Бубрежна агенеза

Тхе Бубрежна агенеза је недостатак ембрионалног аналног развоја у једном или оба бубрега. Једнострана бубрежна агенезија обично је без симптома и не нарушава живот, док су билатерални облици обично смртни. У билатералној агенези, трансплантација бубрега је једина ефикасна терапија.

Шта је бубрежна агенеза?

Дијагноза бубрежне агенезе обично се поставља пренатално на основу сонографије. Ако се једнострани ненормални развој открива тек постнатално, обично је то случајни сонографски налаз, будући да је пацијент асимптоматски.
© 7ацтивестудио - стоцк.адобе.цом

Током ембриогенезе бубрези се развијају део по део на здравом ембриону. Овај развој се одвија на основу интермедијарне мезодерме и укључује одвојено формирање предњих, писоарских и стражњих бубрега. Појединачни кораци развоја веома су сложени. У раном ембрионалном развоју настају три бубрега један за другим. Последњи тренирани преузима функцију бубрега, док друга два система регресирају или су уграђени у урогенитални тракт.

Развој се протеже од 22. дана трудноће до отприлике пете недеље трудноће. Ако се догоди грешка током развоја бубрега фетуса, то може бити једна Бубрежна агенеза узрок. Са таквом бубрежном агенезом не развија се један или чак оба бубрега. Ако је захваћен само један бубрег, лекар говори о једностраној бубрежној агенези. Ако су погођена оба бубрега, присутна је билатерална бубрежна агенеза. Понекад се прича и о анефрији, која је обично фатална.

узрока

Узроци бубрежне агенезе леже у ембриогенези. До пете недеље трудноће бубрези се разликују или погрешно или уопште нису. Досадашња бубрежна агенеза пронађена је код једног од 800 до 1100 живорођених. Дјечаци су чешће погођени од дјевојчица. Породична акумулација се не може утврдити. Вероватно не постоје генетске диспозиције везане за феномен.

То значи да се бубрежна агенеза вероватно не може пренети. Уместо генетских узрока, недостатак развоја једног или оба бубрега може се пратити до неправилног развоја примитивног уретера. Метанефрогени бластем оболелих такође је под утицајем непожељног развоја, који је такође узрочно повезан са агенезом. Није дефинитивно утврђено шта тачно узрокује нежељени развој уретера и бластеме. Тренутно се спекулише о спонтаним мутацијама гена изазваним токсинима из околине.

Симптоми, тегобе и знакови

Једнострано одсуство бубрега обично се надокнађује током развоја бубрега увећаним наставком другог бубрега. Клинички, ако бубрези недостају на једној страни, уопште нема симптома све док је други бубрег у потпуности функционалан. Појављују се симултане малформације мокраћних органа, попут мокраћног бешике и уретера.

Под одређеним околностима могу се јавити и понављајуће инфекције мокраћних путева, са којима су неправилности узрочно повезане. Билатерална бубрежна агенеза обично је такође повезана са другим малформацијама. Пошто малформације у овом облику агенезе често одговарају вишеструким малформацијама плућа, на пример, и без бубрега, отпадне материје се дугорочно не могу уклонити из крви чак ни дијализом, билатерална агенеза бубрега обично није компатибилна са животом . Поред недостатка витамина и еритропоетина, постоје и симптоми тровања.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза бубрежне агенезе обично се поставља пренатално на основу сонографије. Ако се једнострани ненормални развој открива тек постнатално, обично је то случајни сонографски налаз, будући да је пацијент асимптоматски. Функција бубрега може се проверити испитивањем урина и серума.

За то је неопходно одређивање креатинина и урее као и одређивање нивоа електролита. Калијум, натријум и хлор примарно играју улогу у нивоу електролита. Једностране бубрежне агенезије обично немају симптоме и тешко утичу на пацијента. Билатерални облици бубрежне агенезе повезани су са фаталном прогнозом.

Компликације

Као што је већ споменуто, једнострана бубрежна агенеза обично не изазива никакве симптоме, јер један бубрег преузима задатке оба бубрега. Међутим, ризик од компликација повећава се када је ријеч о болести доњих мокраћних путева. Ако недостају оба бубрега, преживљавање уопште није могуће. Недостатак бубрега често не примећују ни оболели.

Међутим, малформације гениталија примећене су у 75 до 90 процената случајева код пацијенткиња. Ако се случајно нађе једнострана стадија бубрега, стално је потребно стално надгледање како би се унапред искључиле компликације. Болести које би могле проузроковати губитак бубрежне функције су увијек пријетеће.

То често доводи до тога да се пацијент мора дијализирати до тоталног затајења бубрега, који се затим може лечити само уз помоћ трансплантације бубрега. Због тога, за пацијента са једностраном бубрежном агенезијом постоји потреба за самопажањем одговарајућих симптома и предузимањем мера за спречавање болести доњих мокраћних путева.

Ово захтева одговарајуће хигијенске мере, попут мокрења после коитуса или, код жена, брисања уретралног отвора према анусу. Ако се појаве знакови инфекције мокраћних путева, потребно је одмах извршити тест крви и урина. Исто се примењује ако постоји нејасна фебрилна инфекција. Инфекција доњих мокраћних путева мора се одмах лечити антибиотицима.

Када треба ићи код лекара?

Родитељи којима је детету дијагностикована бубрежна агенеза морају се пажљиво консултовати са својим лекаром. Одсуство једног или оба бубрега озбиљно је стање које се мора лечити као део трансплантације органа. Сходно томе, погођена деца не могу напустити болницу после рођења, већ их морају пажљиво надгледати и збринути. Након поступка, дете треба пажљиво посматрати. Сви знакови да тело одбацује бубрег даваоца треба одмах да се јаве лекару.

