Тхе идиопатска интерстицијска пнеумонија обједињује велику групу болести плућа које имају компоненте упале и ожиљке на плућима у различитим облицима. Узроци су непознати. Терапеутски, упални процес је пре свега потиснут, тако да се процес болести идеално зауставља. Ако лечење не успе, потребно је размотрити трансплантацију плућа у раној фази.
Шта је идиопатска интерстицијска пнеумонија?
© Медицински медији Алила - стоцк.адобе.цом
Тхе идиопатска интерстицијска пнеумонија је кишобран термин за велику групу болести плућа са упалном реакцијом и ожиљцима на плућима (фиброза) везивног ткива, капилара и / или алвеола. Под овим су обухваћени различити облици болести који се разликују у обиму оштећења плућа, патологији, симптомима, току болести и терапијским могућностима.
2002. године Америчко торакално друштво и Европско респираторно друштво објавили су заједничку класификацију идиопатске интерстицијске пнеумоније. Тренутно се разликује седам облика болести:
- идиопатска плућна фиброза
- неспецифична интерстицијска пнеумонија
- криптогене организма пнеумоније
- акутна интерстицијска пнеумонија
- респираторни бронхиолитис са интерстицијском болести плућа
- дескуамативна интерстицијска пнеумонија
- лимфоидна интерстицијска пнеумонија.
узрока
Тачан узрок идиопатске интерстицијске пнеумоније није познат. У смислу патогенезе, упала и фиброза су у првом плану. На основу резултата биопсије плућа тренутно постоји следећи концепт за развој болести. У почетку долази до оштећења алвеола, што доводи до активирања упалних ћелија.
Ове упалне ћелије емитују одређене супарничке супстанце које доводе до миграције белих крвних ћелија (леукоцита) у алвеоле. То заузврат активира гранулоците, који затим ослобађају протеазе и токсичне метаболите кисеоника. То доводи до додатног оштећења алвеола и поремећаја формирања сурфактаната у алвеолама, који се затим урушавају.
Поред тога, фибробласти се умножавају путем лимфоцитне упале која преуређује везивно ткиво, капиларе и алвеоле.Као резултат тога, алвеоли су такође одсечени из снабдевања крвљу и кисеоником и даље се формира ожиљак поља. Преостали, још вентилирани алвеоли компензацијски су надувани и формирају се у цистичне шупљине које подсећају на саће.
Симптоми, тегобе и знакови
Главни симптоми идиопатске интерстицијске пнеумоније су недостатак даха и сув кашаљ. Краткоћа даха уочава се само током физичког напора и напредује током болести, тако да тада постоји и недостатак даха у мировању. У крајњем стадијуму може доћи до респираторне инсуфицијенције и исцрпљености дисања.
Симптоми респираторне инсуфицијенције диспнеје и сувог кашља су хронични код већине болесника, тј. Месецима или годинама пре него што је постављена дијагноза. Због реструктурирања везивног ткива, поремећена је размена гасова у плућима, што резултира недостатком кисеоника (хипоксемија) у крви. Хипоксемија узрокује да кожа и слузница поприме видљиву плавкасту боју, познату и као цијаноза.
Посебно усне, прсти и ножни прсти постају цијанотични. Ако цијаноза и даље постоји, типично се развијају прсти у бацачу и гледају стаклене нокте. Болест се обично манифестује у другој до четвртој деценији живота. Пацијенти са идиопатском плућном фиброзом су обично старији од 60 година.
Дијагноза и ток болести
Дијагноза идиопатске интерстицијске пнеумоније поставља се клинички, радиолошки и патолошки. На почетку је анамнеза и физикални преглед. Тренутне притужбе, претходне болести, унос лекова и породична анамнеза претражују се из анамнезе.
