синдрома лече се само симптоматски. Главни циљ напора је одржавање и побољшање квалитета живота оболелог пацијента упркос симптомима.

Изгледи и прогноза

Мелкерссон-Росентхал синдром се данас углавном назива орофацијална грануломатоза. У већини случајева синдром Мелкерссон-Росентхал има епизодну болест са инфламаторним компонентама. Овај ток болести може постати хроничан. Може се продужити годинама, често и цео живот. У овом случају не може бити оптимистичне прогнозе.

Утјешно је да већина погођених нема потпуну слику синдрома Мелкерссон-Росентхал, већ „само“ минус варијанте са различитим симптомима и индивидуалним карактеристикама. Потпуна слика синдрома Мелкерссон-Росентхал ретко се нарочито налази код деце.

Пошто лекари још нису успели да пронађу узрок Мелкерссон-Росентхаловог синдрома, болест може бити последица генетске оштећења. Породична акумулација говори за то. Уосталом, лекари данас знају да Мелкерссон-Росентхал синдром може довести до спонтаних ремисија. Болест се до сада гледала као понављајућа хронична болест. Према томе, излечење не би било могуће, али било би одсуство упалних симптома.

Како је курс индивидуалан за сваку особу, тешко је предвидети. То такође отежава прецизну прогнозу. Очекивано трајање живота обично није ограничено Мелкерссон-Росентхаловим синдромом. Квалитет живота, међутим, зависи од тежине симптома. Надати се да ће доказ о узроку и интервенцији генске терапије у будућности донијети олакшање болеснима.

превенција

Тренутно су непознате ефикасне мере за спречавање синдрома Мелкерссон-Росентхал. Јер узроци развоја болести још увек нису довољно истражени. Сарадња пацијента је неопходна за ублажавање симптома.

Послије његе

У већини случајева синдром Мелкерссон-Росентхал доводи до озбиљног отицања код пацијента, које се јавља пре свега на лицу. Ови отеклине такође значајно смањују естетику особе која је погођена, тако да већина пацијената такође пати од смањеног самопоштовања или од депресије и других менталних поремећаја. Ово потенцијално може довести до малтретирања или задиркивања деце.

Није ријеткост да синдром Мелкерссон-Росентхал отежава узимање хране и течности, тако да особа погођена пати од разних симптома недостатка и од прекомерне тежине. Даље, синдром такође доводи до потешкоћа у дисању, тако да је отпорност пацијента значајно смањена овом болешћу.

Већина погођених не може активно учествовати у свакодневном животу и такође трпи ограничења у свом кретању. Отицање језика отежава говор, што може довести до споријег развоја деце. Самооцељење се не може догодити код синдрома Мелкерссон-Росентхал, а ни општи ток се не може предвидети. Болест може довести до смањеног животног века за пацијента.

То можете и сами

Мелкерссон-Росентхал синдром може се лечити само симптоматски. Зато је најефикаснија мера самопомоћи разјаснити појединачне симптоме и притужбе у раној фази. Поред терапије лековима, погођени могу предузети друге кораке за ублажавање симптома и побољшање квалитета живота.

Физичка активност се посебно препоручује. Редовним физичким вјежбањем побољшава се благостање, а поједини упални процеси успоравају. Уравнотежена и здрава исхрана има сличан ефекат. Они који су погођени требају сарађивати са својим лекаром или нутриционистом како би направили план исхране који је прилагођен појединачним симптомима и притужбама. У принципу, треба избегавати храну која покреће или подстиче упалне процесе. Ту спадају, на пример, алкохол и готова јела, али и одређене врсте поврћа и воћа. Лекар који лечи може најбоље да одговори која су храна и пића дозвољени.

На крају, важно је избећи стрес и заштитити тело. Ако се истовремено спроводи медицинска терапија, напредовање болести може се барем успорити. Да би се избегле компликације, лекар треба надгледати ток Мелкерссон-Росентхаловог синдрома.