Тхе Олигохидрамниос низ описује ефекте недовољне производње амнионске течности.То су озбиљне малформације које се развијају током ембриогенезе услед мале количине амнионске течности. Болест је фатална.
Шта је олигохидрамниос низ?
Поттер синдром или олигохидрамниосова секвенца могу се већ дијагностицирати пренатално као део пренаталног ултразвучног прегледа. Од 17. недеље трудноће јасно се може видети Поттеров синдром.© Сханвоод - стоцк.адобе.цом
Тхе Олигохидрамниос низ описује ефекте недовољне производње амнионске течности током трудноће. Ембрион се не може нормално развијати због ограниченог простора због мале количине амнионске течности. Јављају се озбиљне малформације унутрашњих и спољних органа. Прво, синдром је описала америчка патолог Едитх Поттер са билатералним одсуством бубрега (билатерална бубрежна агенеза). Отуда је и позван Поттер синдромом одређен.
Поттер је извршио око 5000 обдукција на 3 женска и 17 мушких ембриона или новорођенчади. Пошто малформације нису ограничене на одсуство бубрега, користи се израз олигохидрамниос низ. Мањак амнионске течности током трудноће познат је и под називом олигохидрамниос. По дефиницији, то је случај када количина амнионске течности падне испод 200 до 500 мл.
Индекс амнионске течности је мањи од 5,1 цм или су наслаге амнионске течности мање од 2 цм између постељице (плаценте), стијенке матернице и плода. Олигохидрамнија се јавља у чак четири одсто трудноће и може имати неколико узрока. Из овог се ретко развија низ олигохидрамнија.
узрока
Узрок олигохидрамниосове секвенце је недостатак амнионске течности. Најчешћи узрок превременог пуцања мокраћног мјехура је губитак амнионске течности. Међутим, то није узрок олигохидрамниосове секвенце, јер губитак амнионске течности настаје мало пре рођења. Секвенција олигохидрамнија може се развити само у присуству дуготрајних олигохидрамнија. То углавном узрокује смањена производња урина у ембриону.
Даље, озбиљно успоравање раста бебе може довести до тога. Функционални поремећаји постељице услед високог крвног притиска или конзумирања никотина такође понекад изазивају олигохидрамнио. Други разлози могу бити опструктивна болест мокраћних путева или хромозомске аберације. Као резултат недовољне количине амнионске течности, постоји недостатак простора за ембрион, јер се он може развијати само унутар амнионске течности.
Ови ограничени свемирски услови доводе до необичних услова раста за плод. Све неправилности настају због тога. Међутим, у неким случајевима постојеће малформације бубрега или мокраћовода могу да ограниче производњу урина и излучивање мокраће. То доводи до смањене производње амнионске течности, што заузврат омета развој остатка органа.
Све у свему, није сасвим јасно да ли се клиничка слика секвенце олигохидрамниоса такође може генетски одредити или се заиста заснива само на поремећајима раста услед олигохидрамнија. Може бити и више узрока.
Симптоми, тегобе и знакови
За секвенцу олигохидрамниоса карактеристична је јака унутрашња и спољна дисплазија. Најважнији симптом је малформација генитоуринарног тракта. Два бубрега су посебно погођена. Они су или потпуно одсутни (бубрежна агенеза) или су тешко неразвијени. Поред тога, постоји хипоплазија (неактивна) плућа. Поред клупског стопала могу се појавити и друге малформације екстремитета или кичме.
Поремећаји на лицу, познатији као Поттерово лице, посебно су уочљиви. Ови дисморфизми су слични Довновим синдромом. Аурицлес су посебно обликоване за уско постављене и равне уши. Недостаје хрскавична супстанца у ушима. Други симптом је медијални епицантхус. Ово је двострука набора слична монголском набору на унутрашњој ивици ока.
Поред тога, олакшање ока је релативно велико, што се назива хипертелоризмом. Уосталом, доња вилица је неразвијена. Стога се чини да је скраћен. Прогноза за болест је врло лоша. Због саме бубрежне агенезе смрт наступи или пре него што се дете роди или недуго затим.
Дијагноза и ток болести
Поттер синдром или олигохидрамниосова секвенца могу се већ дијагностицирати пренатално као део пренаталног ултразвучног прегледа. Од 17. недеље трудноће јасно се може видети Поттеров синдром. То се може одредити значајном успоравањем раста и необичним присилним држањем услед недостатка простора због недостатка амнионске течности.
Компликације
Због олигохидрамниос секвенце, деца пате од врло тешких малформација и малформација. У озбиљним случајевима, деца се могу родити мртва или умрети убрзо након рођења. Родитељи и рођаци детета по правилу трпе тешке психолошке тегобе и депресију.
Надаље, бубрези могу бити потпуно одсутни код пацијента, тако да је дијете директно зависно од дијализе. Довнов синдром се такође може појавити и значајно умањити квалитет живота особе на коју болује. Доња вилица је скраћена, а постоје и проблеми са слухом и оштећењем вида. Међутим, у већини случајева дете умре убрзо након рођења као резултат олигохидрамниос секвенце.
Лечење олигохидрамниос секвенце после рођења, нажалост, није могуће. Међутим, жалба се може дијагностиковати релативно рано, тако да је могуће рано лечење ове болести. Дефицит амнионске течности може се надокнадити тако да се малформације могу избећи. Секвенција олигохидрамниоса не представља ризик за здравље мајке и нема смањења животног века.
