Цреутзфелдт-Јакобова болест

Тхе Цреутзфелдт-Јакобова болест (ЦЈД) је болест мозга коју изазивају приони. Ово мења протеинску структуру мозга, која се после тога мења у неку врсту сунђера од сунца. Знакови Цреутзфелдт-Јакобове болести често су слични онима деменције. Нажалост, ова болест је и даље неизлечива, иако медицина интензивно истражује у овој области.

Шта је болест Цреутзфелдт-Јакоб?

Цреутзфелдт-Јакобова болест повезана је са врло озбиљним притужбама које значајно смањују квалитету живота пацијента.
© ХАНК ГРЕБЕ - стоцк.адобе.цом

Шта је болест Цреутзфелдт-Јакоб? Неуролог Х.-Г. Цреутзфелдт је први известио о Цреутзфелдт-Јакобовој болести. Убрзо након тога, Алфонс Мариа Јакоб објавила је о болести. Због тога је болест 1922. године добила име Цреутзфелдт-Јакоб-ова болест. То је изузетно ретка, али фатална болест код људи.

Цреутзфелдт-Јакобову болест покрећу протеини (тзв. Прионски протеини) који се погрешно савијају. Посебно опасна ствар код ових прионских протеина је та што инфективни протеини намећу свој измењени облик на здраве. Временом, овај пушта мозак попут сунђера. Стога болест припада групи трансмисивних спонгиолошких енцефалопатија (ТСЕ). То значи нешто попут: заразна спужваста болест мозга.

узрока

Постоји неколико врста Цреутзфелдт-Јакобове болести. Ако се појави без очитог спољног узрока, ради се о спорадичној Цреутзфелдт-Јакобовој болести. Обично су погођени људи старији од 65 година. То је најчешћи облик болести, али број случајева већ годинама је релативно константан у свету.

Болест може да буде и наследна. Затим се говори о наследној Цреутзфелдт-Јакобовој болести. Поред тога, Цреутзфелдт-Јакобову болест може да изазове инфекција. Убризгавање људских хормона раста нарочито је био јасан фактор ризика. Али трансплантација људских менинга или рожнице такође може да покрене "стечену" Цреутзфелдт-Јакобову болест.

Друга варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести (укратко вЦЈД) углавном погађа људе млађе од 30 година. Одговара болести мозга БСЕ која се примећује код говеда. ВЦЈД је први пут описан у Енглеској 1996. године. ВЦЈД је највероватније узрочно повезан са болешћу познатом као болест луде краве.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против поремећаја памћења и заборава

Симптоми, тегобе и знакови

Цреутзфелдт-Јакобова болест повезана је са врло озбиљним притужбама које значајно ограничавају и смањују квалитету живота пацијента. Они који су погођени обично пате од поремећаја памћења, што доводи до пропадања меморије и, уопште, конфузије од стране дотичне особе.

Често пацијенти са Цреутзфелдт-Јакобовом болешћу такође пате од поремећаја оријентације или координације и могу се лако повредити или више не могу наћи свој дом. Поремећаји концентрације се такође јављају, тако да нормално размишљање, поступање и говор са другим људима више није могуће. Такође може довести до парализе целог тела, тако да долази до ограничења кретања.

Многи пацијенти су зависни од спољне помоћи у свом свакодневном животу због Цреутзфелдт-Јакобове болести и више се не могу носити са свакодневним животом. Даље, то може довести до депресије или анксиозности, при чему особа погођена често дрхти или изгледа немирно. Трзање мишића такође се може јавити код ове болести.

Симптоми су врло слични симптомима типичне деменције. У тешким случајевима, ограничења могу бити толико велика да се погођени морају ослонити на инвалидска колица. Препознавање властитих чланова породице или других људи које познајете такође је тешко. Цреутзфелдт-Јакобова болест на крају доводи до смрти обољеле особе.

наравно

Како изгледа ток Цреутзфелдт-Јакобове болести? Код Цреутзфелдт-Јакобове болести пацијент најпре постепено губи своје менталне и моторичке способности, али потом брже. Поред поремећаја перцепције, јављају се и болне заблуде и депресија, поремећаји памћења, па чак и деменција.

