У Циста јетре (ПЦЛД - полицистична болест јетре) је ретка болест јетре код које је јетра прекривена цистама (шупљине испуњене течношћу). Познато је да су генске мутације на хромозомима 6 и 19 узрок цисте јетре, тако да је јетре цисте наследна болест. Циста јетре не треба мешати са јетреном цистом.
Шта је циста јетре?
А Циста јетре је обично урођена малформација јетре. Орган је препун циста. За разлику од много чешћих јетри, циста јетре је веома ретка болест која је често генетска.
Болест карактерише споро, прогресивно ширење јетре и могуће промене на трбуху. Циста јетре је углавном бенигна болест која се јавља пре свега код жена старијих од 40 година.
узрока
Као најчешћи узрок појаве Циста јетре У обзир долази такозвана аутосомно доминантна наследна полицистична болест бубрега (скраћено: АДПКД).
Око 58 одсто свих оболелих пацијената развило је јетру цисте до 20. године, 85 одсто до 30. и 95 одсто до 40. године. Циста јетре се обично види и код АДПКД, при чему се полицистична болест бубрега јавља чешће од аутосомно доминантних наследних полицистичних болести јетре. Код АДПКД долази до погоршања функције бубрега због цистичне преуређења бубрежног ткива.
Резултат је затајење бубрега које се може лечити само уз помоћ дијализе све док нема органа донора. Између осталог, погођени пацијенти такође развијају малформације судова у церебралним артеријама (анеуризме), промене срчаних залистака и бенигне избочине у зиду великог црева. Ток полицистичне болести бубрега сличан је ономе код јетре цисте.
Симптоми, тегобе и знакови
Циста јетре је обично бенигна болест која у почетку не изазива никакве симптоме. Због генетског оштећења, јетра је рођена цистом од рођења. Међутим, то у почетку не утиче на функцију јетре. Циста јетре, међутим, има својство да се временом повећава и повећава.
Ово повећава запремину јетре. Због повећања величине, касније може притиснути на желудац и црева и проузроковати померање ових органа. Тада се долази до типичних притужби које је изазвала маса. Симптоми укључују рану ситост, губитак апетита, мучнину, повраћање и губитак тежине.
Даље, повећање величине јетре може све више довести до краткоће даха и срчаних проблема (срчане аритмије). Без обзира на то, функција јетре се за сада задржава. Међутим, ово се може све више ограничити како се настанак цисте наставља. Свака дисфункција јетре тада је узрокована поремећајем протока крви у јетри или изливом жучи.
Ако постоје проблеми са билијарном дренажом, кожа и очи такође могу постати жути (жутица). Крварење из циста је такође веома ретко. Такође се могу јавити повреде цисте и инфекције. Стога је, упркос опћенито доброј прогнози за јетру цисте, у појединим случајевима неопходна хируршка интервенција за ублажавање симптома. Међутим, ако је јетра потпуно прекривена цистама, функција јетре може у потпуности да пропадне. Тада се мора извршити трансплантација јетре.
Дијагноза и курс
Тхе Циста јетре првенствено се изражава спорим повећањем величине органа због све већег броја и величине циста. По правилу, други органи у телу се тада такође расељавају.
Циста јетре обично је десетак пута већа од нормалног органа. Типични симптоми цисте јетре укључују бол, повећање трбушног опсега, рани осећај ситости, мучнину и повраћање, и киле трбушне стијенке. Под одређеним околностима, погођени такође могу да осјете краткоћу даха и срчане аритмије.
Ако се садржај цисте зарази или се циста распрсне (са и без крварења), могу настати озбиљне компликације. У ретким случајевима јетра цисте има озбиљно нарушавање функције јетре.
Ултразвук (сонографија) је најсигурнији начин дијагнозе јетре цисте. Ако су други чланови породице већ погођени болешћу, анамнеза може дати додатне информације о тачној врсти јетре цисте. Компјутерска томографија или снимање магнетном резонанцом такође може пружити додатне информације, посебно ако постоје симптоми. Повећани лабораторијски параметри (нпр. Билирубин) или само повећани маркер тумора (ЦА 19-9) не допуштају никакве изјаве о тежини болести.
Компликације
Циста јетре може да изазове различите компликације. Ако се болест јетре не лечи на време, то може довести до срчаних аритмија, недостатка даха и гастроинтестиналних тегоба. Даљи раст цисте изазива болове у трбуху и, под одређеним околностима, грчеве, увек повезане са снажним осећајем слабости и нелагоде.
Ако се садржај цисте зарази или се циста пукне, то може изазвати озбиљне компликације. Пре свега, постоји ризик да се целокупна јетра упали, што ће озбиљно нарушити њену функционалност. Надаље, може доћи до тровања крви, што у најгорем случају може бити фатално.
Код лечења јетре од цисте, главни ризици потичу од операције. Трансплантација јетре носи ризик да ће тело одбацити нови орган. Такође се могу јавити инфекције, алергијске реакције и секундарне болести попут остеопорозе.