Током физичког прегледа плућа су перкусирана и аускулирана су стетоскопом. Често се могу чути пуцкетање сувог краја на удисању и звецкање звуком ситних мјехурића. Са узнапредовалим болестима, цијаноза, гледање на стаклене нокте и бубњићеви прсти могу се појавити као симптоми коже. Ако се сумња на идиопатску интерстицијску пнеумонију, врши се функција плућа и сликовна дијагностика помоћу рендгенске снимке или рачунарске томографије високе резолуције (ЦТ).
Типични знакови су мрљасто, ретикуларно сабијање, избочење бронха и формирање саћа. Ако дијагноза након снимања још увек није јасна, назначено је бронхоскопија са бронхоалвеоларним испирањем и биопсијом. Биопсија плућа је генерално најпоузданија метода за потврђивање дијагнозе болести и за покретање адекватне терапије.
Ток болести је понекад врло променљив, али већина болести напредује подмукло. Понекад пацијенти који су месецима или годинама имали хронични кашаљ или недостатак даха, само се касно саветују са лекаром. Као резултат тога, одговарајућа дијагноза се поставља касно и фибротичка преградња је већ обављена.
Компликације
Ова болест изазива значајну нелагодност и компликације у плућима и дисајним путевима. У тешким случајевима терапија или лечење нису могући и погођена особа зависи од трансплантације плућа даваоца. У правилу, обољели пате од недостатка даха и јаког кашља. Може доћи и до изкашљавања крви, што често изазива напад панике.
Због отежаног дисања, органи и екстремитети често се не снабдевају довољно кисеоником и могу се оштетити. Исто тако, пацијент више није тако еластичан и не може радити било какве одређене физичке активности или спортове. Ова болест озбиљно ограничава квалитет живота пацијента. Краткоћа даха такође може довести до губитка свести, при чему особа која је погођена може бити повређена падом.
Болест се обично лечи уз помоћ лекова. Нажалост, каузални третман није могућ, тако да симптоми морају бити ограничени. Међутим, то не води увек успеху. Ако је лечење неуспешно и не постоје плућа за дотичну особу, смрт пацијента је готово неизбежна.
Када треба ићи код лекара?
У случају поремећаја дисања потребна је посета лекара. Ако се абнормалности задрже неколико дана или недеља, лекар мора прегледати плућа и дисајне путеве. Кашаљ, отежано дисање, паузе код дисања или суха уста су индикације које би требало истражити. Ако осетите притисак у грудима, брзо се уморите током физичке активности или чујете звуке дисања, посета лекара је неопходна. Често дотична особа пати од постепеног процеса промене. Пошто је трансплантација органа у тешким случајевима потребна, препоручује се да се на прве знакове правовремено посети лекар.
Ако кожа постане обојена, болест је већ узнапредовала. Плаву боју боје усана, ножних прстију или прстију треба што пре представити лекару. Ако дотична особа има нејасан осећај болести, примети опште слабост или ако уобичајени ниво перформанси опадне, потребно је консултовати лекара. Промјене или деформације прстију се сматрају необичним и треба их прегледати љекар. У случају страха, паничног понашања или осећаја гушења треба се обратити лекару. Ако се јави вртоглавица, ако се осећате неуредно или не можете више да обављате нормалне спортске активности, неопходна је посета лекару да би се утврдио узрок. У случају несанице, повећане раздражљивости или ослабљене пажње треба консултовати лекара.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Главни циљ лечења је спречавање напредовања фиброзе плућа, јер је неповратан. Познате окидаче треба елиминисати и акутни или хронични упални процес агресивно сузбити. Две групе лекова се углавном користе у терапији.
С једне стране глукокортикоиди, а са друге имуносупресиви. Ефикасност лекова варира у зависности од врсте болести. Идиопатска плућна фиброза, на пример, раније се није ефикасно лечила глукокортикоидима или имуносупресивима, али лекови пирфенидон и нинтеданиб су сада одобрени.
Антифибротски лекови успоравају ток болести. Остале подврсте идиопатске интерстицијске пнеумоније добро реагују на противупалну терапију. Ако постоји хипоксемија у мировању или током вежбања, треба размотрити терапију кисеоником. Код многих пацијената болест је хронична и неповратна, упркос терапији, тако да треба превести трансплантацију плућа у раној фази.
