Тхе амиотрофична латерална склероза (АЛС) је нервна болест која изазива постепену имобилизацију и парализу мишића. Болест је прогресивна и неизлечива. Међутим, потпорне терапије могу успорити курс и повољно утицати на њега.
Шта је амиотрофична латерална склероза?
Амиотрофична латерална склероза (АЛС) је хронична болест нервног система током које се скелетни мишићи више не адекватно негују и атрофирају.
Скелетни мишићи се користе за добровољне покрете, тј. За покрет руку и ногу. Обично се нервни импулси шаљу из мозга преко кичмене мождине у мишиће, изазивајући тако кретање. Код бочне амиотрофичне склерозе нервне ћелије, такозвани моторни неурони су оштећени до те мере да више не могу да преносе импулсе до мишића.
То доводи до чињенице да рефлекси више не раде и постепено нису могући више покрети. Мишићи атрофирају (атрофирају) и учвршћују се. Амиотрофична латерална склероза углавном се јавља између 50. и 70. године. Постоје два облика бочне амиотрофичне склерозе. Спорадични облик, односно јавља се само спорадично, и породични облик, који се у породицама јавља чешће.
узрока
Узроци амиотрофичне латералне склерозе и данас нису истражени. Познато је да постоје генетски разлози породичног облика, али овај је облик много ређи од спорадичне амиотрофичне латералне склерозе.
Симптоми болести настају успоравањем нервних ћелија и одређених подручја мозга која су одговорна за кретање скелетних и фацијалних мишића. Међутим, зашто се та дегенерација дешава још увек није јасно. Резултати истраживања из 2011. године указују на то да је поремећени метаболизам протеина окидач за амиотрофичну латералну склерозу. Верује се да оштећени протеини чувају у нервним ћелијама кичмене мождине и мозга, услед чега умиру. Овде можете видети паралелу са Алзхеимеровом деменцијом, за коју су протеини такође окидач.
Чињеница да је пронађена мутација (промена) гена који је одговоран за искоришћавање оштећених протеина код оних који су погођени породичном амиотрофичном латералном склерозом јача претпоставку да су протеини укључени у болест.
Овде можете пронаћи лекове
Лекови за слабост мишићаСимптоми, тегобе и знакови
Симптоми бочне амиотрофичне склерозе (АЛС) проузроковани су све већим уништавањем нервних ћелија које су одговорне за покрете мишића. Међутим, и почетак и ток болести могу имати различите облике. Понекад болест започиње малим моторичким кваровима као што су стална посрнућа или пад.
Често постоје проблеми са држањем предмета проузрокованих слабим мишићима или парализом мишића. Проблеми с говором или гутањем рјеђе су присутни на почетку АЛС-а. Није могуће предвидјети тачан ток болести. То зависи од редоследа у којем поједине нервне ћелије умиру.
Међутим, то је увек неповратан процес који стално напредује и на крају води у смрт. Типичне за АЛС су безболне парализе мишића у комбинацији са повећаном напетошћу мишића. Изузев срчаног мишића, очних мишића и сфинктерних мишића црева и бешике, све мишићне групе могу у противном утицати на дефицит.
Ненамјерно, али безболно трзање мишића догађа се унутар захваћених мишића. Штавише, погођена подручја су немоћна. Тамо се јављају мишићни грчеви и укоченост. Пре или касније, поремећаји гутања и говора настају у многим случајевима.
У случају поремећаја гутања, делови хране могу се удахнути и тако ући у дисајне органе. Смрт наступа након средњег тока болести од три до пет година од упале плућа услед аспирације хране, гушења, одбијања јела или заразних болести.
Дијагноза и курс
Симптоми амиотрофичне латералне склерозе јако се разликују. Обично започиње различитим неспретностима које углавном погађају руке и ноге. Куцате ножним прстима или се спотакнете док трчите или имате потешкоће са држањем предмета у руци и обављањем координираних покрета.
Амиотрофична латерална склероза такође може започети проблемима са говором или гутањем, зависно од тога да ли су мождана подручја или моторички неурони прво оштећени. Даљи курс је такође различит од особе до особе и није баш предвидљив. Неки пацијенти пате од безболне парализе, други су склони спастичним (грчевитим) нападима мишића и трзање мишића.