Поред тога, поремећена је и координација кретања. Код Цреутзфелдт-Јакобове болести настају и трзање мишића и остали нехотични покрети. Магнетна резонанца томографија може открити промене на одређеним деловима мозга код Цреутзфелдт-Јакобове болести.

У касним фазама Цреутзфелдт-Јакобове болести долази до тешког поремећаја у вожњи. У будном стању, погођена особа нема никакву мотивацију за кретање или говор.

Према тренутним сазнањима, болест Цреутзфелдт-Јакоба доводи до смрти са просечним трајањем од четири до шест месеци.Међутим, постоје пацијенти који су умрли после три недеље и други којима је дијагностикована болест Цреутзфелдт-Јакоб након две године.

Компликације

Цреутзфелдт-Јакобова болест се не може лечити. Пацијент пати од низа симптома који се погоршавају како болест напредује. Долази до поремећаја покрета, као и до успостављања равнотеже. Почиње потешкоћама у ходању и обављању свакодневних активности као што су пијење или држање и кориштење ножа и виљушке док једете.

У одређеној фази болести, пацијенту је потребна инвалидска колица или касније постаје лежај у кревету. Мишићи такође постају крути, тако да пацијенту треба помоћи у храни у каснијој фази болести. Постоје и психолошке тешкоће. Могу се догодити промене личности.

Пацијенту је потребна редовна нега од обученог особља, али и чланова породице. Породици је потребно много времена, стрпљења и бриге како би се бринула о пацијенту са Цреутзфелдт-Јакобовом болешћу. Пацијентова деменција такође напредује. То се манифестује погоршањем способности концентрације, као и поремећајем краткотрајне меморије.

Пацијенти се збуне и можда неће препознати чланове своје породице, или само понекад. Цреутзфелдт-Јакобова болест на крају доводи до смрти оболелог пацијента. То се може догодити било где у години, годину и по дана од почетка болести.

Када треба ићи код лекара?

Код Цреутзфелдт-Јакобове болести протеинска структура мозга се мења, што на крају мутира у неку врсту холеи сунђера. Иако се поремећај сматра неизлечивим, ако се сумња на Цреутзфелдт-Јакобове болести, треба се одмах консултовати са лекаром како би се бар лекови могли лечити.

Спорадична Цреутзфелдт-Јакобова болест углавном погађа људе старије од 65 година. Особе ове старосне доби које примећују одређене симптоме треба што пре да се посаветују са лекаром. Типичне за Цреутзфелдт-Јакобове болести су, на пример, празнине у памћењу, поремећаји равнотеже и оријентације, слаба концентрација, парализа, дрхтавица, депресија и анксиозна стања без претње.

Горе наведена нежељена дејства јављају се са бројним, такође много безопаснијим болестима. Стога нема потребе за паником, али симптоме би требало искористити као прилику да се ускоро посјети љекар. Ово је нарочито тачно ако се поремећај већ појавио у породици, пошто постоји и наследни облик Цреутзфелдт-Јакобове болести.

Трећа варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести јавља се углавном код младих млађих од 30 година и повезана је са болешћу мозга БСЕ која се опажа код говеда. Симптоми су исти као код спорадичне и наследне Цреутзфелдт-Јакобове болести. Зато млади људи не би требало да једноставно одбаце такве симптоме као стресну реакцију, под условом да се јављају редовно, већ да благовремено консултују лекара.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Како се лијечи Цреутзфелдт-Јакоб болест? Тренутно не постоји начин лечења Цреутзфелдт-Јакобове болести. Цреутзфелдт-Јакобова болест не може се зауставити нити зауставити. Вакцинација такође није на видику.

Стога се до сада могу лечити само симптоми који ће пацијенту пружити олакшање. Користе се антидепресиви (за депресију) или неуролептици (за немир или халуцинације). Антиепилептички лекови (као што су клоназепам, валпроинска киселина) помажу у трзању мишића.

Тренутно се врше истраживања о терапијама Цреутзфелдт-Јакобове болести. Анти-прионски агенси су постигли обећавајуће резултате у експериментима на животињама. Поред тога, напорно се ради на лечењу који ће омогућити заустављање болести. До сада су амерички научници овде већ постигли успех. Пре него што су коначни резултати доступни, међутим, ове терапијске приступе прво треба истражити на већим групама пацијената.

