Синдром дугог КТ

Синдром дугог КТ је назив срчане болести која може бити опасна по живот. То доводи до патолошки продуженог интервала КТ.

Шта је Лонг КТ синдром?

Поред урођеног облика, који настаје мутацијом гена, постоје и стечени облици срчаних болести.
© твердохлиб - стоцк.адобе.цом

На Синдром дугог КТ то је болест срца опасна по живот која се ретко јавља. Може бити наследна, као и стечена током живота. Људи чија су срца иначе здрава могу претрпети изненадну срчану смрт од дугог КТ синдрома.

Постоје различити прирођени синдроми дугог КТ, који укључују Јервелл и Ланге Ниелсен синдром (ЈЛНС) и Романо Вард синдром, који се обично наслеђују на аутосомно доминантан начин. Назив дугачки КТ синдром враћа се на повећање КТ времена током ЕКГ (електрокардиограма). Време коригиране фреквенцијом КТ износи више од 440 милисекунди.

Типична карактеристика срчаних болести је палпитација, која се јавља попут нападаја. Тахикардије Торсаде де поинтес, које се сматрају опасним по живот, нису реткост. Срчана аритмија прети вртоглавицом, изненадним губитком свести и вентрикуларном фибрилацијом са застојем срца. У многим случајевима, међутим, погођени људи не трпе никакву нелагоду.

узрока

Синдром дугог КТ покреће мања одступања у електричном преносу сигнала у ћелијама срчаног мишића. Постоји одложена реполаризација акционог потенцијала, која се односи на висоравнијску фазу, која се такође назива и фаза 2. Због ненормалних својстава јонских канала, долази до продужења фазе платоа код урођеног (урођеног) дугог КТ синдрома.

Транспорт јона калијум-јонског канала или се смањује или постоји повећан транспортни капацитет натријум јонског канала. Акцијски потенцијал чини важну основу за стимулацију ћелија срчаног мишића. Регулише се интеракцијом јонских струја. Фаза 0 акционог потенцијала је деполаризација ћелија срчаног мишића, што је узроковано приливом јона калцијума и натријума.

Реполаризација се покреће фазом 1, током које се одвија одлив калијума из ћелије. Фазу 1 прати фаза 2 или платоу фаза током које траје дуготрајни прилив калцијумових јона. Ови јони покрећу ослобађање додатних јони калцијума из саркоплазматског ретикулума.

Потребно је око 100 милисекунди да се калцијумски канали поново затворе, да би калцијум побегао из ћелије или се вратио у продавнице, а срчани мишић почео да се опусти. Након тога следи фаза 3, у којој се потенцијал мембране враћа у почетни положај. Тамо остаје у стању мировања до појаве следећег узбуђења.

Сродни дуги КТ синдром је узрокован дисфункцијом ионског канала која је везана за мутацију и резултира структурном променом јонског канала. Поред урођеног облика, који настаје мутацијом гена, постоје и стечени облици срчаних болести. Могу бити изазване упалом срчаног мишића (миокардитисом), поремећајима циркулације, поремећајима електролита или употребом различитих лекова.

Одговорни лекови обухватају пре свега антиаритмике класе И, ИИ и ИИИ, психотропне лекове и разне антибиотике који инхибирајуће делују на реполаризацију и изазивају дуготрајни КТ синдром изазван лековима.

Симптоми, тегобе и знакови

Ако симптоми настају услед дугог КТ синдрома, то је нагли почетак торсадес де поинтес тахикардије. В вентрикуларна тахикардија је уочљива кроз знојење, опште слабост, стезање у грудима и немир срца. Поред тога, може доћи до колапса циркулације (синкопа).

Колапс и тахикардија јављају се углавном у стресним ситуацијама или током физичког напора. Ако се вентрикуларна тахикардија не лечи медицински, постоји ризик од вентрикуларне фибрилације, што доводи до трајног застоја срца и завршава смрћу пацијента.

