Плућна хипоплазија

А Плућна хипоплазија је неразвијеност једног или оба крила током ембрионалног развоја, што може бити последица недостатка амнионске течности или херније дијафрагме. Погођена новорођенчад пати од недостатка даха и често им је потребна вештачка вентилација. Херне се могу исправити пренатално.

Шта је плућна хипоплазија?

Генетски одређена неразвијеност ткива или читавих делова и органа назива се хипоплазијама. У зависности од обима, неразвијеност може резултирати функционалним недостатком или барем функционалним поремећајем. Тхе Плућна хипоплазија је урођена неразвијеност плућа. Плодна плућа не сазревају довољно у контексту хипоплазије.

Једно или обе плућа су смањене величине. Најчешћи симптом хипопластичног плућа је недостатак даха код новорођенчади. Различити односи који узрокују поремећаје у феталној фази могу се сматрати узроком појаве. Тежина плућне хипоплазије може значајно да варира у зависности од узрока.

Благи облици без симптома су једнако замисливи као и тешки или чак смртоносни облици. Плућна хипоплазија је неуспех разликовања плућа који никада није компатибилан са животом и увек резултира смртоносним током.

узрока

Етиологија плућне хипоплазије изузетно је истражена. Бројни различити фактори могу играти узрочну улогу у недостатку развоја плућа, на пример, прирођене дијафрагмалне киле. Ове дијафрагмалне киле представљају малформације дијафрагме које не омогућавају потпуно одвајање торакалног простора од трбушног простора.

Кила може стиснути плућа фетуса. Као резултат ове компресије, плућа се успоравају у расту. Поред херније дијафрагме, билатералне бубрежне агнезије такође могу покренути хипоплазију плућа. Ова појава је углавном присутна у контексту Поттеровог синдрома и неспојива је са животом.

Пошто фетус пије амнионску течност, али због тога што бубрези не успевају да га пусте у амнионску врећу ради поновне обраде, ову појаву карактерише недостатак амнионске течности, што погодује хипоплазији плућа. Плућна хипоплазија такође може бити проузрокована недостатком амнионске течности различитог порекла. Ако се феномен заснива на Поттеровом синдрому, курс је фаталан.

Симптоми, тегобе и знакови

Хипоплазија плућа манифестује се одмах након рођења. Пацијенти пате од тешке диспнеје која може бити повезана са цијанозом. Кожа постаје плавкаста као део овог симптома, јер постоји недовољна опскрба кисеоником због ослабљене функције плућа због хипоплазије.

Кад удишете ткиво увуче се у размаке између ребара или изнад груди. Уз то, пацијенти стењају док издахну. Кад удишете, носнице се много крећу. Поред тога, пате од патолошки убрзаног дисања у смислу тахипнеје, са којим њихов организам покушава да надокнади недовољну величину плућа.

Најчешће компликације плућне хипоплазије и настала краткоћа даха укључују стварање емфизема и других накупљања ваздуха у ткиву, у пнеумотораксу, пнеумомедиастинуму или пнеумоперитонеуму. Пључни емфизем још више погоршава краткоћу даха. Опсег груди расте и напрезање срца може подстаћи стварање сузног срца.

Дијагноза и ток болести

Поуздана дијагноза плућне хипоплазије не може се поставити пренатално и поставља се радиографски након рођења. Ипак, пренаталне малформације могу се показати на ултразвуку. На пример, дијафрагматичне киле у вези са доказима о олигохидрамнију могу да учине плућну хипоплазију проценом пре рођења.

Након рођења, посебно недостатка даха код новорођенчади, лекар ће одредити рендгенски снимак из кога се јасно види хипоплазија. Прогноза зависи од узрока и обима хипоплазије.

Компликације

Због плућне хипоплазије, погођени углавном трпе релативно тешке дисање. У већини случајева, ове притужбе озбиљно ограничавају свакодневни живот особе и такође смањују квалитету живота пацијента. Кожа није ретко обојена плаво, а они погођени пате од умора и умора.

Отпорност се такође значајно смањује, што такође може довести до одложеног развоја детета. Плућна хипоплазија такође може довести до недостатка даха. Плућна хипоплазија подједнако оптерећује срце, што може довести до нагле срчане смрти. Није неуобичајено да погођени изгубе свијест и евентуално се повреде ако падну. Без лечења, животни век пацијента може се значајно смањити.

Плућна хипоплазија се по правилу не може лечити узрочно. Стога је лечење само симптоматско и има за циљ да ограничи симптоме. Не постоје посебне компликације. Међутим, погођена особа је зависна од хируршких интервенција. То такође спречава даље оштећења и посљедично оштећење плућа.

Када треба ићи код лекара?

Ако се код новорођенчади појаве неправилности дисања, мора се пружити медицинска нега што је пре могуће. Без медицинског третмана постоји ризик од преране смрти детета. У случају болничког порођаја, породиља је континуирано под медицинском негом. Педијатри или медицинске сестре одређују проблеме и поремећаје дететовог дисања приликом рутинских прегледа. Родитељи новорођенчета не морају ништа да предузму у тим случајевима.

