Салваге Патхваи

На Салваге Патхваи нова биомолекула се синтетише из продуката разградње биомолекуле. Пут спашавања познат је и као пут опоравка и, тако речено, облик рециклирања унутар метаболизма.

Шта је пут спашавања?

Пут оштећења означава с једне стране општи облик рециклирања унутар метаболизма, а са друге метаболички пут пуринских нуклеотида. Пурински нуклеотиди су основни хемијски градивни блокови деоксирибонуклеинске киселине (ДНК) и рибонуклеинске киселине (РНА).

У спашавању нуклеотида из путина, мононуклеотиди се формирају из пуринских база, гванин, аденин и хипоксантин. Са 90%, овај метаболички пут је главни метаболички пут слободних пурина. Остатак је разграђен на мокраћну киселину. Пут спашавања нуди бројне предности, посебно у поређењу са де ново биосинтезом пуринских мононуклеотида. На пример, значајно је енергетски ефикаснији.

Анатомија и структура

Синтеза бицикличких пуринских база укључује много напора за тело. Због тога се они рашчлањују на једноставне основе и затим поново користе.

На путу рециклирања користе се различити интермедијарни продукти распада мононуклеотида, нуклеозида, полинуклеотида или база нуклеинских киселина у изградњи реакција уместо да се потпуно разграде. Реакцијом путем спашавања могу се спасити корисни и вредни интермедијарни производи метаболизма, такозвани метаболити. Дакле, ови метаболити се не морају поново производити. Овај процес штеди ћелију велику потрошњу енергије. На путу спашавања рибозе фосфат из фосфорибозил-пирофосфата (ПРПП) преноси се у слободну пуринску базу.

Нуклеотид настаје цепањем пирофосфата. За то су потребни ензими који активирају фосфорибозил-пирофосфат и инхибирају их крајњи производи. Из пуринског базе аденин настаје аденозин монофосфат (АМП) заједно са (ПРПП) и помоћу ензима аденин фосфорибосил-трансфераза (АПРТ). У вези са ПРПП и ензимом хипоксантин-гванин-фосфорибосилтрансфераза (ХГПРТ), гванин постаје нуклеотид гванозин монофосфат (ГМП). Са ПРПП и ензимом хипоксантин-гванин-фосфорибосилтрансфераза, хипоксантин постаје нуклеотид инозин-монофосфат (ИМП).

Остали ензими који су укључени у пут спашавања су нуклеозидне фосфорилазе, нуклеозидне киназе и нуклеотидне киназе. 90% пурина се прво претвара у нуклеотиде и затим поново користи за синтезу нуклеинских киселина конверзијама. 10% пурина разграђује се до мокраћне киселине и излучује се путем бубрега.

Функција и задаци

Пут спашавања се одвија у готово свим ћелијама у телу, јер се пурини разграђују у готово свим ћелијама у телу. Пурини припадају групи хетероциклова и поред пиримидина су најважнији градивни блокови нуклеинских киселина. Пурини се формирају коришћењем самог пута за спашавање. Садрже се у свим ћелијама које имају језгро.

Храна животињског порекла, посебно изнутрица и кожа, садржи пуно пурина. Пурини који се не рециклирају путем спашавања разграђују се на мокраћну киселину и излучују се путем бубрега. Не постоје вредности крви за пут спашавања, али постоје за мокраћну киселину. Код мушкараца ниво мокраћне киселине у крви обично је између 3,4 и 7,0 мг / 100 мл. У жена, вредност мокраћне киселине треба да буде између 2,4 и 5,7 мг / л.

Болести

Ако има оштећења на путу спасавања, пурини се више не могу рециклирати. Знатно више пурина се разграђује, тако да се ствара више мокраћне киселине. Бубрези више не могу потпуно излучити мокраћну киселину, што доводи до хиперурицемије.

Хиперурицемија је пораст нивоа мокраћне киселине у крви. По дефиницији, хиперурицемија је присутна од нивоа мокраћне киселине од 6,5 мг / дл. Гранична вредност односи се подједнако на оба пола. Повећање нивоа мокраћне киселине услед поремећаја пута спасења такође је познато и као примарна хиперурицемија. Отприлике 1% свих хиперурицемија настаје због превелике производње мокраћне киселине услед поремећаја у метаболизму пурина. Већина примарне хиперурицемије заснива се на смањеном излучивању мокраћне киселине у бубрезима.

Да би се разликовало да ли се повећане вредности урина заснивају на смањеном излучивању или на повећаној производњи мокраћне киселине, мора се утврдити клиренс мокраћне киселине. Да би се израчунао клиренс мокраћне киселине, одређује се излучивање мокраћне киселине у току 24-часовног сакупљања урина и сечна мокраћна киселина.

У већини случајева хиперурицемија остаје асимптоматска. У случају масивне хиперурицемије, долази до акутног напада гихта. Овде се кристалишу соли мокраћне киселине таложе у зглобовима. То доводи до упале захваћених зглобова са прегрејавањем, болом и јаким црвенилом. Особито су погођени метатарсофалангеални зглоб, глежањ и коленски зглоб. Ако гихт дуго траје, ткиво се преправља. Хрскавица у зглобовима се задебљава и развијају се такозвани гихтани топхи.

Генетски дефект који доводи до хиперурицемије је Лесцх-Нихан синдром. Болест се насљеђује рецесивно на Кс начин и резултира недостатком ензима хипоксантин-гванин-фосфорибосилтрансфераза (ХГПРТ). Пошто је ензим укључен у метаболизам пурина на бази пурина хипоксантин и гванин, ствара се више пурина за разградњу. Резултат је нагли пораст мокраћне киселине. Болест се насљеђује на Кс-везан начин. Због тога су готово искључиво мушкарци погођени Лесцх-Нихан синдромом. Први симптоми се јављају око десет месеци након рођења.

Деца показују уочљив став у комбинацији са седећим начином живота и развојним дефицитом. Први знак је често повећана количина урина у пелени. У тешким случајевима могу се јавити и самоповреде попут угриза усне и прста и ослабљено размишљање. Деца која су погођена могу се понашати агресивно и према родитељима, браћи и сестрама, пријатељима или неговатељима.