Хемофилија (крвна болест)

хемофилија, која се популарно назива и хемофилија позната је наследна болест која утиче на функционисање згрушавања крви. Поред превентивних мера, у тешким случајевима могућа је и дуготрајна терапија.

Шта је хемофилија (крвна болест)?

Хемофилију у детињству често можемо препознати по повећаној склоности модрицама. Чак и мале повреде могу довести до јаког крварења у ткиву и зглобовима, што може проузроковати јаке болове и, ако се не лечи довољно, може деформисати погођене зглобове.
© Маркус Борманн - стоцк.адобе.цом

У хемофилија или. хемофилија је болест код које је поремећен згрушавање крви. То значи да крв која цури из ране повређене особе или се врло брзо коагулира или се уопште не згрушава.

Постоје две врсте хемофилије; хемофилија А и хемофилија Б. Хемофилија Б је ретка од две болести; Отприлике 85% оболелих има хемофилију А. Иако се хемофилија А и хемофилија Б тешко разликују по својим симптомима, укључени фактори коагулације су различити код два облика хемофилије.

Код хемофилије А је погођен фактор коагулације ВИИИ, код хемофилије Б погођен фактор КСИ. У Немачкој је хемофилија погођена око једног од 10.000 људи. Хемофилија је једна од најчешћих наследних болести.

узрока

Тхе хемофилија преноси се кроз Кс полни хромозом. Будући да жене имају два Кс хромозома, ако имају други здрав Кс хромозом, могу да преносе хемофилију, а да саме нису болесне; јер се хемофилија наслеђује рецесивно.

То значи да ће се болест појавити само ако нема другог Кс хромозома који је нетакнут.

Пошто мушкарци имају само један Х хромозом поред И хромозома, они ће развити хемофилију ако им се пренесе нетакнути Кс хромозом.

То је један од разлога зашто жене мање оболијевају од хемофилије него мушкарци.

Симптоми, тегобе и знакови

Главни симптом хемофилије (хемофилија) је генерално повећана склоност крварењу, која је обично видљива већ у детињству. Крварење је такође веће током операција него код здравих људи. Други знак је да, када су људи повређени, крварење може бити тешко зауставити.

Хемофилију у детињству често можемо препознати по повећаној склоности модрицама. Чак и мале повреде могу довести до јаког крварења у ткиву и зглобовима, што може проузроковати јаке болове и, ако се не лечи довољно, може деформисати погођене зглобове. Резови и огреботине нису главни проблем јер се површне ране на хемофилијама затварају једнако брзо као и у здравих људи.

Крварење око главе и унутрашњих органа је посебно у опасности. Типичан знак хемофилије може бити крварење које испрва престаје, а затим почиње поново након неколико сати или дана. Блага хемофилија узрокује готово никакве симптоме јер се ретко појављују спонтана крварења.

У умереној хемофилији, тешко крварење може бити узроковано мањим повредама, а код тешке хемофилије може доћи до спонтаног крварења без икаквог разлога, који крвари у зглобове и проузрокује типичне болове у зглобовима (хемартхросис).

Дијагноза и курс

Симптоми хемофилија су честа крварења код оболелих. Тенденција крварења разликује се од пацијента до пацијента; пре свега, ово има везе са тим колико је недостатак фактора коагулације код појединца.

Већина људи који пате од хемофилије прво крварење имају пре једне године. Први знаци хемофилије такође могу бити честе и јаке модрице. У правилу огреботине или ситни резови нису опаснији за особе са хемофилијом него за здраве људе, јер је затварање таквих површинских повреда нетакнуто код болесних људи (повреде главе или дна језика су, међутим, опасне). Хемофилија је обично константна. То значи да током живота обично нема ни побољшања ни погоршања.

Компликације

Са хемофилијом, обољели више пате од крварења. Они се јављају чак и са врло малим и једноставним повредама и могу значајно умањити квалитету живота пацијента. Такође нису ретке појаве модрица и поремећаја згрушавања крви.

Овај поремећај отежава заустављање крварења, што у случају несреће или веће повреде може довести до опасних случајева по живот. У правилу, погођена особа је ограничена у свом свакодневном животу хемофилијом и мора пазити на одређене ризике и избегавати их. У већини случајева пацијент је патио од хемофилије од рођења и нема спонтаног зарастања, побољшања или погоршања болести.

Уколико није одређено крварење или веће повреде, очекивани животни век неће се смањити овом болешћу. Лечење се по правилу одвија уз помоћ лекова. Они који су погођени могу и сами да их убризгавају како би могли сами зауставити крварење. Пошто не постоји узрочно лечење хемофилије, потребна је доживотна терапија. Даље, више нема компликација.

Када треба ићи код лекара?

