Росаи-Дорфман синдром

Тхе Росаи-Дорфман синдром, такође корисно као Синтиоцитоза синуса је облик пролиферације активираних ткивних макрофага (хистиоцита) у синусу лимфних чворова у врату, што се у Европи догађа веома ретко. Активирани хистиоцити обавијају друге имуне ћелије без да их фагоцитизирају. Узроци углавном самоограничавајућих болести, која углавном погађају младе између 15 и 20 година, нису довољно разјашњени.

Шта је Росаи-Дорфман синдром?

Тхе Росаи-Дорфман синдром (РДС) или Росаи Дорфман болест карактерише почетно неконтролирано повећање активираних хистиоцита у синусу лимфних чворова, првенствено у подручју главе и врата. У синусима захваћених лимфних чворова, хистиоцити се све чешће хватају здрави еритроцити и лимфоцити, а да их се не фагоцитозира.

Ограђене имуне ћелије и еритроцити остају нетакнути и функционални. Процес је такође познат као емпериполеза. Истовремено са емпериполези, у синусу постоји снажан пораст плазма ћелија које производе антитела и неутрофила, који су део урођеног имуног система.

Имунофизиолошки процеси у синусу захваћених лимфних чворова доводе до њиховог огромног отицања. Назив болести као Росаи-Дорфман синдром сеже до двојице америчких патолога Јуана Росаија и Роналда Ф. Дорфмана, који су први описали болест у касним 1960-има и разликовали је од осталих болести.

узрока

Узроци Росаи-Дорфман синдрома још увијек у великој мјери нису јасни. Такође није јасно зашто статистички не постоје значајне разлике између мушке и женске популације у расподјели фреквенција и зашто људи са црном кожом имају много већу вероватноћу да оболе од Росаи-Дорфман синдрома.

Још није примећено породично нагомилавање које би давало индикације за одговарајућу генетску диспозицију. Неки истраживачи сумњају у повезаност са имунолошки релевантним вирусним инфекцијама као што су ЕБВ или ХИВ, а да се такве везе до сада нису могле доказати.

До сада је мало тога откривено да се болест јавља претежно у врату и глави, али да погађа и кожу, менинге, горњи дисајни тракт, паротидне жлезде, коштану срж и женске млечне жлезде у око 40 до 50 одсто случајева моћи. Укључивање костију, хрскавице и меких ткива изван лимфних чворова (екстранодално) може довести до ерозије у захваћеном ткиву.

Симптоми, тегобе и знакови

Росаи-Дорфман синдром у почетку се најављује неспецифичним симптомима као што су јасно изражено отицање лимфних чворова (лимфаденитис) и слични симптоми. Поред тога, болест може бити праћена врућицом и пацијенти могу да доживе губитак телесне тежине.

Ако су погођени горњи дишни путеви, могу се јавити диспнеја и звукови дисања (стридор). Пријављени су и случајеви у којима су захваћени очни отвор (орбита) и капци, што изазива опуштене капке (птосис) и, у појединачним случајевима, поремећаје вида.

Дијагноза и ток болести

Значајна и поуздана дијагноза присуства Росаи-Дорфман синдрома углавном се заснива на различитим лабораторијским вредностима. Повећава се брзина седиментације и постоји патолошки повећана концентрација одређених моноклоналних антитела гама серумских протеина.

Главни траг, међутим, лежи у емпериполези, доказу да хистиоцити у захваћеним лимфним чворовима обавијају друге имуне ћелије без да их фагоцизирају. Ток болести је обично бенигни и самоограничавајући. То значи да упркос неким оштећењима и рецидивима ткива може доћи до спонтане регресије и зарастања. Без обзира на то, стопа смртности, која се износи око седам одсто, је релативно висока.

Компликације

Симптоми Росаи-Дорфман синдрома нажалост нису нарочито карактеристични, тако да се болест дијагностикује касно у многим случајевима. Из тог разлога, рано лечење обично није могуће. Погођени углавном пате од високе температуре и снажно отечених лимфних чворова. Постоји општи осећај слабости и јаког умора и умора.

Може доћи и до губитка тежине, што се не може приписати посебним околностима. Квалитет живота пацијента је значајно смањен због Росаи-Дорфман синдрома. Дишни путеви су такође ослабљени, што може довести до озбиљних потешкоћа са дисањем. У даљем току, такође долази до поремећаја вида, а у најгорем случају погођени могу постати потпуно слепи.

Нажалост, директно и каузално лечење синдрома Росаи-Дорфман није могуће. Нема посебних компликација у лечењу симптома. Међутим, није могуће ограничити све симптоме у сваком случају. Обично се, међутим, користе лекови и различите терапије. Не може се предвидјети да ли ће животни век пацијента бити ограничен.

Када треба ићи код лекара?

Росаи-Дорфман синдром погађа само адолесценте у доби од 15 до 20 година. Доводи до хистиоцитозе синуса као и до огромног отицања лимфних чворова који су погођени. Тражење лекара требало би да буде усмерено на Росаи-Дорфман синдром када адолесцент изненада има снажно отечене лимфне чворове, необјашњиво мршављење, температуру или звукове дисања. Поред тога, Росаи-Дорфман синдром може довести до раста ткива у врату и глави.

