Липопротеин липаза

Тхе Липопротеин липаза (ЛПЛ) припада липазама и игра пресудну улогу у метаболизму липида. Одговорна је за цепање триглицерида у хиломикронима и липопротеини врло ниске густине (ВЛДЛ) у масне киселине и моноацилглицерол. Ослобођене масне киселине користе се за производњу енергије или за изградњу масти у тијелу.

Шта је липопротеин липаза?

Липопротеин липаза (ЛПЛ) је ензим који је једна од липаза. Липазе су одговорне за разградњу триглицерида (триацилглицерола) у масне киселине и глицерин. Триглицериди су естери троструког алкохолног глицерина са три масне киселине, познати као масти или масна уља.

Прехрамбене масноће апсорбују се храном и прво се разграђују изванстаничне липазе из панкреаса у цревима. Међутим, неки триглицериди улазе у крвоток кроз серум када се апсорбују у танком цреву, где се везују за липопротеине који гарантују њихову способност транспорта у крви. Липопротеин липаза је ензим који разграђује триглицериде везане за липопротеине у масне киселине и моноацилглицерол. Састоји се од 448 аминокиселина и за своју функцију зависи од коензима аполипопротеина Ц2.

Липопротеин липаза је ензим растворљив у води који се преко одређених гликопротеина (протеогликана) веже на ендотелне ћелије крвних судова. Производи се у јетри. Ензим катализира хидролизу триглицерида и формира два молекула масне киселине и један молекул моноацилглицерола. Аполипопротеини су молекули носачи триглицерина и омогућавају њихов транспорт у воденом окружењу. Аполипопротеин Ц2 такође делује као рецептор за липопротеин липазу и на тај начин активира хидролизу триглицерида.

Функција, ефекат и задаци

Функција липопротеин липазе је да у потпуности катализује распад масти у крви које апсорбују ћелије црева. Прво се дијеталне масти разграђују на масне киселине и глицерин помоћу липаза панкреаса у танком цреву. Даљњи триглицериди улазе у крв путем апсорпције кроз танко црево и тамо се везују за липопротеине да би формирали липидно-протеински комплекс.

Ово ствара хиломикроне. Представљају честице липопротеина пречника од 0,5 до 1 микрометар, чија је густина мања од 1000 г / мл. Језгро липида углавном садржи триглицериде са малом количином естера холестерола. Шкољка хиломикрона која садржи холестерол садржи фосфолипиде као структурни елемент. Аполипопротеини за које су везани триглицериди сада су такође смештени у овој љусци. Хиломикрони садрже 90 процената триглицерида. Они долазе у крвоток из танког црева преко лимфног система. Триглицериди се разграђују на масне киселине и глицерин уз помоћ ЛПЛ, посебно у капиларама мишићног и масног ткива.

Масне киселине се користе или у мишићном ткиву за производњу енергије или у масном ткиву за изградњу ендогених триглицерида као масти за складиштење. Након десетак сати апстиненције од хране, више хиломикрона се не може открити у крви јер се триглицериди тада потпуно разграђују. Остале компоненте крви су такозвани ВЛДЛ (липопротеин врло мале густине). Ове структурне јединице се ослобађају из јетре и садрже триглицериде, фосфолипиде и холестерол. ВЛДЛ транспортује ове компоненте крвотоком из јетре до појединих органа.

На овај начин, триглицериди се разграђују липопротеин липазом, а ослобођене масне киселине апсорбују телесне ћелије. Смањење триглицерида претвара ВЛДЛ у ЛДЛ (липопротеин ниске густине). ЛДЛ углавном садрже фосфолипиде, естере холестерола и липопротеине

Образовање, појава, својства и оптималне вредности

Липопротеин липаза се синтетише у јетри. Поред липаза панкреаса, представља још једну ванћелијску липазу.ЛПЛ се налази на спољној страни мембране ендотелних ћелија у широком распону органа, укључујући масне ћелије. Тамо је повезан са ћелијским мембранама путем такозваних протеогликана.

Међутим, од посебног је значаја за ендотелне ћелије крвних судова, јер овде може директно да контролише хидролизу триглицерида у хиломикронима и ВЛДЛ. Хепарин се убризгава за мерење активности липопротеазе. Хепарин уклања везивање липопротеин липаза из протеогликана, тако да након убризгавања хепарина долази до повећане концентрације слободних липопротеин липаза, што се може одредити њиховом активношћу. Овим прегледом се између осталог може утврдити дефицит липопротеин липазе.

Болести и поремећаји

Мањак липопротеин липазе често доводи до озбиљних здравствених проблема. Ако је премало липопротеин липазе или ако је њена активност недовољна због генетске оштећења, триглицериди у хиломикронама и ВЛДЛ могу се разградити само лоше или их уопште нема.

Мањак липопротеин липазе може бити првенствено генетски, као и секундарни облик хемотерапије, на пример. Примарни дефицит ЛПЛ је редак и узрокован је аутозомно рецесивним генетским оштећењем. Развија се такозвана хиломикронемија, коју карактерише млечни, кремасти серум и назива се хиперлипидемија типа И. Триглицериди хиломикрона се више не разграђују. Као резултат тога, јаки панкреатиди са нетолеранцијом на млеко и боловима у трбуху настају изнова и изнова.

Поред тога, растући ксантоми и хепатомегалија се стално развијају. Једине могућности лечења су исхрана са мало масти и без алкохола. Ова болест је често изазвана мутацијама у ЛПЛ гену на хромозому 8 или у АПОЦ2 гену. Секундарни облик хиперлипидемије типа И обично се јавља хемотерапијом и има само привремену природу.