ПФАПА синдром

На ПФАПА синдром је болест која се обично јавља код деце са јаким нападима грознице и одређеним пратећим симптомима. Будући да је грозница уобичајен симптом у педијатријској пракси, диференцијална дијагноза се сматра тешком. Шта тачно покреће нападе грознице код ПФАПА синдрома у детињству, још увек није познато.

Шта је синдром ПФАПА?

Кључни симптом ПФАПА синдром је такозвана рекурентна грозница у старости деце. Ови напади грознице, који се изнова и изнова појављују у наизглед специфичним интервалима, наводе родитеље да са дететом иду на педијатријску ординацију.

Педијатар може посумњати на постојање ПФАПА синдрома, на пример, ако родитељи могу да одреде одређено време за следећу појаву грознице у интервалу без напада. Будући да се фебрилна стања у пракси педијатра често јављају без икаквог разлога из анамнезе или других клиничких симптома, диференцијална дијагноза је врло тешка.

Стога су неопходни бројни прегледи у смислу дијагнозе искључења како би присуство ПФАПА синдрома могло бити потврђено или не. Иако болови са грозницом са високом температуром и до 40 степени Целзијуса могу бити врло застрашујуће за родитеље, познато је да је ПФАПА синдром бенигни и да се не очекују дугорочне штете или дугорочни ефекти. С порастом старости напади грознице могу потпуно нестати, а затим се не понављају током даљњег живота.

узрока

ПФАПА синдром се сматра ретком педијатријском болешћу. Ипак, мора се претпоставити да занемарљив проценат болесне деце није правилно дијагностикован. То је с једне стране последица неспецифичног фебрилног тока болести, с друге стране узрока који још увек није јасно утврђен.

ПФАПА синдром је први пут описан у САД-у 1987. године као грозница непознатог порекла код деце. Према тренутном стању знања, на настанак ПФАПА синдрома не утиче даљи физички и ментални развој као и раст деце.

Међутим, јасни знакови упале и такозвана аутоантитела могу се наћи у крви погођене деце током напада грознице. Стручњаци сада претпостављају да је ПФАПА синдром аутоимуна болест. То би такође објаснило повремену грозницу.

Међутим, није познато тачно против којих ендогених структура се формирају аутоантитела, што заузврат доводе до стварања имуних комплекса, а тиме и до упалне одбрамбене реакције тела. Поред тога, генетска информација игра улогу у развоју болести. Данас се мора претпоставити да је ПФАПА синдром генетски поремећај имунске регулације.

Симптоми, тегобе и знакови

Главни симптом болести је понављајућа, повремена грозница, која се јавља изненада и у нападима. Рани почетак је такође типичан, углавном код деце која још нису навршила пет година. Временски интервали између напада грознице обично нису потпуно без симптома.

Даљњим серијским прегледима, сада су утврђена три главна симптома, поред грознице, ПФАПА синдрома. Укључују упалу десни, стоматитис, грлобољу, фарингитис и са њима повезано отицање и упалу цервикалних лимфних чворова, лимфаденитис.

Код више од две трећине свих пацијената са ПФАПА синдромом, ова три кључна симптома била су присутна поред грознице. Додатне притужбе и знакови болести јављају се у облику неспецифичног бола у трбуху и мишићима, као и у облику осипа који се могу очитовати по целом телу.

Код деце која показују ове кожне симптоме у вези са врућицом, погрешна дијагноза може да се појави нарочито често. Код акутне грознице, типични знакови упале као што су пролиферација леукоцита, реактивни помак леве стране и повећана стопа седиментације крвних ћелија, ЕСР, могу се редовно откривати током испитивања крви у лабораторији.

Дијагноза и ток болести

Сумња на дијагнозу у почетку се заснива на главном клиничком симптому понављајуће грознице заједно са различитим пратећим симптомима. Фарингитис, стоматитис и цервикални лимфаденитис могу се дијагностиковати прегледом и палпацијом. За потврду дијагнозе потребни су лабораторијски тестови.

Део класичног тока болести је да се напади грознице дешавају сваке две до дванаест недеља, а сваки траје око пет дана. Све у свему, ток болести је бенигни, упркос драми, тако да се не могу очекивати дугорочне последице. Поред тога, после 10. године живота често се јављају спонтане ремисије, тј. Нагло и трајно одсуство симптома.

Компликације

Као резултат ПФАПА синдрома, деца погођена углавном пате од веома високе температуре. Ова грозница се јавља углавном код болова и може значајно да смањи квалитет живота особе на коју болује. У многим случајевима то такође одлаже развој пацијента. ПФАПА синдром такође може довести до нелагоде на зубима и упале десни.

Није неуобичајено да оболели пате од упале у грлу и снажно отечених лимфних чворова. Такође се може осећати и бол у стомаку или стомаку. Даље, мишићи боли и деца пате од осипа на кожи. Осип такође може довести до комплекса инфериорности или смањеног самопоштовања код деце.

У неким случајевима, ПФАПА синдром такође доводи до задиркивања или малтретирања. Директно лечење ове болести обично није могуће. Међутим, уз помоћ лекова, напади се могу ограничити. Не постоје посебне компликације. Међутим, не може се предвидети да ли ће синдром ПФАПА негативно утицати на животни век оболеле особе.

Када треба ићи код лекара?

