Ацхард-Тхиеров синдром

Тхе Ацхард-Тхиеров синдром је клиничка слика коју карактерише комбинација гојазности дебла, хипертрихозе и дијабетеса. Главни узрок синдрома је тумор коре коре надбубрежне жлијезде или базални аденом хипофизе.

Шта је Ацхард Тхиерс синдром?

Ацхард-Тхиеров синдром је клиничка слика са основним карактеристикама дебљине дебла, хипертрихозе и дијабетес мелитуса. Назив синдрома потиче од Емила Ацхарда и Јосепха Тхиера.

Два француска лекара описала су болест први пут 1921. године и због две најупечатљивије особине дала јој је назив „дијабетес брадатих жена“, који се данас сматра застарелим.

узрока

Ацхард-Тхиеров синдром није изолована клиничка појава, већ се заснива на другој болести. Обично је то тумор који је или базофилични аденом хипофизе или тумор коре коре надбубрежне жлијезде. Базофилни аденом хипофизе утиче на хипофизу (хипофиза) и обично је бенигни тумор, али може да утиче на функције људског тела.

Неки аденоми хипофизе производе хормоне; У зависности од врсте хормона који луче, лекови те туморе деле на различите врсте. Друга врста тумора која може изазвати Ацхард-Тхиеров синдром је коре надбубрежне жлијезде.

Као и хипофиза, и коре надбубрежне жлијезде играју важну улогу у хормонској регулацији организма. Оба разлога могу узроковати неравнотежу у саставу и концентрацији хормона, што између осталог резултира растом браде, што је тако уочљиво код овог синдрома.

Симптоми, тегобе и знакови

Уочљив симптом Ацхард-Тхиеровог синдрома је раст браде (хирзутизам) код оболелих жена, што је последица повећане концентрације мушких полних хормона у женском телу. Такође су познати и као андрогени и између осталих укључују тестостерон, андростерон, кортикостерон и друге.

Међутим, раст браде код жена или хирзутизам могу такође бити последица других узрока и - попут осталих симптома - није јединствена карактеристика Ацхард-Тхиеровог синдрома. Истовремено је могуће да коса испада и на другим деловима тела, на пример на глави. Поред тога, обољели пате од дијабетес мелитуса; болест је популарно позната као "дијабетес" и метаболички је поремећај који доводи до погрешне регулације енергетске равнотеже у људском телу.

Ацхард-Тхиеров синдром типично је повезан са гојазношћу (гојазност) и артеријском хипотензијом (висок крвни притисак). Код жена клиничка слика такође може довести до одсуства менструације; медицина ово стање назива аменорејом. У неким случајевима пацијенти са Ацхард-Тхиеров синдромом могу имати увећан клиторис, који може бити присутан од рођења или се развити касније у животу.

Дијагноза и курс

Лекари обично дијагностицирају Ацхард-Тхиеров синдром на основу клиничке презентације, јер га карактерише комбинација различитих симптома. Раст браде (хирзутизам) је јасно видљив споља и не захтева опсежну дијагностику. Специјални тест крви обично може открити дијабетес мелитус.

Компликације

Узрок Ацхард-Тхиерове синдрома је аденом хипофизе, а најчешћи нежељени ефекти су дијабетес мелитус, гојазност, нема менструалног крварења, губитак косе и хирзутизам. Аденоми хипофизе могу се лечити лековима или оперативним захватима. У случају операције постоји општи ризик од компликација, попут појаве тромбоза, плућне емболије или поремећаја зарастања рана.

Ако се Ацхард-Тхиеров синдром не лечи, бројни пратећи симптоми могу довести до знатних компликација. На пример, оболели од дијабетеса мелитуса, пате од оштећења очију или бубрега, у најгорем случају постоји ризик од дијабетичког стопала или дијабетичке коме. Ако се не лечи, гојазност доводи до бројних здравствених ограничења: кардиоваскуларне болести, оштећења костију и зглобова, развој дијабетеса типа ИИ.

Прекомерна производња мушких хормона не ретко доводи до поремећаја плодности (плодности), полицистични јајници у комбинацији са одсуством менструације спречавају трудноћу. За жене с хирзутизмом (појачан раст косе) или губитком косе, психолошке посљедице Ацхард-Тхиеровог синдрома посебно су значајне, јер изглед жена није усклађен са тренутним идеалом љепоте.

Генерално, може се приметити да психолошки ефекти неизлеченог Ацхард-Тхиеровог синдрома нарочито имају значајне негативне ефекте. Значајан проценат оболелих жена пати од депресије или чак потпуног повлачења из друштвеног живота.

Када треба ићи код лекара?

Овај посебан облик шећерне болести типа 2 увек припада рукама лекара. Пошто се болест јавља релативно ретко у овом облику, требало би да буде специјалиста. На пример, ендокринолог би био погодан. Када жена развије Ацхард-Тхиеров синдром после менопаузе, то је обично бенигни тумор.

Ендокринолошка комплексна болест попут ове не треба се трошити. Стога је неопходно увести строги медицински надзор у случају шећерне болести плус гојазности и губитка косе. Ако су такође присутни висок крвни притисак и прекомерна производња мушких полних хормона, сумња на тумор хипофизе или надбубрежне коре је очигледна. Проблем је што се појединачни симптоми морају ставити у контекст, уместо да се посматрају и лече појединачно.

Обично се истом лекару каже да поред већ постојеће дијагнозе шећерне болести, изненада пати и губитак косе и повећан раст браде. С друге стране, гојазност је лекару очигледна. Да ли је лекар додао једно и једно ако пацијент развије висок крвни притисак поред осталих симптома је упитно. Прекомерна продукција прогестина утврђује се на хормонском тесту. То договара гинеколог - али само ако последњи види разлог за хормонски тест.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Лечење Ацхард-Тхиеровог синдрома разликује се у зависности од појединачних стања клиничке слике. Синдром је обично резултат друге болести која је основни узрок; Сходно томе, лечење ове основне болести такође игра одлучујућу улогу у лечењу Ацхард-Тхиеровог синдрома.

