Бубреж медуларног сунђера

Под Бубреж медуларног сунђера нефрологија разуме цистичну медуларну болест бубрега која утиче на бубрежну медулу. Иако је болест присутна од рођења, живот је и даље делимично асимптоматски. Могући симптоми су мокраћни и бубрежни каменци у облику наслага калцијума.

Шта је бубреж медуларног сунђера?

Тхе Бубреж медуларног сунђера је цистична болест бубрега. Од рођења, оба или, ређе, само један од бубрега, показују цистичне промене на медуларним пирамидама и папилама у бубрежној медули, које су повезане са сакупљачким каналима бубрега. Бубрежна медула и њена пирамида ослабљени су цистичним повећањем способности урина да се концентрише.

Бубрези обољелих често излучују премало киселине или превише калцијума и формирају бубрежне каменце. Може се развити и мокраћни камен. У екстремним случајевима се развија бубрежна тубуларна ацидоза. Иако је медуларни сунђерасти бубрег урођен, он се не сматра наследном бубрежном болешћу. Од болести треба разликовати:

• цистичне медуларне болести бубрега типа И и ИИ

• нефронофтизе, које су углавном генетске природе.

Преваленција од 1: 5000 до 1: 20000 је дата за симптоматски бубрежни медуларни спужва. Преваленција за асимптоматске медуларне сунђерасте бубреге је 1: 200.

узрока

Болест медуларног сунђерастог бубрега обично се јавља спонтано. Изворни узрок цистичних промена засад је непознат. До сада, никакве специфичне мутације гена или хромозома нису повезане са болешћу. Чини се да пренос болести није предвидљив. Због непредвидивости, научници претпостављају да је компликација у трудноћи вероватнији узрок болести, а не генетска основа.

Такође се разматра комбинација генетских и околишних фактора. Ако таква комбинација постоји, претпоставља се аутосомно доминантно наследство за генетске факторе. Чак и ако је осетљивост наследна у смислу генетске диспозиције, болест у том случају избија тек када дотична особа дође у контакт са факторима животне средине.

Симптоми, тегобе и знакови

Конгенитално, бубреж медуларног сунђера има цистична увећања на једном или оба бубрега. Цисте не морају да утичу на целу бубрежну медулу. Локално ограничене промене се такође дешавају. Цистично увећање се јавља углавном у терминалним каналима сакупљања бубрежне медуле. Цисте се такође често формирају на врховима папила. Цисте садрже конкременције калцијум оксалата.

Иако бубрези особе задржавају свој физиолошки облик, изгледају сунђерасто. У већини случајева се такође повећавају. Цисте стварају опструкције које мењају паренхим. По правилу, не долази до затајења бубрега. Медуларни спужвасти бубрег обично дуго остаје без симптома. Добра половина оболелих чак остаје без симптома током целог живота. Ако се симптоми уопште појаве, то су обично мокраћни и бубрежни каменци, понављајуће бубрежне колике, инфекције мокраћних путева или хематурија.

Дијагноза и ток болести

Бубреж медуларног сунђера дијагностикује се рендгенским снимањем. Пијелографија се такође може користити за потврду дијагнозе. Овим поступком прво се не набијају чашице, већ папиларне шупљине бубрега. Иако су промене урођене, дијагноза се обично поставља касно. У већини случајева дијагноза се може очекивати само од младих година и тада је углавном случајна.

У многим случајевима дијагноза се поставља до пете године живота или чак и након смрти. Прогноза је релативно повољна. На пример, скраћени животни век не односи се на бубрежњак медуларне спужве. Бубрежни и мокраћни каменци направљени од калцијума могу проузроковати јаке болове и на тај начин смањити квалитету живота, али они једнако лако могу ћутати. Колика је патња у контексту бубрега медуларног сунђера зависи од појединачног случаја.

Компликације

Медуларни сунђерасти бубрег узрокује стварање циста у бубрезима и око бубрега. То их повећава и нема самоисцељења. У најгорем случају понекад може доћи до затајења бубрега, што без лечења може довести и до смрти пацијента. Потом је погођена особа зависна од бубрега или дијализе даваоца како би преживела.

Међутим, бубрежњак медуларног сунђера не мора довести до компликација или притужби у сваком случају, тако да многи пацијенти цео свој живот живе са бубрегом медуларног сунђера без ограничења и притужби. Надаље, бубрежни или мокраћни камен могу се интензивније развијати. Могуће су и друге инфекције бубрега или мокраћних путева.

Због повећаног уноса течности и различитих терапија, симптоми медуларног сунђерастог бубрега могу се релативно ограничити. Обично нема компликација. Међутим, није реткост да пацијенти зависе од узимања лекова. Ако је лечење успешно, животни век пацијента неће бити смањен и неће бити додатних компликација.

