Тхе хронична мијелоидна леукемија (ЦМЛ) је посебна подврста леукемије у којој се бела крвна зрнца у крви разболе и штетно делују на цео организам. Али како се тачно може дијагностицирати ЦМЛ? И како се може лечити хронична мијелоидна леукемија?
Шта је хронична мијелоидна леукемија?
Хронична мијелоидна леукемија је подмукла и често не изазива симптоме годинама. Чак и у раним фазама болести, рутински крвни тест може показати повећање белих крвних зрнаца (леукоцита) и присуство незрелих крвних ћелија.© петерсцхреибер.медиа - стоцк.адобе.цом
Код хроничне мијелоидне леукемије, погођена су бела крвна зрнца звана леукоцити. Ове крвне ћелије су направљене од матичних ћелија које се налазе у коштаној сржи. Задатак белих крвних зрнаца је с једне стране да уништавају патогене и крхотине ћелија, а са друге је такође имуна одбрана.
Ако имате ЦМЛ, леукоцити не могу у потпуности сазрети и због тога су без функције. Истовремено, постоји снажно и континуирано повећање броја неисправних леукоцита у крви и коштаној сржи.
Ако хронична мијелоидна леукемија напредује, ове ћелије леукемије истискују здраве крвне ћелије, што резултира акутним недостатком црвених и функционалних белих тромбоцита и тромбоцита.
Болест обично нема симптоме неколико година и зато ју је тешко идентификовати у почетној фази, хроничној фази. ЦМЛ се мора разликовати од акутне мијелоидне леукемије.
узрока
Узрок болести хроничне мијелоидне леукемије обично је генетски поремећај генетског састава. ЦМЛ је обично такозвани Пхиладелпхиа хромозом, који се скраћује и тако изазива претерану активност тирозин киназе.
Овај ензим је тада одговоран за драстично повећање броја леукоцита у крви. Лекари такође називају бензен, јонизујуће и радиоактивно зрачење и вирусе факторима ризика за развој ЦМЛ-а. Међутим, тачни узроци још увек нису познати упркос тренутном стању медицинских истраживања.
Симптоми, тегобе и знакови
Хронична мијелоидна леукемија је подмукла и често не изазива симптоме годинама. Чак и у раним фазама болести, рутински крвни тест може показати повећање белих крвних зрнаца (леукоцита) и присуство незрелих крвних ћелија. Први приметни симптоми су често смањена радна снага, умор, депресивно расположење и губитак апетита - ове притужбе су врло неспецифичне и могу их изазвати и други, углавном безопасни здравствени поремећаји.
Јаснија индикација је осјећај притиска у горњем дијелу трбуха, који настаје због палпасто увећане слезине. Повремено ово такође изазива болове у леђима. Ако болест напредује, често је уочљива повећана склоност крварењу као крварење десни, крварење из носа и крварење у кожу.
Мањак црвених крвних зрнаца указује на приметну бледу кожу и значајан пад перформанси; могући су недостатак даха и повећана брзина пулса. Слабљење имунолошког система доводи до повећане подложности инфекцијама. Чести симптоми укључују и температуру без видљивог узрока, појачано ноћно знојење и нежељено мршављење.
Хронична мијелоидна леукемија је посебно важна ако се ови симптоми понављају или трају током дужег временског периода. Без лечења, симптоми се обично погоршавају током болести, што може значајно варирати од пацијента до пацијента.
Дијагноза и курс
Ако се сумња на хроничну мијелоидну леукемију, крвна слика се прво детаљно прегледа у лабораторији. Да бисте се могли борити против болести што је брже и ефикасније, неопходна је и биопсија коштане сржи.Међутим, доказ појаве Пхиладелпхиа хромозома сматра се коначним доказом ЦМЛ.
Болест са ЦМЛ-ом започиње са хроничном фазом која често нема симптома. Након тога следи такозвана фаза убрзања. Ову фазу карактерише пре свега погоршање крвне слике, што повећава склоност крварењу, а истовремено се погоршава имуни систем. Они који су погођени имају потешкоће са дисањем, бледом, тркачким срцем и падом перформанси.
