Хипереосинофилни синдром

На Хипереосинофилни синдром постоји неколико мултисистемских болести које су релативно ретке. Карактерише их чињеница да се еозинофилија јавља у периферној крви током дуже од шест месеци. Такође је могућа и оосинофилија коштане сржи, чији се узрок не може доказати. Поред тога, постоји озбиљна дисфункција органа у вези са инфилтрацијом еозинофилног ткива. Синдром хипереосинофилије познат је у многим случајевима скраћеницом ХЕС. Синоними за болест су, на пример, еозинофилна ретикулоза или еозинофилни леукемоид.

Шта је хипереосинофилијски синдром?

Посета лекару је неопходна чим се појаве сметње дисања. Ако осетите дах, прекиде у дисању или отежано дисање, требало би да се обратите лекару. Ако се појави осећај недостатка кисеоника, ако постоји страх од гушења или ако дотична особа почне да хипервентилира, треба консултовати лекара.
© РФБСИП - стоцк.адобе.цом

Према дефиницији која је Хипереосинофилни синдром назначено тиме што се еозинофилни гранулоцити који се налазе у периферној крви умножавају током више од шест месеци. Повећање гранулоцита протеже се до коштане сржи. То доводи до дисфункције органа.

У основи, синдром хипереосинофилије је веома ретка болест, чији су узроци још увек у великој мери неразјашњени у складу са тренутним стањем медицинских истраживања. Оштећења органа углавном настају услед дуготрајне еозинофилије крви и коштане сржи.

Синдром хипереосинофилије процењује се на отприлике један до девет случајева у 100.000 људи. Мушкарци имају девет пута већу вјеројатност да ће бити погођени овом болешћу од жена. У већини случајева болест се јавља између 20 и 50 година. У принципу, постоји разлика између различитих типова синдрома хипереосинофилије, на пример идиопатског, породичног, лимфоцитног или мијелопролиферативног ХЕС-а.

узрока

Потенцијални узроци синдрома хипереосинофилије још увек нису у потпуности истражени. У неким случајевима погођени пацијенти показују мутације у такозваном ПДГФРА гену. Настаје фузијски ген, који нарушава сазревање мијелоидних ћелија. Поред тога, постоји још једна теорија о могућим узроцима развоја синдрома хипереосинофилије. Све више се производи посебан интерлеукин који доводи до ширења популације такозваних Т лимфоцита. Потенцијални узроци су истражени у молекуларној биологији и могу се утврдити само на овај начин.

Оштећења органа која настају у контексту синдрома хипереосинофилије настају превасходно из различитих токсичних супстанци које су повезане са еозинофилним гранулоцитима. Ове супстанце доводе до фиброзе, тромба и инфаркта органа.

Симптоми, тегобе и знакови

Типични симптоми и притужбе који се могу јавити у контексту синдрома хипереосинофилије покривају широк распон. Они се значајно разликују у зависности од пацијента, степена и тежине болести. С једне стране постоје људи код којих болест не показује симптоме.

Са друге стране, неки пацијенти осећају озбиљне по живот опасне симптоме хипереосинофилијског синдрома. На пример, са овим су могућа рестриктивна промена на плућима. У већини случајева, синдром хипереосинофилије резултира симптомима који су повезани са срцем, кожом и нервним системом.

Поред тога, болест често показује опште симптоме као што су грозница, губитак тежине и губитак апетита. Могући симптоми на кожи су разни. Погођени пацијенти понекад пате од црвенила чворова, пруритуса, папуловесицлес или ангиоедема. Еритродерма се развија ретко.

У појединачним случајевима су примећене и дигитална некроза и такозвани Раинаудов синдром у контексту хипереосинофилијског синдрома. Ако је срце укључено у болест, обично се јавља еозинофилни ендо- и миокардитис. Начело, оштећење срца је најчешћи узрок смрти код синдрома хипереосинофилије.

Јавља се екндомиокардна некроза и касније тромботске промене. Ендомиокардна фиброза могућа је у каснијој фази. Поред тога, синдром хипереосинофилије доводи до кашља, плућних инфилтрата и плеуралног излива. У многим случајевима интелектуални капацитет погођене особе опада.

Дијагноза и ток болести

Да би се дијагностицирао хипереосинофилни синдром, потребна је темељна медицинска анамнеза оболелог пацијента. Лекар који говори о лечењу разговара, између осталог, о могућим претходним болестима и симптомима код сваког пацијента. Након тога следе физички прегледи и лабораторијски тестови, на пример крв и урин.

Поред тога, може се препоручити пункција коштане сржи за откривање множења еозинофила. Ехокардиографија пружа информације о могућем учешћу срца у болести. Лекар који лечи може такође размотрити обављање биопсије миокарда. У контексту диференцијалне дијагнозе, на пример, паразитозе на кожи, Цхург-Страуссов синдром и еозинофилна леукемија морају бити искључени.

Компликације

Хипереосинофилијски синдром обично изазива низ различитих притужби и компликација. У неким случајевима, међутим, оболели не пате од симптома, што отежава дијагнозу и тиме рано лечење ове болести. Погођена особа обично губи на тежини и има јаку температуру.

Поред тога, долази до губитка апетита, из кога се потхрањеност може наставити развијати. То може негативно утицати на опште стање и на унутрашње органе. Кожа је поцрвењела и може доћи до сврбежа. Дотична особа осјећа се слабо и исцрпљено и због тога више активно не учествује у друштвеном животу.

Није неуобичајено да се развије јак кашаљ, који ограничава перформансе и отпорност пацијента. Обичне активности и спортске активности такође више нису могуће без додатног клањања. Лечење хипереосинофилијског синдрома одвија се уз помоћ лекова.