Деца и малишани припадају ризичној групи за синдром ПФАПА. Ако се избијају опетовано и у епизодама грознице, симптоме треба објаснити лекар. Лекар посебно мора да прегледа. Могу се догодити опасни по живот услови и постоји ризик да ће се развити последична штета. Стога је неопходно консултовање са лекаром. Често долази до спонтаног зарастања и, како болест напредује, још једна изненадна грозница. Да би се осигурало добро и адекватно збрињавање детета током ових фаза, родитељи би требало да добију свеобухватне информације од лекара.

Карактеристика ПФАПА синдрома је изненадна појава симптома. Не постоје претходни знакови упозорења или индикације које треба узети у обзир.Детету је потребна лекарска помоћ у случају упале, нелагодности у устима и грлу или промене текстуре коже. Ако осетите бол у трбуху или поремећаје у мишићима, о симптомима треба разговарати са лекаром.

Отечене лимфне жлезде или бубрези на врату указују на нарушавање здравља. Ако се симптоми наставе или ако се појачају интензитет, потребан је лекар. Посебно треба бити пажљив код осипа, отворених рана или стварања гноја. Ако не постоји стерилна нега рана, може доћи до тровања крвљу. Ово је животно опасно стање које захтева брзу трговину.

Терапија и лечење

Узрочник, тј. Терапија повезана са узроком, још увек није могућа код ПФАПА синдрома. Сви терапијски покушаји превременог прекида нападаја грознице и пратећих симптома су стога симптоматски. У пракси се нарочито може видети да симптоми не реагују на антибиотике или нестероидне противупалне лекове. Ово такође указује да бактеријски синдром ПФАПА не покреће.

Примјена кортизона, посебно деривата преднизона кортизона, учинила је да епизоде ​​грознице нестану у врло кратком року. Ово је потврдило сумњу да је ПФАПА синдром посебан облик аутоимуне болести. Стога се примјена кортизона у великим дозама као инфузија сматра леком по избору.

Изгледи и прогноза

ПФАПА синдром, који се чешће јавља код деце, често је неоткривена грозница. Већина педијатара не препознаје ову болест. Без обзира на то, прогноза није лоша. Понављајући напади грознице могу трајати неколико година. Лече се симптоматски и зарастају након највише осам година. У ретким случајевима, међутим, погођени су се борили са последицама ПФАПА синдрома још као одрасли.

ПФАПА синдром се појављује у рафалима са симптомима који често нису препознати као повезани. Постоје напади грознице, грлобоље и крајника, чиреве у устима и натечени цервикални лимфни чворови. Такви симптоми нису сумњиви код деце. ПФАПА синдром се обично погрешно тумачи као последица прехладе или тонзилитиса и лечи га на одговарајући начин.

Пошто се симптоми ускоро смирују, прави узрок се не препознаје. Исти симптоми се понављају периодично током периода од пет до осам година. Након једне употребе кортикостероида када почне са грозницом, грозница престаје. Остале жалбе такође нестају. Проблем је што ова само корисна терапија често има непријатне последице. Половина лечених на овај начин пати од погоршања симптома болести из разлога који су још непознати.

Што се више користи кортикостероидна терапија, то је вероватније да се повећава учесталост напада грознице. Сада се јављају једном или два пута недељно.

превенција

Према тренутном стању знања, родитељи и лекари не могу ништа да спрече да болест избије. Да би се спасила оболела деца од патње годинама због напада грознице, ПФАПА синдром треба дијагностиковати јасно и што је пре могуће.

Послије његе

У случају синдрома ПФАПА, мере праћења су у већини случајева значајно ограничене, јер тачан узрок болести још није познат. Због тога би се родитељи и њихова деца требало рано консултовати са лекаром како би се спречиле даље компликације и притужбе. Што се раније консултује лекар, то је бољи даљи ток болести.

Већина деце зависи од узимања различитих лекова. Важно је осигурати исправну дозу како бисте трајно ублажили симптоме. Родитељи нарочито морају правилно надгледати унос лекова. Ако нешто није јасно или постоје нежељени ефекти, потребно је одмах консултовати лекара.

Редовне контроле од стране лекара такође су веома корисне у циљу трајног праћења стања детета. Деца која су погођена требало би да се одмарају и смирују. У сваком случају, не треба улагати напоре. У правилу нису потребне додатне мере праћења. Уз правилно лечење, ПФАПА синдром обично не смањује животни век пацијента.

То можете и сами

ПФАПА синдром у почетку захтева лечење лековима. Ово се може подржати различитим мерама самопомоћи. Уз то, болесна особа треба пуно да пије. Хидратација надокнађује минералне резерве у телу и спречава дехидрацију. Две до три литре дневно идеално су: пију се минерална вода, биљни чајеви и разблажени воћни сокови.

Висока грозница може се смањити употребом облога за ноге. За то су два пешкира потопљена у хладну воду и обављена око телади након што су их кратко извадили. Ове мере треба примењивати три пута дневно. Уопште, требало би осигурати да се грозница не повиси на 39,5 степени Целзијуса или више. Ако је грозница висока, о томе треба обавестити лекара. Кућни лекови се такође не препоручују за пратеће симптоме као што су главобоља или болови у телу.

Ако имате ПФАПА синдром, не би требало да се бавите спортом. Пацијент мора у потпуности излечити грозницу и током спавања доста спавати. Важно је избегавати стрес као и нередовит сан и конзумирање луксузне хране. Ако се грозница погорша или је праћен необичним симптомима, о томе се мора обавестити лекар.