2000. године пацијенту је дијагностикован вЦЈД, прво у Немачкој, а потом у САД-у. Тада се овај пацијент очигледно опоравио. Пошто је то немогуће према тренутном стању науке, вероватно је то била погрешна дијагноза вЦреутзфелдт-Јакобове болести.

Изгледи и прогноза

Прогноза за Цреутзфелдт-Јакобову болест је различита за све три варијанте. Треба напоменути да је фатална у свим случајевима. Изненадна варијанта болести доводи до смрти особе оболеле у просеку у року од шест месеци. С друге стране, породична варијанта може трајати и до 40 месеци пре него што наступи смрт. Међутим, могући су и скраћени путеви болести који доводе до смрти у року од четири месеца. Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести, међутим, предвиђа периоде преживљавања у просеку 12-14 месеци као прогнозу.

Поред тога, курсеви болести се минимално разликују један од другог у три варијанте. Међутим, све три воде до типичног губитка моторичких и когнитивних способности код оболелих.

Лек није на видику због још увек неразјашњеног механизма спонгиформне енцефалопатије. Уместо тога, може се претпоставити да ће управо наследни облици и даље постојати. Елиминацијом и избегавањем свих извора опасности (разне животиње и њихове компоненте, посебно мозак говеда), болести овог спектра могу да се обуздају.

Према садашњим сазнањима, појава такве епидемије је мало вероватна. Поред тога, наследни облик није преносив, што га чини чисто генетским проблемом.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против поремећаја памћења и заборава

Послије његе

Тренутно не постоје добро утемељене методе праћења неге Цреутзфелдт-Јакобове болести. Пошто је болест фатална, праћење лечења након терапије може се провести само симптоматски. Поред тога, још увек не постоје облици терапије ове болести који узрокују лек. У најбољем случају, процес је успорен.

Стварна дијагноза ЦЈД може се јасно утврдити тек након смрти током обдукције. Ако се клоназепам примењује против подрхтавања мишића, ниво валпроичне киселине се редовно тестира и доза се прилагођава тренутном току. За илустрацију тока болести препоручује се снимање магнетном резонанцом.

После неге превасходно утиче сестринско особље у болницама. Приони се могу пренијети са особе на особу, али само када дођу у директан контакт са отвореним ранама, крвљу или инфективним ткивом. Уз нормалан контакт са пацијентом, довољна је конвенционална хигијена. Инфективни материјал који настаје током операција мора се правилно збринути. У случају да дође до контакта са телесним течностима пацијента, врши се дезинфекција натријум-хипохлоритом или натријум-хидроксидом.

За хируршке интервенције се препоручују посебне заштитне мере. Препоручљиво је носити двоструке рукавице и двоструку заштитну одећу, као и заштитне наочаре. Хируршки инструменти се одлажу у отпад Ц. Приони се углавном лепе на металне површине и изузетно су отпорни на уобичајене методе стерилизације, као што су убијање клица на стандардним температурама, алкохолом или УВ зрацима.

То можете и сами

У случају Цреутзфелдт-Јакобове болести, особа која је погођена треба се усредсредити на процесе које је у стању да спроведе у зависности од свог здравственог стања. Пошто је болест прогресивна, важно је да постоји адекватна размена информација између лекара и пацијента о даљим процесима.

На основу тога, има смисла ако се животни догађаји правовремено планирају и преструктурирају. Методе или пратеће терапије за емоционално јачање болесне особе су од помоћи. Да би се одржало опште добро, такође је важно конструктивно се позабавити судбином болести. Блиска координација са људима из окружења је врло корисна. О развоју догађаја се може разговарати заједно и дефинисати границе како би се смањио терет за све који су погођени у друштвеном окружењу.

Ментална флексибилност је корисна и болесна особа треба да има позитиван поглед на живот. Да би се одржала мотивација и учествовање у животу, корисно је ако се открију нови хобији. Требало би их живети са оптимизмом и поуздањем. Очекивања других људи требају бити сведена на минимум и нечији властити страх треба се отворено бавити. Размена са људима са истом дијагнозом често је инспиративна како би се добили корисни савети и изградила ментална стабилност.