Изгледи и прогноза
Прогноза идиопатске интерстицијске пнеумоније је индивидуална и мора се заснивати на личном здрављу пацијента. У основи је класификована као неповољна јер се не очекује лек. Оштећење упалног процеса плућа не може се поправити према тренутном стању науке и медицине упркос свим напорима.
У тешким случајевима постоји ризик од пресађивања органа или преране смрти, јер постоји ризик од затајења органа. Ако је терапија успешна, прогноза се побољшава. Ако се дијагноза постави рано и лечење започне што је пре могуће, на прогресију болести може имати велики утицај. Хронично прогресивна упала може се инхибирати давањем лекова.
Ако је плућна плода потребна за одржавање преживљавања пацијента, морају се узети у обзир уобичајени ризици и нуспојаве хируршког захвата. Ипак, постоји могућност значајног побољшања здравља и продужетка живота. Међутим, ако организам одбије донорски орган, прогноза се погоршава.
Болест има посљедице код многих пацијената. Страх, ограничења начина живота и реструктурирање свакодневног живота могу довести до стреса и покренути нове болести. То доводи до погоршања целокупне прогнозе, јер психа има значајно учешће у процесу опоравка.
превенција
Пошто су тачни узроци комплекса болести непознати, тренутно се не могу именовати одређене мере које би служиле за превенцију. Може се формулисати само опште понашање. Треба избегавати злоупотребу никотина, лекова или лекова. Физичка активност и здрава исхрана су углавном корисни.
Послије његе
Код идиопатске интерстицијске пнеумоније праћење неге је уско повезано са терапијом. Циљ је сузбити процес упале и спречити прогресију фиброзе плућа. На овај начин, ток болести може идеално да се заустави. Лекари прописују лекове за уклањање окидача.
Истовремено, лекови активно делују на упални процес. Пацијенти требају строго следити упутства лекара и узимати антифибротске лекове према упутству. На тај начин они успоравају даљи ток болести. Противупално лечење се такође може применити у зависности од врсте стања.
Ако је проблем хипоксемија, ваш лекар може да препоручи кисеоничку терапију. Приликом одлучивања о правом облику лијечења, пацијентима је потребан савјет стручњака. Такође је важно имати редовне прегледе да бисте видели како се болест развија. Чак и уз циљану терапију, болест може неповратно напредовати, а трансплантација плућа тада може бити корисна.
Стварни узрочници болести често се не могу утврдити. Зато не постоје конкретне мере помоћи, већ само помоћ за здравствено освешћен начин живота. Избегавање никотина, лекова и лекова у комбинацији са уравнотеженом исхраном и физичким активностима има позитиван ефекат.
То можете и сами
Забринутост број један за пацијенте са идиопатском интерстицијском пнеумонијом је заустављање упале у плућима и подржавање медицинских напора. Због озбиљности болести, упутства лекара имају предност над свим осталим мерама информисања и самопомоћи. Уз то, о свим независним приступима се претходно мора разговарати са лекаром.
Обично се пацијентима са идиопатском интерстицијском пнеумонијом дају различити лекови који се морају узимати на време и редовно. Будући да се ради о имуносупресивима, између осталог, они који су погођени опрезнији су да не оптерете свој имуни систем. Дакле, погођени примене одговарајуће хигијенске мере и избегавају да се заразе другим људима. У том смислу је такође корисно редовно одмарати у случају идиопатске интерстицијске пнеумоније.
Спортске активности се често више не могу изводити у истој мери као пре болести. Међутим, потпуно избегавање физичког тренинга није увек неопходно или корисно. Лекар пацијента често упућује на физиотерапеута, који поставља концепт тренинга прилагођен идиопатској интерстицијској пнеумонији. Као и код свих плућних болести, и код идиопатске интерстицијске пнеумоније неопходно је одмах престати пушити.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