Ову фазу обично прати тзв. Бласт криза, која се манифестује чињеницом да су незрели леукоцити, бласти, присутни у крви у још већем броју. Ако се лечење болести за КМЛ не спроводи у овој фази, то може бити погубно за пацијента у врло кратком року.
Компликације
Код хроничне мијелоидне леукемије постоје неразвијени облици леукоцита. Стога се сматра неопластичном болешћу унутар хематопоетског система. Симптом није подложан никаквој насљедној предиспозицији и не може се пренијети на начин инфекције. Промене директно утичу на матичне ћелије које формирају крв у коштаној сржи.
Претпоставља се да је генетска промена узрокована спољним околностима патогенеза. Јонизујуће зрачење, хемотерапијска средства, бензен или вируси могли би имати узрочно-посљедичну улогу. До сада, сви оболели од хроничне мијелоидне леукемије имају Пхиладелпхиа хромозом. Симптом се јавља између четрдесет и шездесет година, а већина оболелих су мушкарци.
У почетку се симптоми често погрешно тумаче. Која носи разне ризике од компликација. Уопштено, погођени се жале на знојење, нападе грознице, јаке главобоље и значајно смањење перформанси. Имуни баланс смањује се и ризик од инфекције расте. Ако лекар не открије лекар на време, могу се формирати леукемични тромби.
Пролив се повећава и јавља се бол у горњем делу трбуха. Понекад дође до правог инфаркта слезине. Уз помоћ смислене крвне слике и диференцијалне дијагнозе тражи се нормализација стања и даље ширење болести. Зависно од случаја, користе се трансплантација матичних ћелија, хемотерапија или препарати из групе инхибитора тирозин киназе. Ако је пацијент сувише слаб, крвожилни проблеми могу настати као компликације.
Када треба ићи код лекара?
Ако се сумња на хроничну мијелоидну леукемију, увек је потребно консултовати лекара. Конкретно, бледер, умор и необичан губитак крви су симптоми које мора да разјасни лекар.
Осјећај притиска у левом горњем дијелу трбуха указује на узнапредовалу леукемију - у овом случају треба одмах консултовати лекара. Крварење, појачана бол у пределу стомака и карактеристична грозница, која се јавља независно од инфекције, такође захтевају тренутно разјашњење од стране породичног лекара или специјалисте.
Људи који су већ имали рак су посебно у опасности. Нездрави начин живота и изложеност токсима и загађивачима из околине такође су повезани са развојем хроничне мијелоидне леукемије. Свако ко припада овим ризичним групама треба да се јави свом лекару на прве знакове упозорења. Ако постоји конкретна сумња, може се посетити онколог или интерниста. Ако компликације већ постану приметне, треба контактирати 112 или медицинску службу за хитне случајеве.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Хроничном мијелоидном леукемијом најбоље се борити уз помоћ лекова специфичних за тумор, тако да су шансе за излечење у многим случајевима врло велике. Ови такозвани инхибитори тирозин киназе инхибирају ензим тирозин киназу и на тај начин обезбеђују потискивање леукемијских ћелија назад.
Током лечења могу се јавити мањи симптоми, попут задржавања течности, грчева у мишићима или мучнине. Важно је да пацијенти и даље редовно тестирају крв и коштану срж како би могли рано да препознају успех лечења. Поред тога, овај метод лечења мора се стално спроводити у дужем временском периоду како би се постигло потпуно излечење. Ако се лечење инхибитором тирозин киназе рано прекине, у честим случајевима долази до рецидива.
Међутим, ако инхибитори тирозин киназе не делују код пацијента са ЦМЛ-ом, разматра се трансплантација коштане сржи или матичних ћелија. Међутим, за то је потребан погодан, здрав донор. Међутим, пре убризгавања матичних ћелија крви даваоца, пацијент мора да се подвргне високој дози хемотерапије да би уништио све ћелије леукемије. Међутим, трансплантацију претходно треба пажљиво размотрити, јер може представљати бројне ризике.