Када треба ићи код лекара?
Далекосежне последице недостатка амнионске течности драматичне су за дете у развоју. Постоје бројни деформитети, од којих дете умире. Могући узроци олигохидрамниосове секвенце нису разјашњени; вишеструки узроци су очигледни.
Тачно је да се секвенца олигохидрамнија може дијагностиковати пренатално и као део рутинског ултразвучног прегледа. Међутим, присуство олигохидрамниосове секвенце може се препознати тек након 17. недеље трудноће. Али тада је прекасно за прекид трудноће. Међутим, ако гинеколог благовремено открије недостатак амнионске течности, то се може надокнадити. У овом случају ће се вероватно дете родити здраво или са само мањим последичним оштећењима.
Ако постоји изразита олигохидрамниосова секвенца, нерођено дете често умире пре рођења. Понекад не умре тек убрзо након тога. Због недостатка простора у амнионској врећи, погођено дете је било толико оштећено да не може преживети ни уз најбољу лекарску помоћ. У неким се случајевима деца рађају жива, али с озбиљним оштећењем бубрега. Одмах сте на дијализи. Таква деца уче да су посете лекару део њиховог кратког живота.
Терапија и лечење
На жалост, терапија више није могућа ако постоји наглашена секвенца олигохидрамнија. Прогноза је 100 посто фатална. Ако се беба не роди мртва, умреће у кратком времену због малформација бубрега и плућа. Међутим, покретачки низ олигохидрамниос секвенце (олигохидрамниос) може се лечити током трудноће. Као што је већ споменуто, за олигохидрамнио карактерише смањена количина амнионске течности.
Докази за то могу се наћи у необично малој материци и смањеном кретању детета. То већ указује на скучене просторне услове. Понекад је довољно да трудница попије довољно да се количина амнионске течности врати у нормалу. То је случај када су само привремени узроци довели до смањења амнионске течности. Међутим, ако се количина амнионске течности не може уравнотежити пијењем, дете може очекивати нежељене догађаје.
У овом случају постоји и опција надокнаде количине амнионске течности амнионском инфузијом. Инфузија амниотске плоче је надопуњавање амнионске течности споља. Уз помоћ катетера или игле простор амнионске течности напуни се глукозно-физиолошким раствором. Ова мера се одвија под контролом ултразвука. Међутим, ако се дете налази у лошем општем стању, изборна метода је да га дете превремено роди. Ипак, индукцију сазревања плућа треба претходно започети.
Изгледи и прогноза
Ако се током трудноће не производи довољно амнионске течности, то може бити смртна казна за ембрион. Премало амнионске течности значи да се нерођено дете не може правилно развијати. Патио би од тешких малформација услед олигохидрамниосове секвенце или би умро у порођају.
Очигледно је да секвенца олигохидрамнија настаје мултифакторијално. Већина деце са насталим деформитетима и последичним оштећењима умре приликом рођења или мало касније. Они који преживе дуже тешко су оштећени и деформисани у многим органима и удовима. Између осталог, недостају бубрези. То само спречава да многа деца преживе. Преживели су зависни од дијализе.Такође имају најтеже деформитете.
Данас, међутим, пренаталним прегледима може се утврдити да ли постоји довољно амнионске течности или не. Ако се утврди недостатак, количина амнионске течности може се повећати. На тај се начин може избјећи озбиљна посљедица оштећења узрокована олигохидрамниосовом секвенцом. Међутим, проблематично је да овај преглед има смисла тек након 17. недеље трудноће, јер лекари претходно не могу да утврде недостатак амнионске течности. До тада ће бити прекасно за побачај.
Међутим, ако се у овом тренутку препозна недостатак амнионске течности, већина деце може се родити здравим са добром прогнозом. Неки показују благе деформитете.
превенција
Да би се спречио слијед олигохидрамнија, у трудноћи мора бити обезбеђена довољна количина амнионске течности. Ако постоје знакови олигохидрамнија, треба одмах предузети одговарајуће мере за надопуну амнионске течности.
То можете и сами
Пошто је слијед олигохидрамнија фатална болест, врло је мало мера самопомоћи. Да би се спречио слијед олигохидрамнија, у трудноћи увек мора бити обезбеђена довољно велика количина амнионске течности. Понекад је довољно да трудница компензира повећани губитак течности пијењем.
Ако је већ дијагностикована олигохидрамниосова секвенца, животни век нерођеног детета је већ веома низак због могућег оштећења плућа и бубрега. Будући да то представља изузетну психолошку ситуацију за родитеље и родбину, важно је понудити довољну подршку. Као особа погођена, може помоћи отварању таквих понуда подршке, које често нуде болнице и психолошке службе. У таквој ситуацији не треба занемарити ни сопствено друштвено окружење. Нетакнуто социјално окружење може помоћи у суочавању са стресом олигохидрамниосове секвенце и последицама.
На прве знаке депресије треба схватити озбиљно и на њих одговорити. Алтернативне терапије и методе опуштања, као што су јога и медитација, могу вам помоћи да стекнете нову храброст за суочавање са животом чак и током тешког времена болести у вашем сопственом детету или код вољене особе.