Нема даљњих притужби или компликација. Ако се лечење започне рано, већина симптома може се отклонити без последичних оштећења, тако да на очекивани животни век не утиче хипереосинофилијски синдром.

Када треба ићи код лекара?

Посета лекару је неопходна чим се појаве сметње дисања. Ако осетите дах, прекиде у дисању или отежано дисање, требало би да се обратите лекару. Ако се појави осећај недостатка кисеоника, ако постоји страх од гушења или ако дотична особа почне да хипервентилира, треба консултовати лекара. Чим се дисање погорша, одмах треба започети медицинску процену. Тркачко срце, стезање у грудима или повишен крвни притисак су знакови упозорења које организам треба разјаснити. Ако кожа постане благо плавкаст, ако постоји унутрашња напетост дуже време или је раздражљивост укључена, потребно је консултовати лекара.

Губитак апетита и озбиљан губитак килограма узрокују забринутост. Ако се храна одбије неколико дана или недеља, постоји ризик да се тело не потроши. Посета лекару је неопходна како би се могао утврдити узрок симптома и искључити животно опасно стање. Ако се физичке или спортске активности више не могу изводити као и обично, препоручљиво је прегледати љекара. Ако се ситуација са прекомерном екстензијом догоди необично брзо или ако дотична особа доживи опште лоше стање, потребно је консултовати лекара. У случају дифузног осећаја болести или губитка когнитивних перформанси, лекар треба да разјасни симптоме.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Терапеутске мере се заснивају на тежини и тежини хипереосинофилијског синдрома. У неким случајевима се користи активни састојак иматиниб, иначе су доступни различити кортикостероиди. Чини се да је ПУВА терапија ефикасна метода лечења. За спречавање емболије препоручује се орална антикоагулација. У принципу, спољна терапија за синдром хипереосинофилије је симптоматска.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

Изгледи и прогноза

Прогноза за синдром хипереосинофилије варира и често је веома тешко проценити. Код многих пацијената болест се одвија без симптома. Да ли ће они дугорочно трпети органе и на које органе утичу, зависи од многих фактора који још нису у потпуности схваћени. У око 50 одсто случајева болест је озбиљна од самог почетка и могу се појавити животне компликације. Кожа, нервни систем, плућа или срце често су погођени. Ови органи могу бити озбиљно оштећени појачаном појавом тромба, фиброзе и инфаркта органа.

У тешким случајевима животни век се може повећати само интензивном терапијом, која смањује број еозинофилних гранулоцита у крви. Као и код леукемије, лечење је хемотерапија. Користи се кортизон и други лекови. Истовремено се оштећени органи такође морају лечити. У екстремним случајевима, то може бити фатално, посебно ако је погођено срце.

У веома тешким случајевима може бити потребна трансплантација коштане сржи. Очекивано трајање живота може се повећати овим мерама интензивног лечења. Међутим, квалитета живота је у великој мери смањена. Поред озбиљних здравствених ограничења изазваних учествовањем органа, постоје и непријатни нежељени ефекти хемотерапије. Нажалост, погођени тренутно не могу водити нормалан живот. Међутим, раде се на новим активним састојцима са мање нуспојава.

превенција

Ефикасне мере за спречавање синдрома хипереосинофилије нису познате према тренутном стању медицинских истраживања. Све је важније да се приликом првих карактеристичних знакова и симптома болести одмах обратите одговарајућем стручњаку како би се брзо започело адекватно лечење.

Послије његе

У случају синдрома хипереосинофилије, не постоје директне мере и опције за даље праћење неге које су погођене. У правилу је потребна рана дијагноза да би се симптоми исправно и трајно ублажили. Пошто је синдром хипереосинофилије наследна болест, генетско саветовање треба да се спроведе ако желите да имате децу, како би се спречило преношење болести.

У већини случајева лекови се користе за лечење болести. Дотична особа треба да обрати пажњу на правилан и редован унос, а такође треба обратити пажњу и на могуће интеракције. Са децом родитељи увек треба да провере правилан унос. Ако имате било каква питања или су вам нејасна, увек се прво треба обратити лекару или консултовати га.

Већину времена је неопходна и подршка пријатеља и породице. Ово такође може спречити психолошке поремећаје или депресију. Ако постоје тешки симптоми, потребно је одмах консултовати лекара. У најгорем случају, погођена особа може прерано умрети, тако да се очекивана животна доб особе која је погођена такође смањује овом болешћу. Често се не може постићи потпуно излечење.

То можете и сами

Са хипереосинофилијским синдромом, нажалост, нема посебних начина да себи помогнете. Директни медицински третман такође није могућ у многим случајевима, тако да се могу ограничити само појединачне жалбе.

У многим случајевима пацијенти пате од озбиљног губитка апетита. Међутим, треба осигурати и редован унос хране и течности како би се избегли дехидрација и различити симптоми недостатка. Ако се симптоми недостатка ионако појаве, против њих се може борити уз помоћ суплемената. Будући да синдром хипереосинофилије такође може довести до срчаних проблема, срце не би требало непотребно напрезати. Стога треба избјегавати напорне спортове или активности како не би непотребно оптерећивали циркулацију. Надаље, пацијенти би требали учествовати у редовним прегледима од стране разних љекара како би избјегли компликације. Нелагодности на кожи могу се избећи и лечити употребом креме и масти.

С обзиром да често може довести до грлобоље, треба избегавати и екстремне температуре. Кашаљ или промуклост могу се лечити уобичајеним кућним лековима.