Изгледи и прогноза
Пре него што су данас постојале могућности лечења за хроничну мијелоидну леукемију, прогноза болести била је врло лоша. Без лечења, просечан животни век оболелих пацијената је само три до четири године. Тада болест обично увек тече према шеми хроничне фазе, фазе убрзања и експлозије. Када се достигне фаза експлозије, животни век је свега неколико недеља.
Уз терапију лековима са инхибиторима тирозин киназе (ТКИ) која је данас могућа, хронична фаза се може стабилизовати на такав начин да је чак и нормалан животни век могућ. Инхибирањем активности тирозин киназе зауставља се континуирана репродукција незрелих леукоцита. Код неких пацијената, после овог лечења, мутиране мултипотентне ћелије хематопоетских гена не могу се више утврђивати данас доступним методама откривања. Међутим, још увек није јасно да ли ће се тада постићи потпуно излечење.
Престанак лечења могао би довести до тога да се болест поново појави. У ретким случајевима, међутим, терапија лековима не делује. Тада се мора извршити трансплантација матичних ћелија, што доводи до потпуног излечења, али може смањити животни век услед нуспојава (реакције одбацивања, инфекције). Показано је да је доживотна терапија са инхибиторима тирозин киназе у многим случајевима кориснија за пацијента него са терапијом матичним ћелијама са потпуним излечењем.
превенција
Нажалост, не могу се предузети праве превентивне мере код хроничне мијелоидне леукемије. Међутим, у случају болести, неопходно је да се примењени лек узима континуирано током дужег временског периода, како би се избегла поновна појава. Стопа преживљавања ЦМЛ-а је између 40 и 55 процената током периода од десет година, у зависности од методе лечења.
Послије његе
Хронична мијелоидна леукемија (АМЛ) је ретко појављујућа се малигна болест крви. Неконтролисано повећање белих крвних зрнаца узроковано је импулсима из кичмене мождине. Пошто су крв и кичмена мождина важни витални центри, медицински надзор је неопходан након акутног лечења хроничне мијелоидне леукемије. Деца свих узраста такође пате од АМЛ-а.
Специјалиста хематологије мора редовно прегледавати људе са хроничном мијелоидном леукемијом. По правилу је специјалиста интерне медицине са додатном обуком. Све док се лечење настави, хематолог би требало да буде презентован свака три месеца, а касније сваких шест месеци.
Ако се симптоми погоршају, потребно је одмах консултовати лекара. Помно праћење неге је корисно јер се леукемија може поновити. Социјална искљученост или психолошки проблеми морају се узети у обзир у даљој нези. Разлог дугог лечења треба да се види у интензитету терапија. Прописани препарати за леукемију су велике дозе. Може доћи до радиоактивног зрачења.
Поред тога, знање о неизлечивој болести многим људима оптерећује тешкоће. У акутној фази доминира концентрација на терапију. Тек по окончању акутног лечења, болест ће се излечити у целости. Сада је ментални стрес хроничне мијелоидне леукемије више у првом плану.
То можете и сами
Хронична мијелоидна леукемија споро напредује и на њу се обично лако може утицати индивидуално прилагођеном терапијом лековима. Зато погођени обично могу дуго одржавати углавном нормалну свакодневицу и висок квалитет живота.
Предуслов за то је редован унос лекова које је прописао лекар и доследно присуствовање контролним прегледима. Међутим, дијагноза може да оптерети вашу психу и ваш однос са другим људима, па је суочавање са болешћу од великог значаја:
Отворени приступ болести и детаљне информације о узроцима, могућностима лечења и могућем току олакшава прилагођавање промењеној ситуацији. Поред лекара који лече, психосоцијални и психо-онколошки саветодавни центри такође могу пружити подршку, а размена са другим погођеним особама у групи за самопомоћ такође може бити од помоћи.
Здрав начин живота уз уравнотежену исхрану и умерену физичку активност јача имуни систем и може пуно допринети физичком и психичком благостању. У свакодневном животу болесни људи требају планирати редовне паузе и прилагодити захтеве што је више могуће сопственом перформансу. Осетљивост на инфекцију може се повећати, посебно на почетку терапије: повећане хигијенске мере као што су темељно прање руку, избегавање сирове хране и избегавање гужве штите од инфекције.