Дијагноза и ток болести

Ако се сумња на дуги КТ синдром, лекар ће извршити ЕКГ у мировању. Понекад стресни ЕКГ такође може бити користан. Ако се интервал КТ повећава током ЕКГ-а у мировању, то се сматра важном индикацијом синдрома. КТ време са корекцијом фреквенције износи 450 милисекунди за мушкарце, док је за жене 470 милисекунди.

Пошто се синдром дугог КТ обично наслеђује, породична анамнеза је веома важна за дијагнозу. Поред тога, могућа је детекција молекуларне генетске мутације у ДНК леукоцита. У ту сврху се врши ПЦР амплификација и секвенцирање познатих гена ризика. За узорковање материјала користи се два до пет милилитара ЕДТА крви.

Ток дугог КТ синдрома зависи од тога да ли имате или не симптоме. Прогноза је негативна ако се појаве симптоми и не спроведе се лечење. Међутим, у принципу је могуће помоћи већини пацијената одговарајућом терапијом.

Компликације

Лонг КТ синдром је веома опасна болест која, у најгорем случају, може довести до смрти пацијента. Из тог разлога, дуги КТ синдром дефинитивно захтева лечење од лекара. По правилу, обољели пате од јаког зноја, али и од лошег стања. То значајно ограничава и смањује квалитету живота.

У даљем току, погођена особа може такође претрпети колапс циркулације и изгубити свест током процеса. Губитак свијести често доводи до повреда које се могу догодити у случају пада. Нарочито у стресним ситуацијама постоје значајна оштећења због синдрома дугог КТ-а. Отпорност дотичне особе знатно је смањена и долази до умора и умора.

Снажан стрес такође може довести до застоја срца и тиме до смрти пацијента. У правилу се симптоми дугог КТ синдрома могу ограничити и лечити уз помоћ лекова. Уопште, нема посебних компликација. Међутим, у акутним хитним случајевима је употреба дефибрилатора неопходна за оживљавање дотичне особе. Очекивани животни век је ограничен и смањен дугим КТ синдромом.

Када треба ићи код лекара?

Ако се појаве нападаји или знакови срчане аритмије, најбоље је позвати лекара хитне помоћи. Симптоми ове врсте указују на озбиљно стање и у најгорем случају могу довести до смрти пацијента. Ако дотична особа изгуби свијест, мора се позвати љекар хитне помоћи. Истовремено, рођаци би требали пружити прву помоћ и осигурати да особа која је погођена може доћи до ваздуха и пулсирати. Мање озбиљни симптоми који захтевају појашњење су недостатак даха, брзо исцрпљивање и звучна палпитација.

Бол у грудима такође треба брзо да разјасни лекар. Људи у ризику укључују људе који редовно узимају лекове или имају низак ниво калијума у ​​серуму. Успорени срчани ритам такође може изазвати синдром дугог КТ. Свако ко припада ризичним групама треба да обрати пажњу на било какве знакове упозорења и, ако је у недоумици, закаже састанак са лекаром. Одговарајући лекар је кардиолог. Профил појединачних симптома лечи породични лекар и различити специјалисти и специјалисти (попут неуролога или физиотерапеута).

Лечење и терапија

Стандардни третман конгениталног синдрома дугог КТ је давање бета блокатора. Они су у стању да значајно смање озбиљне срчане аритмије. Ако синкопа и даље постоји, пожељна је употреба имплантабилног дефибрилатора (ИЦД). Имплантација би требало да се деси и након затајења срца.

Ако је синдром дугог КТ узрокован узимањем одређених лекова, средство за покретање мора се одмах прекинути. За разлику од конгениталног облика, примјена бета блокатора нема смисла јер представљају ризик од брадикардије, што заузврат повећава ризик од по живот опасних срчаних аритмија. Супротно томе, снабдевање магнезијумом сматра се опробаним средством.