Уклањање појединих циста може довести до крварења, повреда или упале што је заузврат повезано са далекосежним компликацијама. Коначно, примјена антибиотика и других лекова може довести до озбиљних нежељених ефеката и интеракција. Ако се лек узима дуже време, постоји ризик од трајног оштећења органа.
Када треба ићи код лекара?
Ако је у породици дијагностикована генетска оштећења, треба опсежно генетско испитивање спровести одмах по рођењу потомства. Мора се проверити да ли је постојећа генетска мутација пренета на потомство. Ако се у даљем току појаве разне неправилности у здравству, неопходна је и посета лекара. Отицање, стезање у организму или општа ограничења у функционалним активностима су забрињавајући. У случају гастроинтестиналних поремећаја, бола, мучнине или повраћања, узрок се мора разјаснити.
Промене у тежини, губитак апетита и општи осећај болести или унутрашње слабости су даљњи знакови постојеће болести. Потешкоће у дисању, поремећаји срчаног ритма и промене изгледа коже увек треба представити лекару. Жути изглед захваћене особе карактеристичан је за јетру цисте. Пре појаве компликација треба консултовати лекара одмах.
Ако поремећаји у дисању развијају стање страха, несанице или унутрашњег немира, препоручљиво је консултовати лекара. Потребан је лекарски преглед како би се могла поставити дијагноза. За ублажавање симптома неопходан је план терапије. Стално повећање здравствених оштећења треба схватити као знак упозорења. Због тога се морају проверити. Ако се не лечи, може доћи до развоја опасних по живот.
Лечење и терапија
Тхе Циста јетре не мора нужно да се лечи ако нема притужби. Ако се ипак треба спровести лечење, то се може учинити лапароскопским прекривачком циста, уклањањем појединих сегмената јетре или комбинацијом обе технике.
Ако је јетра масовно испреплетена цистима и то доводи до ограничења функције јетре, у изузетним случајевима се врши трансплантација јетре. Која метода се заправо користи зависи од симптома и притужби дотичног пацијента. Хируршке интервенције обично могу окончати симптоме 90 одсто времена, али се поновни симптоми не могу искључити због даљег раста циста.
Пацијенти који желе да избегну операцију могу прибећи пробијању појединачних циста, склеротерапији или лековима. Пункција - посебно код појединачних великих циста - обично може привремено привремено ублажити симптоме, али такође постоји и 100% релапс. Вероватноћа рецидива обично је мања ако су цисте склерозиране.
Оба поступка су ограничена на мали број циста и обично нема значајног побољшања симптома. Чак и ако се на унос лекова треба критички посматрати, углавном због нуспојава и трошкова терапије, лекови (нпр. Аналози соматостатина) могу изазвати смањење волумена јетре и успоравање раста цисте.
превенција
Једно Циста јетре у ствари се не може спречити, поготово ако је наследна. Да ли постоје превентивне мере, лекар може разјаснити тек након што се подузме детаљна анамнеза, укључујући и оне болести у породици.
Послије његе
У случају јетре цисте, особа која је погођена обично има на располагању само ограничене и врло мало директних мера за праћење. Из тог разлога, рана дијагноза и накнадно лечење су од највећег значаја за ову болест да се спрече појаве других симптома или компликација. По правилу, јетра цисте не може да се зацели, тако да дотична особа увек зависи од посете лекару.
У многим случајевима болест се може у потпуности излечити само трансплантацијом јетре. Након такве операције, дотична особа дефинитивно би се требала одморити и одмарати. Треба избегавати вежбање или стресне и физичке активности како се тело не би непотребно оптерећивало. Здрав живот уз здраву исхрану такође може имати позитиван утицај на даљи ток цисте јетре.
Они који су погођени требали би избегавати дебљање што је више могуће. Често је потребно узимати различите лекове. Ово такође може ограничити неке жалбе. Увек треба да се обезбеди правилна доза и редовна употреба лекова. Ако било шта није јасно или постоје нежељени ефекти, прво је потребно консултовати лекара. Болест може такође смањити животни век пацијента.
То можете и сами
У случају јетре цисте, могућности самопомоћи су у већини случајева значајно ограничене и само су ретко доступне дотичној особи.
Сама болест се обично може у потпуности излечити трансплантацијом јетре, мада се симптоми могу поновити након операције. Особе захваћене јетром цисте често зависе од помоћи и подршке сопствених породица у свакодневном животу. Овде је веома важна и психолошка подршка, јер она такође може спречити или ублажити депресију и друге психолошке тегобе. Редовни прегледи од стране лекара су такође веома корисни у циљу трајног праћења стања јетре.
Генерално, здрав начин живота уз здраву исхрану такође може имати позитиван утицај на даљи ток цисте јетре. Они који су погођени требали би се дефинитивно суздржати од пушења и конзумирања алкохола како би се избјегло непотребно напрезање јетре. Будући да јетре цисте такође могу бити наследне, дефинитивно треба спровести генетско тестирање и саветовање ако желите да имате децу да спречите да се та болест понови у вашем потомству.