Услед дегенерације говорних мишића, језик постаје нејасан. Како је амиотрофична латерална склероза прогресивна, временом се све више и више функција тела смањује. Међутим, сваки појединачни симптом такође може бити знак другачије болести и зато је медицински преглед апсолутно неопходан.
Дијагноза се мора извршити поступком елиминације, јер не постоје јасне методе испитивања амиотрофичне латералне склерозе. По правилу се врше крвни тестови, снимање магнетном резонанцом (МРИ), неурофизиолошки тестови и евентуално ЦСФ тест (преглед воде у мозгу).
Компликације
Амиотрофична латерална склероза (кратко АЛС) доводи до прогресивног уништавања моторних неурона, тако да се погођена особа може кретати све мање и мање произвољно, а затим узрокује тешку инвалидност. Пацијенти су зависни од инвалидских колица и захтевају негу, тако да је квалитет живота врло ограничен. Ово може довести до озбиљне депресије код дотичне особе, али и код родбине.
Обично су погођени нерви пацијента који су одговорни за мишиће гутања, тако да правилно гутање више не функционише правилно. Уз то, АЛС пацијенти лакше се гуше и остаци хране могу ући у душник. Пошто погођени не могу више да кашаљ довољно тешко, особа добија јаку краткоћу даха и у најгорем случају може да се угуши.
Поред тога, страно тело може јако да иритира бронхије и плућа, тако да се пнеумонија током времена може развити. То понекад може бити погубно за пацијента. Са АЛС-ом, респираторни мишићи су ослабљени и последично парализовани, тако да је дисање снажно ослабљено, а пацијенти су зависни од вентилације.
У касним фазама пацијент постаје парализован и дисање престаје, а особа умире. Просечно време преживљавања пацијента са АЛС-ом након постављања дијагнозе је три до пет година.
Када треба ићи код лекара?
Проблем амиотрофичне латералне склерозе је тај што почиње исцрпљујућим, али релативно неспецифичним симптомима. Међутим, ефекти истих су тако масивни да би обољели одмах требали потражити љекара. Треба разјаснити узрок поремећаја хватања или парализе, подрхтавања мишића или губитка мишића, поремећаја гутања и грчева. Посета неурологу је неопходна.
Дијагностика код неуролога је обимна. Пре свега, морају се искључити друга неуролошка обољења као што су Паркинсонова болест, полинеуропатије, церебрална хеморагија, запаљенске нервне болести и слично. За сада нема конкретних доказа који би квалификовани доктор могао да користи за дијагностицирање АЛС-а. То је дијагноза искључености.
Ако се утврди да је заправо амиотрофична бочна склероза или АЛС, лекару постаје тешко. Јер још увек не постоји терапија која би могла да оздрави. Лекари могу лечити амиотрофичну латералну склерозу само као додатак или одложити ток болести на неко време.
Лекари који су се саветовали покушавају да ублаже симптоме болесника са АЛС-ом што је дуже могуће. Поред специјалиста, такође се могу консултовати логопеди, физиотерапеути или окупациони терапеути. Лекови обезбеђују да се превелики стресни следови амиотрофичне латералне склерозе контролирају или ублаже. Будући да ток АЛС може бити појединачно различит, терапијске мере су такође различите.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Лечење амиотрофичне латералне склерозе још увек није могуће. Међутим, постоје разне терапије које могу повољно утицати и успорити ток болести. С једне стране се користи лек лековима који делује на нервне ћелије и штити их.
Заштита нервних ћелија значи да функционишу дуже и да не умиру тако брзо. Међутим, до данас постоји само један лек који се успешно користи у латералној амиотрофичној склерози. Супортивни третман се даје симптоматски, тј. Симптоми су ублажени.
Симптоматска терапија углавном укључује физиотерапију и радну терапију. Шибице и помагала за ходање подржавају мишиће, тренирају се слабије мишићне групе и лече се поремећаји гутања и говора. Пошто респираторни мишићи такође слабе у поодмаклој фази амиотрофичне латералне склерозе, такође су подржане и респираторне функције.