„Шећерна болест“ дијабетес је само један од аспеката многих, при чему пацијенти могу да подрже терапију лековима дијабетеса мењајући свој лични животни стил. Вежбање и уравнотежена, здрава исхрана су важни фактори одлуке са ове тачке гледишта.

Могући узрок Ацхард-Тхиеровог синдрома је базофилни аденом хипофизе. У таквом случају хируршко уклањање тумора је често опција. У зависности од врсте аденома, могу се размотрити и разне могућности лечења које зависе од појединачних фактора у појединачном случају.

Додатни симптоми и последице базофилног аденома хипофизе такође захтевају одговарајуће лечење. На пример, могуће је да ће се штитна жлезда развити преактивна као резултат тумора ако тумор производи одговарајуће хормоне. Лекари могу да их лече другим лековима који имају за циљ да ниво нивоа хормона штитњаче доведу у нормалу.

Ако се Ацхард-Тхиеров синдром заснива на тумору надбубрежне коре, у многим случајевима је хируршко лечење опција. Током овог поступка, лекари уклањају све канцерозно ткиво из надбубрежне коре ако је могуће, остављајући онолико здравог ткива нетакнутог колико је безбедно.

С обзиром да надбубрежна кора има важну улогу у хормонској равнотежи људског организма и између осталог је важна за метаболизам мозга, пацијенти тада могу узимати одговарајуће лекове. Они су намијењени замјени неуспјелих или ограничених хормонских перформанси ткива коре надбубрежне жлијезде.

Изгледи и прогноза

Ацхард-Тхиеров синдром доводи до веома непријатних компликација. Нарочито жене су погођене синдромом снажног раста браде. У многим случајевима то доводи до комплекса инфериорности и смањеног самопоштовања. Понекад погођени такође постају депресивни и пате од других психолошких тегоба. Међутим, коса може отпасти у другим деловима тела или се може развити дијабетес.

Као резултат поремећаја метаболизма, јавља се и гојазност, што доводи до даљих тегоба и ограничене покретљивости. На срце негативно утиче и гојазност. Повећава се крвни притисак и нагло расте ризик од срчаног удара.

У већини случајева могућа је рана дијагноза тако да се лечење Ацхард-Тхиеровог синдрома може започети рано. Бубрези, очи и стопала могу бити оштећени дијабетесом. У многим случајевима сам третман не доводи до додатних компликација и може релативно ограничити симптоме, тако да болест позитивно напредује. Међутим, није увек могуће супротставити се мушком роду, тако да многи оболели пате од јаке депресије.

превенција

Пошто Ацхард-Тхиеров синдром није независна болест, већ се јавља у контексту или као резултат основне болести, специфична превенција овог синдрома изгледа тешка. Фокус је на лечењу основне болести, која је обично тумор.

Мере које пацијенти сами могу да предузму односе се на редован и исправан унос лекова, као и на учешће у другим облицима лечења и опште позитивне мере здравља, попут уравнотежене исхране.

Послије његе

С обзиром да је Ацхард-Тхиеров синдром наследна болест, он се не може лечити узрочно, већ само симптоматски. Из тог разлога, опције за негу лека су врло ограничене и тешко су могуће. Обично се не постиже и потпуно излечење Ацхард-Тхиеровог синдрома.

Будући да је Ацхард-Тхиеров синдром наследан, генетско саветовање може бити корисно ако желите да имате децу да не бисте пренијели синдром на децу. У већини случајева болест се лечи лековима.

Пацијент треба да осигура да се ови лекови редовно узимају, а интеракције са другим лековима који се узимају такође би требало узети у обзир. Поред тога, пацијентову штитну жлезду мора се редовно надгледати како би се избегли кварови и искључили даље компликације. Ацхард-Тхиеров синдром такође може значајно повећати вероватноћу за срчани удар.

Из тог разлога су такође корисни редовни прегледи срца, мада здрав начин живота уз здраву исхрану може да има врло позитиван утицај на ток болести. Контакт са другим људима који болују од Ацхард-Тхиеровог синдрома такође може пружити драгоцене информације које могу помоћи побољшању стања.

То можете и сами

Симптоми Ацхард Тхиеровог синдрома веома се разликују од пацијента до пацијента. Они такође зависе од основног стања. Њихово лечење је од највеће важности. Иако се основна болест може разликовати, негативно оштећење спољашњег изгледа обично је једно заједничко. Женска брада је део клиничке слике.

Ипак, одржавање позитивног става важно је за болесне жене. Живот потврђујући став спречава пријетњу социјалног повлачења и депресије. Размена са другим погођеним особама такође може подржати терапију. Отвореност у суочавању са болешћу, активно учешће у друштвеном и породичном животу су камен темељаци за самопомоћ. Једнако је важна доживотна и дисциплинована употреба прописаних лекова. Психотерапијске дискусије такође могу имати позитиван ефекат.

По правилу, пацијенти Ацхард-Тхиера пате од дијабетеса. Учинак дијабетеса је изводљив ако се прилагоди начин живота. Промјена прехране у здраву исхрану има смисла, као и интеграција спорта у свакодневни живот. Пошто пацијенти такође често пате од гојазности и високог крвног притиска, редовно вежбање је посебно корисно. Оштећења вида изазвана болешћу могу се значајно побољшати паметним избором одеће, заменом косе и посебно наученим техникама шминкања.