Мјере се аутоматски подузимају како би се осигурало да се дјечји организам опскрбљује довољном количином кисеоника. У случају порођаја код куће, бабица преузима задатке који настају. Ако постоје неправилности или компликације, она покреће све потребне кораке како би се новорођенче адекватно збринуло. Бабица аутоматски успоставља контакт са лекаром и хитном помоћи, тако да родитељи не морају да предузимају даље мере за овај облик порођаја.

Ако постоји непланирано и спонтано порођај без присуства медицинског сестара, морају се предузети мере прве помоћи. Лекар хитне помоћи мора бити одмах упозорен. Морате се придржавати упутстава хитног центра како не би дошло до смртног исхода. Дететово дисање мора бити замењено вештачким дисањем. Поред тога, новорођенче мора одмах добити интензивну медицинску његу.

Терапија и лечење

У многим случајевима плућна хипоплазија не може се лечити каузално и зато се углавном лечи симптоматски. Најважнији корак у овом третману је осигурање дисајних путева. Код херније дијафрагме користи се ендотрахеална интубација. Пацијент је у почетку вештачки вентилиран. Респираторни дистрес синдром у појединим случајевима може захтевати дуготрајно проветравање са високим парцијалним притисцима кисеоника, а у овом случају укључује стално праћење вредности.

Ваздух се често издува из желуца и црева у исто време кроз желудачну цев, тако да плућа буду мање компримирана. Завршно лечење херније је хируршко и одговара премештању органа и последичном затварању празнине у дијафрагми. Ако се дијафрагмални дефекти дијагностицирају пре рођења, операција фетуса и самим тим пренатална санација оштећења најчешће су најперспективнија терапијска мера, јер се хипоплазија плућа може смањити на овај начин.

Постоји само неколико опција постнаталног лечења хипоплазије услед дијафрагмалних оштећења, тако да би све могуће могућности лечења требало да буду исцрпљене пренатално. Опције укључују, на пример, отворено интраутерино отклањање оштећења. Минимално инвазивна оклузија трахеја коришћењем титанијумске копче је такође опција. Ако се користи клип од титанијума, овај копча мора бити уклоњена током процеса порођаја како би се избегле компликације.

Актуелни предмет истраживања у медицини је употреба биоразградљивих биоматеријала за пренатално поправљање феталних хернија. Међутим, овај терапијски корак још није у клиничкој фази.

Изгледи и прогноза

Не постоји излечење за лечење плућне хипоплазије. Прогноза је неповољна, јер узрок болести је генетски, а плућа нису у потпуности развијена у раним фазама развоја. Људска генетика се не сме мењати због законских захтева. Из тог разлога, фокус лечења није на ублажавању постојећих симптома.

Ако се не лечи, постоји ризик од преране смрти. Активност дисања је јако ограничена и може изазвати смрт у нарочито тешким случајевима. Пошто се квалитета живота пацијента значајно смањује у случају плућне хипоплазије, повећава се ризик од развоја секундарних поремећаја. Прогноза се побољшава ако пацијент током свог живота активно спроводи мере самопомоћи. Апсорпција штетних материја из никотина или гасова мора се у потпуности избећи. Утицаји околине морају се оптимизирати тако да подржи дисање.

Дуготрајна вентилација је неопходна код неких пацијената. Поред тога, може доћи до хируршких интервенција које би требале довести до побољшања активности дисања. Сваки поступак је повезан са ризицима и нуспојавама. Ако лечење прође без додатних компликација, даљи развој се побољшава. Ипак, постоје ограничења током живота која се морају узети у обзир приликом суочавања са свакодневним животом.

превенција

Хипоплазија плућа изазвана хернијом може се избећи извођењем пренаталних корекција дефекта као дела операције фетуса. За хипоплазију због недовољне амнионске течности до сада су доступне знатно мање ефикасне превентивне мере.

То можете и сами

Хипоплазија плућа доводи до недостатка даха код многих пацијената. У најгорем случају, то може довести до развоја анксиозног поремећаја или панике. Стога би дотична особа требало да гаји здрав приступ бригама и страховима у раној фази, тако да се спречи да се развије. На прве знаке корисно је суочити се са снажним бригама и носити се са њима. Позитивне мисли и оптимистичан став су од помоћи. Такође се могу користити технике опуштања. Чим се појачају страхови или се појаве нови, треба потражити терапијску помоћ.

Околина мора увек бити обогаћена довољном количином кисеоника, а пацијент мора да се снабдева свежим ваздухом. Шетње и редовно проветравање просторија побољшавају опште благостање. Помажу код дисања и могу умањити постојеће бриге. Пушење је строго забрањено да не би изазвало додатни стрес. Треба избегавати и боравак у собама за пушење или у гужвама.

Пацијенти са плућном хипоплазијом имају прилику да размењују идеје са другим погођеним особама у групама за самопомоћ или на разним форумима на Интернету. Комунална размена може вам бити од користи у свакодневном животу. Даје се узајамна подршка за свакодневна питања или изазове.