Изгледи и прогноза
Као резултат ове болести, погођени пате од значајног смањења квалитета живота, а такође и од даљих ограничења у свакодневном животу. У неким случајевима погођени су зависни од помоћи других људи и више не могу самостално да се носе са свакодневним животом.
Пацијенти углавном пате од тешке парализе и других сензорних поремећаја. Оне се могу појавити у свим деловима тела и на тај начин ограничавају свакодневни живот. Они који су погођени изгледају неспретно и настављају да пате од поремећаја говора или поремећаја гутања. Ови поремећаји такође могу знатно отежати узимање хране и течности, што резултира неухрањеношћу или симптомима недостатка.
У многим случајевима болест се не може дијагностицирати рано јер су симптоми спори и подмукли. Комуникација са другим људима такође може бити значајно ограничена болешћу. Пацијенти и даље пате од јаког умора или главобоље. По правилу, спавање не може да надокнади умор. Дођу и поремећаји у концентрацији и координацији.
У правилу се не може предвидети да ли је могуће директно лечење. Неке жалбе могу бити ограничене. Потпуно излечење обично није могуће.
Овде можете пронаћи лекове
Лекови за слабост мишићапревенција
Није могуће спречити амиотрофичну латералну склерозу. Међутим, лечење у раној фази болести има врло позитиван утицај на његов ток и успорава напредовање симптома.
Послије његе
Пошто је амиотрофична латерална склероза (АЛС) прогресивна и на крају увек фатална, термин накнадне неге је заправо нетачан. Уместо тога, ствар је да се симптоми који се шире све шири, подношљивији и подношљивији за пацијента кроз дугорочно лечење. Симптоми ове неуродегенеративне болести су сложени. Медицинска нега је адекватно интензивна током читавог времена које му је пружао АЛС пацијент.
Уместо накнадне неге, која концептуално претпоставља касније излечење или побољшање, код амиотрофичне латералне склерозе може се назначити само ко-лечење од стране физиотерапеута, психолога или других тела. Они који су погођени зависе од опсежних мера помоћи и подршке - укључујући техничке мере - током целог трајања болести и у поодмаклој фази болести. Као резултат, може им се пружити најбољи могући квалитет живота. На пример, људима који пате од АЛС-а потребна је посебна дијета у поодмаклој фази.
Уз помоћ вентилационих мера и уз помоћ гласовних рачунара или електричних инвалидских колица, АЛС пацијенти могу бар да обезбеде своју мобилност и учешће у животу у највећој могућој мери. Међутим, упитно је јесу ли све терапијске могућности доступне свим пацијентима с АЛС-ом. Много се може учинити за пацијенте са амиотрофичном латералном склерозом мерем физиотерапије или радне терапије. Могуће је симптоматско лечење и нега, али ништа више.
То можете и сами
Дијагноза "амиотрофичне латералне склерозе" представља велико оптерећење за оне који су погођени. Психотерапијски савети или размена у групи за самопомоћ могу вам помоћи да се прилагодите новој ситуацији.
Одржавање мобилности је изузетно важно како би се што дуже суочио са свакодневним животом и без помоћи. Редовна физиотерапија и радна терапија помажу да се науче кретања секвенце прилагођених болести и да се надокнаде сва ограничења која могу настати употребом помагала. Прилагођавањем кућног окружења у раној фази, уобичајене дневне рутине често се могу задржати током дужег временског периода.
На располагању су помагала за хватање, посебне прибор за јело и електрични кућни уређаји који помажу у кућним активностима, што до одређене мере надокнађује недостатак мишићне снаге. Особна хигијена се такође олакшава употребом помагала. Мобилност се може одржавати помагалом за ходање или - у напредном стадију - електричним инвалидским колицима.
Говорна терапија може сузбити говорне поремећаје, а ако мишићи постану све слабији, логопед ће вам помоћи да одаберете одговарајуће средство комуникације. Ако гутање узрокује проблеме, терапија гутањем и припрема оброка прилагођених индивидуалним потребама могу донети олакшање. Физиотерапеутске мере које се у многим случајевима комбинују са употребом уређаја за усисавање и помоћи неговатеља, подржавају дисање и искашљавање излучевина.
.jpg)