Ако се опетовано појави крварење које се не може зауставити употребом гипса и других помагала, узрок може бити хемофилија. Лекара треба видети ако крварење постаје учесталије и повезано је са болом или поремећајима крварења. Ако се модрице примете у исто време, у сваком случају је потребан лекарски савет. Ово се посебно односи на изненадна крварења и изљеве који се не могу пратити ни са једним конкретним узроком. Ако се крварење већ појављује уз лагане огреботине или ситне посекотине, највероватније је хемофилија.

Пошто је то генетско стање, не могу се предузимати никакве превентивне мере. Родитељи који и сами имају хемофилију требало би да рано прегледају своје дете. Ако постоје проблеми са циркулацијом крви, палпитације и друге притужбе као резултат крварења, хитне службе морају бити позване. У случају колапса циркулације, морају се предузети мере прве помоћи док не стигне лекарска помоћ. Децу треба одвести педијатру ако имају понављајућа крварења.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Тренутно је хемофилија није излечиво Терапија хемофилије зависи, између осталог, од озбиљности болести. Ако особа има тешку хемофилију, терапија се може састојати од примене неопходних фактора коагулације интравенски.

Одговарајући фактори коагулације који се примењују код хемофилије могу се добити из крви донора или произведени генетским инжењерингом. Ако деца имају озбиљну хемофилију, понекад им се дају фактори коагулације у редовним интервалима. То се може радити око два до три пута недељно.

Ако је хемофилија код пацијента мање изражена, алтернатива дугорочној терапији може бити оно што је познато као лечење на захтев. Примена фактора коагулације зависи од потреба. Таква потреба постојала би у случају акутног крварења или у току потребне операције.

На пример, фактори коагулације дају се малој деци која болују од хемофилије, обично прво од стране лекара. Родитељи који су погођени могу научити како да их убризгавају како би их онда могли самостално давати код куће.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови за лечење рана и повреда

превенција

Особа је хемофилија Ако је погођен, може да спречи симптоме (крварење) првенствено понашањем ниског ризика. На пример, могу се избећи слободне активности са великим ризиком од повреда. Људи који пате од хемофилије обично са собом имају и личну карту која даје информације о лекару који их лечи. Такође се препоручује опрез болесним људима када узимају различите лекове, јер такви могу спречити згрушавање крви.

Послије његе

За оне који пате од хемофилије, превенција, лечење и негована нега не иду руку под руку. У сваком случају, има смисла бити опрезан са свакодневним активностима како бисте избјегли крварење. Због тога се спорт са повећаним ризиком од повреда не препоручује. Међутим, мање опасни спортови и путовања углавном нису проблем.

Они који су погођени увек требају имати своју хитну исказницу са собом. Ово садржи све важне информације у хитним случајевима. У неким случајевима, одређене мере предострожности примењују се на болеснике када узимају одређене лекове који могу имати утицаја на згрушавање крви. Било да је пацијент пунољетан или млађи пацијент, родбина, пријатељи и колеге треба да буду информисани о хемофилији која ће бити на сигурној страни.

Ако дође до повреде, присутни знају на шта треба пазити. Тамо где је гипс довољан за здраве људе, хемофилијацима је потребан чврст завој. Они који су погођени требало би да ажурирају свој ИД хемофилије и да га увек носе са собом.

Лијекови за бољу коагулацију такођер би требали увијек бити при руци. Постоји још једна могућност за родитеље болесне деце: Они могу да буду упућени у исправан поступак убризгавања фактора коагулације и да сами администрирају администрацију.

То можете и сами

У данашње време, упркос хемофилији, људи који су погођени могу водити углавном нормалан живот ако се следе неке мере предострожности. Чланови породице, али и радне колеге, пријатељи и наставници треба да буду у потпуности информисани о болести и могућим последицама већих повреда. Такође је важно да ИД за хемофилију буде увек ажуриран и спреман за употребу - лекови које пропише лекар или било који фактор коагулације који се по потреби користи, такође би увек требало да буду на располагању.

Ако се мања крварења брзо лече завојем за притисак, нису потребне додатне мере: У случају повреда главе или трбушне шупљине, особу коју је потребно пажљиво посматрати због ризика од унутрашњег крварења и по потреби се обратити лекару. Операције у предјелу уста могу узроковати велика крварења у хемофилији, па би пажљива зубна њега и редовни одласци стоматологу требали бити изузетно важни за хемофилије.

Било који лек се може узимати само након консултације са лекаром или хемофилијским центром, јер неки активни састојци повећавају склоност крварењу. Чак и људи са крвним поремећајима не морају да се одрекну спортских активности: Спортови са малим ризиком од повреда, попут трчања, планинарења, вожње бициклом или пливања су идеални; тимски спортови са честим контактима са телом су мање погодни. Путовања на одмор су такође могућа, а довољну количину концентрата фактора коагулације као и стерилне шприцеве ​​и игле за једнократну употребу увек треба да носите са собом.