У случају Росаи-Дорфман синдрома, међутим, налазе се и последице на кожи, горњим дисајним путевима, менингеима, коштаној сржи или паротидним жлездама. Такође може бити погођена женска млечна жлезда. Оштећење ткива може резултирати ако су погођене кости и хрскавице, као и мека ткива изван лимфних чворова.

Посета лекару је препоручљива ако се испуне горе наведени симптоми јер око седам процената оболелих умире од Росаи-Дорфман синдрома. У другим случајевима симптоми могу спонтано нестати. Са друге стране, код Росаи-Дорфман синдрома може доћи до рецидива и повећаног ризика од слепила или трајног оштећења ткива.

Лечење и терапија

Будући да узроци Росаи-Дорфман синдрома нису познати, тешко је могуће конкретно борити се против узрока. Лечење није потребно у многим случајевима када се спонтано зацели због самоограничавајућег тока болести. У осталим случајевима може се размотрити употреба цитостатичких лекова.

Већина њих су кортикостероиди који се дају да се заустави напредовање болести. Ова врста терапије је посебно индикована у отприлике 40 посто случајева у којима долази до екстрадодалне инфестације, тј. Инфестације ткива изван лимфних чворова.

Ако примењени кортизон не доведе до надахнутог успеха и снажно отечени лимфни чворови узрокују проблеме, на пример зато што отежавају дисање или имају друге озбиљне ефекте услед заузетости простора, у појединачним случајевима може се указати пажљиво састављена комбинована хемотерапија или терапија зрачењем.

Ако је дијагностикована изолована инфекција костију, хрскавице или других ткива, оперативном интервенцијом може се зауставити надолазећа прогресија болести под одређеним околностима. Обољено ткиво уклања се хируршки или минимално инвазивним методама. По правилу, захваћени лимфни чворови се такође уклањају да би се избегли рецидиви. Поред тога, назначене су опште мере за јачање имунитета и изградњу метаболизма.

Овде можете пронаћи лекове

превенција

Росаи-Дорфман синдром није само реткост у Европи, већ се манифестује у почетку кроз прилично неспецифичне симптоме као што су лимфаденопатије и грозница, као и ненормалне лабораторијске вредности које указују на упалу. Стога је вероватно да симптоми нису а приори повезани са присуством Росаи-Дорфман синдрома.

Пошто такође нема јасноће око узрока болести и може се само нагађати, не постоје директне превентивне мере које би се могле препоручити за спречавање Росаи-Дорфман синдрома. Ако је тачно да су вирусне инфекције одговорне за настанак болести, све мере и понашања за јачање имунитета могу се сматрати превентивним.

Послије његе

У случају синдрома Росаи-Дорфман, важно је да они који су погођени иду на следеће прегледе, јер у супротном може доћи до слепоће или смрти. Они који су погођени могу учинити много како би се осигурало да њихов квалитет живота не пати од болести у ретроспективи. Губитак килограма узрокован болешћу треба елиминисати уравнотеженом исхраном.

Начин живота треба значајно променити. Поготово јер су то углавном млади људи.Суздржавање од алкохола и никотације је веома важно у болести. Они који су погођени требало би да се баве спортом да би ојачали свој имуни систем. Социјално окружење треба изузетно добро да се пази. Активности у којима су оболели уживали радећи пре болести требало би да се обављају уз социјални контакт. Ово увелико побољшава квалитет живота.

Ако се обољели не могу носити са болешћу, пожељно је да се подвргну сталном психолошком савјетовању. Психолог може помоћи људима да свој живот врате на прави пут. Такође се препоручује похађање групе за самопомоћ. Тамо погођени могу разменити идеје са онима који су такође болесни и упоредити свој животни стил. Ово такође може помоћи да се живи са болешћу.

То можете и сами

Пошто нису познати узроци ове болести, лекар може лечити само поједине симптоме. Можда ће бити утеха код пацијената који се углавном баве адолесцентом да болест често зацели спонтано. До тада, међутим, требало би да траже редовно лечење, јер Росаи-Дорфман синдром такође може имати озбиљне последице за њих и можда довести до слепила или чак смрти.

Без обзира на медицинске мере, сами пацијенти могу много допринети њиховом опоравку или барем одржавању квалитета живота. С једне стране, пацијенти би требали водити рачуна о надокнади губитка килограма. Будући да су пацијенти обично млађи од двадесет година, још нису у потпуности одрасли и имају веће потребе за калоријама од одраслих. Ово треба да буде прекривено што је могуће здравом и свежом храном, која садржи довољно угљених хидрата, здравих масти и много витамина. Хлеб од целог зрна, кромпир, поврће, воће, орашасти плодови и семенке као и уља која садрже омега-3, као што је ланено уље, требало би да буду на менију.

У борби против Росаи-Дорфман синдрома од помоћи је све што јача имунолошки систем, поред свесне исхране. Алкохол и никотин су табу и пацијент би се требао суздржати од претјераног начина живота, што је иначе уобичајено за младе људе. Уместо тога, пожељно је спавати и пуно вежбања на свежем ваздуху.