Билирубин

Ат Билирубин то је продукт распада у метаболизму хемоглобина. Макрофаги континуирано разграђују старе еритроците у јетри и слезини и тако стварају билирубин. Ако је овај процес поремећен, супстанца се таложи и развија се жутица.

Шта је билирубин?

Билирубин је продукт распада црвеног крвног пигмента. Ова боја је такође позната и као хемоглобин. Црвена крвна зрнца живе само око 120 дана. Обнављање и излучивање старих еритроцита одвија се у облику метаболизма хемоглобина. Макрофаги трајно разграђују старе еритроците, посебно у слезини и јетри. У контексту такозване хем оксигеназе, хемоглбин постаје биливердин средње фазе, што резултира билирубином у биливердин редуктази.

Биларубин се везује за албумин у крвној плазми. Производ разградње је жућкасто-смеђе боје и 90 процената крви веже се за албумин. У случају билирубина везаног албумином, користи се и примарни билирубин. С друге стране, коњугирани билирубин се производи у ћелијама јетре, где се супстанца спарива са глукуронском киселином. Заједно, коњугирани и некојугирани билирубин чине директан билирубин. У људском телу се дневно произведе око 30 милиграма билирубина. Велики део ње се излучује кроз црева и мокраћне путеве.

Анатомија и структура

Билирубин је увек жучни пигмент. Постоји неколико типова који се разликују анатомско. Главна разлика долази из различитих путева метаболизма у крви, који су горе споменути. Индиректни билирубин је нековалантан и везан је за албумин. Ово је примарни и некоњугирани део билирубина.

Директни билирубин је с друге стране глукуронидиран и одговара коњугованом, секундарном билирубину. Делта билирубин који је ковалентно везан за албумин такође спада у ову групу. Ковалентна веза користи се за све хемијске везе које имају електронске парове између молекуларних атома. Биларубин животиња и биљака има сличну структуру као и људи. Само је непосредни билирубин клинички мерљив. Индиректни део се обично израчунава из директног дела.

Функција и задаци

У људском телу сам билирубин заправо не преузима никакве функције или задатке. То се углавном односи на готово све производе кварова. Супротно томе, почетни производ хемоглобин чак преузима виталне функције у људском организму. Пигмент црвене крви углавном транспортује кисеоник и угљен диоксид. Сваки молекул хемоглобина је на тај начин опремљен са четири молекула кисеоника.

На тај начин кисеоник доспева само до плућа и ткива тела. Због своје способности да се веже за азотни оксид, хемоглобин такође регулише крвни притисак. Када се азотни оксид ослобађа из молекула хемоглобина који су на њега везани, крвне судове се, на пример, проширују. Побољшава се циркулација крви, а крвни притисак се смањује. Без пигмента црвене крви, живот не би био могућ, с обзиром да се витални транспорт кисеоника не би могао одвијати. Након животног века од 120 дана, црвена крвна зрнца умиру радећи ове виталне задатке и следе нови. Да би се то догодило, стара крвна зрнца се морају разградити и излучити.

Дакле, билирубин је само продукт разградње крвног пигмента који старе еритроците може излучити. Ако се билирубин више не излучује, он би се складиштио. Овај феномен претвара кожу у жућкасту боју. Јетра је посебно одговорна за разградњу ове материје. Вредност билирубина може стога дати лабораторијске дијагностике за обољење јетре. Повећана вредност такође може указивати на заостајање жучи. Поред ових могућих узрока, низ различитих синдрома повезано је и са повишеним нивоом билирубина.

Болести

Једна од најпознатијих болести повезаних са билирубином је жутица. Са овом појавом се материја складишти. Уз овај феномен, вредност билирубина у серуму је изнад 1,2 мг / дл. Прво бела кожа очију постаје жута због талога. Касније је захваћен и остатак коже. Жутица са знатно повећаним концентрацијама продукта распада чак и боји боју органа.

Новорођена жутица је најчешћа јер новорођенчад разграђује хемоглобин фетуса, што може довести до повећања нивоа билирубина. Будући да крвно-мождана баријера није у потпуности развијена код новорођенчади, овај облик жутице може такође довести до депозита који ометају развој у мождану или у базалним ганглијима. Жутица у каснијем добу може имати различите узроке. На пример, жутица се може јавити у контексту Дубин-Јохнсоновог синдрома или Роторовог синдрома. Исто важи и за Гилбертов синдром и Цриглер-Најјар синдром, наследну метаболичку болест хемоглобина.

Све болести јетре такође су често повезане са жутицом. Екстремни стрес јетре услед тровања или зависности од алкохола може, на пример, довести до жутице. Исто се односи и на упалу јетре или метастазе јетре из тумора. Поступак каузалне терапије разликује се од узрока жутице и повећаног нивоа билирубина. У случају поремећаја метаболизма хемоглобина, симптоматски третман углавном одговара прегради складиштеног билирубина. У међувремену, постоје обећавајуће терапијске могућности које су на располагању за распад с коже. Складиштени продукт разградње може се претворити у лумирубин коришћењем фототерапије. Ова супстанца је растворљива у води и због тога се може излучити.