Физички стрес је класификован као проблематичан у синдрому дугог КТ-а. Ово се посебно односи на изненадни почетак или крај стреса, као и на флуктуације притиска и хладноћу.

Изгледи и прогноза

Ако се не лечи, дуги КТ синдром у већини случајева доводи до колапса циркулације, губитка свести и преране смрти. Пошто је ово здравствени развој опасан по живот, постоји акутна потреба за акцијом. Интензивна медицинска нега је неопходна како се не би дошло до трајних оштећења и осигурао опстанак дотичне особе. Потребно је потражити консултацију са лекаром чим се појави први неправилан рад срца.

Ако се дијагноза постави рано, даљи ток болести се значајно побољшава и повећава се вероватноћа преживљавања. Погођеној особи је потребна имплантација дефибрилатора. То дугорочно обезбеђује довољну срчану активност и може да регулише ограничења срчане активности. Иако је хируршки поступак повезан са ризицима, то је и даље рутинска процедура. Ако се не појаве даље компликације, пацијент ће моћи наставити са животом.

Међутим, ментални и физички стрес морају бити прилагођени могућностима организма и морају се смањити. У многим је случајевима потребно преструктурирање свакодневног живота како не би дошло до поремећаја и минимизирања фактора. Дотична особа мора имати редовне дуготрајне прегледе код лекара, тако да неправилности могу бити препознате и исправљене у раној фази. Ово може довести до емоционалних стања стреса. Поред тога, лекови се морају примењивати након употребе дефибрилатора. Ово је препуно нуспојава.

превенција

Да би се спречиле срчане аритмије изазване дугим КТ синдромом, треба избегавати спортове попут роњења, пливања, сурфања, тениса, дизања тегова и бодибуилдинга. Супротно томе, умерене физичке активности као што су клизање, ходање или јоггинг сматрају се корисним.

Послије његе

С обзиром на то да дуготрајни КТ синдром не може сам да се излечи, додатна нега се фокусира пре свега на ублажавање постојећих симптома. Они погођени пате од јаких болова у срцу и настављају да буду трајно уморни и исцрпљени. Као резултат тога, у већини случајева они су зависни од помоћи из свог друштвеног окружења. Пошто је стрес код свих који су укључени понекад врло висок, то може довести до депресије и других психолошких тегоба.

Због тога је препоручљиво потражити професионалну психолошку помоћ како би се лакше суочио са болешћу. Њежан мод у свакодневном животу с многим фазама одмора може вам помоћи надокнадити трајни унутрашњи немир и било које проблеме са спавањем који могу настати. Пошто даљи ток болести јако зависи од времена дијагнозе, не може се дати опште предвиђање. Поред тога, размена са другим онима који пате од синдрома дугог КТ може сузбити сопствену беспомоћност и промовисати самопоузданије управљање ситуацијом.

То можете и сами

По правилу су могућности самопомоћи код синдрома дугог КТ јако ограничене. Ово је посебно случај ако синдром није покренут одређеним лековима, већ је последица срчане болести.

Међутим, ако се синдром дугог КТ покреће узимањем лекова, мора се одмах прекинути или заменити другим лековима. Мењање и прекид лекова увек треба вршити након консултација са лекаром. Поред тога, симптоми дугог КТ синдрома могу се умањити узимањем бета блокатора. Пацијент треба да осигура да се редовно узима. Повећани унос магнезијума такође може имати позитиван утицај на ток болести и ублажити симптоме. Магнезијум се може уносити или уносом додатака или различитим намирницама, попут орашастих плодова или рибе.

Због дугог КТ синдрома, погођена особа треба да настави да избегава велике физичке напоре. Ово такође укључује бављење без напорних спортова. Изнад свега, стрес не би требало да настане нагло, јер то непотребно оптерећује срце. Исто тако, дотична особа не смије се задржавати предуго на хладноћи и избјегавати флуктуације притиска које могу настати, на примјер, при лету или роњењу.