Дете се мора одмах одвести у клинику како би могли да се започну даљњи прегледи и, ако је потребно, друга операција. За једнострану бубрежну агенезу треба консултовати лекара ако дете покаже знакове озбиљног лошег стања. У случају упале мокраћних путова или повреда трбуха, неопходна је хитна дијагноза од стране стручњака, јер постоји ризик од упалног оштећења бубрега. Поред лекара опште праксе, оба облика бубрежне агенезе лечи интернист. Поред тога, родитељи и деца треба да узму терапијску подршку.

Лечење и терапија

Комплетна анефрија може се излечити само трансплантацијом органа. Једнострана бубрежна агенезија обично није потребно лечити, јер увећани други бубрег на задовољавајући начин замењује функцију бубрега који недостаје. Компликација су пратеће болести које нарушавају рад преосталих бубрега. Функционалне болести бубрега чине пацијенте са једностраном бубрежном агенезијом, на пример, обавезном дијализом и животно су опаснији за оболеле него за људе који немају бубрег који недостаје.

Из тог разлога, све болести мокраћних путева и повреде трбуха морају се пратити с опрезом и опрезом да би се спречиле функционалне болести бубрега. Зато погођени једностраном бубрежном агенезијом лекар тражи да се пажљиво посматрају, на пример ако развију упалу доњих мокраћних путева, јер таква упала може довести до упалног оштећења бубрега.

Хигијенске мере за профилаксу инфекције мокраћних путева су кључне превентивне мере којима пацијент може да заштити свој преостали бубрег. Чим се појаве први знакови инфекције мокраћних путева или друге инфекције нејасног порекла, пацијенти који су подвргнути бубрежној агенези морају одмах да појаве ове симптоме код лекара коришћењем крвних анализа и узорака урина пре него што се њихови једнострани бубрези могу оштетити. Против упалних обољења мокраћних путева мора се што пре спровести антибиотска терапија.

Изгледи и прогноза

Прогноза бубрежне агенезе зависи од обима појединачних притужби. Одлучујуће за даљи ток је да се разјасни да ли су један или оба бубрега погођени здравственим поремећајима. За велики број оболелих поставља се дијагноза у матерници. Због тога лекари могу брзо и свеобухватно реаговати на могуће притужбе, јер су спремни за здравствене неправилности.

Ако болест лоше напредује, обољели су оба бубрега пацијента. У овим случајевима постоји потреба за трансплантацијом бубрега. Трансплантација донора повезана је са бројним компликацијама и нуспојавама. Осигурава се доживотна медицинска помоћ тако да се све жалбе могу одмах поднијети.

Код неких пацијената болест дуже време остаје неоткривена. Постојеће жалбе су за њих минорне или особа о којој се ради има ситуацију без симптома. То се често дешава када бубрежна агенеза погађа само један бубрег.У овом случају, здрав бубрег преузима задатке оба органа, тако да се често не примећују оштећења у свакодневном животу.

У основи, људи са болешћу имају већи ризик од инфекције. Ако се појаве компликације или друге болести, постоји ризик од затајења органа. Чим је функционисање бубрега нарушено, развија се опасно по живот стање.

превенција

Узроци бубрежне агенезије засад су непознати. Због тога је тешко спречити ову малформацију бубрега. Пошто су генетске мутације услед токсина из животне средине сада повезане са деформитетом, избегавање контакта са отровом може бити превентивна мера. С друге стране, токсине из околине се не могу у потпуности избећи током трудноће.

Послије његе

У већини случајева, погођена особа има на располагању врло мало и само врло ограничених мера или опција за директно праћење. Зато погођени треба да се обрате лекару при првим симптомима или знаковима болести како не би било даље компликација или притужби. Регенеза бубрега се не може зацелити.

Ова болест не захтева увек лечење, мада су редовни прегледи и прегледи код лекара веома важни. Посебно треба прегледати бубреге и мокраћне путеве код лекара. Такође треба редовно вршити крвне претраге.

У неким случајевима бубрежна агенеза може проузроковати инфекције или упалу мокраћовода или бубрега, па је неопходно лечење уз помоћ антибиотика. Они који су погођени увек треба да се придржавају правилне дозе и редовног уноса, при чему треба избегавати алкохол током излечења.

Уопште, здрав начин живота уз здраву исхрану може имати врло позитиван утицај на даљи ток болести. Обично ова болест не смањује животни век оболелих.

То можете и сами

Једнострана бубрежна аганезија не захтева лечење. Дете може лако одрасти с бубрегом без икаквих компликација. Међутим, родитељи би требали пазити на било какве необичне симптоме и према потреби их пријавити љекару.

Ако се ипак појаве симптоми који указују на поремећај функције бубрега, мора се обратити хитној медицинској служби. Са билатералном бубрежном аганезијом, дете није одрживо без дијализе. Најважнија мера самопомоћи је суочавање са страховима повезаним са тако тешком патњом. Након трансплантације бубрега дете мора бити под сталним надзором, тако да се у случају компликација може одмах позвати лекар хитне помоћи. Родитељи такође могу организовати амбулантно збрињавање како би им се помогло да се брину о детету.

Поред симптоматског лечења, родитељи би требало да посете специјалистички центар за унутрашње болести и сазнају више о бубрежној аганезији. Генерално, познавање болести помаже у предузимању исправних мера. Како дете одрасте, мора да се образује о свом стању. Родитељи могу сами преузети овај задатак и обавестити дете о болести заједно са одговорним нефрологом или породичним лекаром.