Када треба ићи код лекара?

Већина пацијената нема симптома или неправилности у медуларном сунђерастом бубрегу. То доводи до чињенице да се у неким случајевима дијагноза не поставља у току живота. Сви треба да учествују у редовним прегледима и рутинским прегледима, чак и ако немају симптоме. Оне се одвијају у првих неколико година живота и нуде се одраслима од 35. године. Потреба за консултацијом са лекаром јавља се чим дотична особа примети неправилности или притужбе на пределу бубрега. Ако се функција бубрега промени или ако је осећај дифузан, потребно је консултовати лекара.

Ако постоје проблеми са мокрењем, крв у урину, ненормални унос течности или ако се могу осетити чиреви у бубрежној регији, потребно је консултовати лекара. Отицање или осећај притиска у горњем делу тела су показатељи постојећих циста које би требало да открије лекар. Упорни нагон за мокрењем одмах након одласка на тоалет, поновљене инфекције мокраћних путева или стварање мокраћних и бубрежних каменаца указују на присуство бубрега медуларног сунђера. Ако се појаве колике, потребно је консултовати лекара што је пре могуће. Пошто постоји ризик од затајења органа, у случају грчева и јаких болова у бубрезима треба одмах упозорити службу хитне помоћи.

Лечење и терапија

Узрочни третман бубрега медуларног сунђера још увек није доступан. Терапија је стога искључиво симптоматска. И терапије лековима и интервенције могу се одвијати као симптоматско лечење. Дезинтеграција камена врши се нарочито у случају камења на мокраћним путевима или бубрезима. Мање камење разбија се ударним таласима.

Без било какве операције или анестезије, уређаји за ударне таласе преносе ударце у воду ткива, који разбијају калцијум калкулацију. Пацијент излучује разбијено камење мокраћом. Већа рачуница се не може уклонити на овај начин. Хируршко уклањање је третман избора чак и са великим бројем камења. Да би се избегло стварање камена или смањио ризик од рецидива након фрагментације, пацијенти са медуларним сунђерастим бубрегом треба да пију што више воде.

Количина пијења од 2,5 литре дневно је најмања. Међутим, формирање камења може се спречити лековима. Да би лечили хиперкалциурију и као профилаксу нефролитијазе, погођени примају на пример тиазиде, који такође смањују ризик од настанка мокраћних и бубрежних каменаца. Инфекције мокраћних путева обично се супротстављају антибиотском терапијом.

Изгледи и прогноза

Прогноза бубрега медуларног сунђера заснива се на индивидуалним карактеристикама болести. Међутим, не треба очекивати спонтано излечење. На бубрезима се формирају цисте којима је потребна лекарска помоћ. У супротном, постоји ризик од ширења болести, а тиме и повећања нарушавања здравља.

У случају врло неповољног тока болести и интензивног изражаја генетски одређене болести, погођена особа такође може прерано умрети. Функционална активност бубрега је ограничена због формирања новог ткива. Ако не постоји праводобан медицински третман, може доћи до неповратног оштећења органа. Поред тога, могућ је неуспех активности органа. У овим случајевима постоји поремећај опасан по живот. Особи којој пријети пријевремена смрт.

Ако се медицинска нега покрене чим се појаве прве неправилности у стварању новог ткива, симптоми се често могу у потпуности излечити. Започиње распад цисте или каменца. Страна тела се затим транспортују у организам и излучују. Поред тога, могу се извршити хируршке интервенције које такође прате уклањање страног тела. Ова метода лечења повећава ризик од компликација. Ипак, често представља једину перспективу опоравка.У току наредног живота страна тела могу у сваком тренутку формирати нова.

превенција

Медуларни сунђерасти бубрег до сада се не може спречити, јер узроци болести нису у потпуности разјашњени. Ипак, ризик од симптома може се смањити, на пример, пијењем довољно течности.

Послије његе

Будући да су болест и лечење медуларног сунђерастог бубрега релативно сложени, додатна нега је усмерена на покушај доброг изласка на крај са ситуацијом. То може довести до психолошких тегоба, које психолог понекад треба да разјасни. Терапија или контакт са другим погођеним људима могу помоћи у бољем прихватању болести. Ово може повећати добробит без обзира на то што се лечење наставља.

Медуларни сунђерасти бубрег може довести до разних компликација и жалби за пацијента ако се не лечи. Они који су погођени требало би редовно да посећују свог лекара и стриктно следе упутства из сопственог интереса. Ово такође укључује дијету која би требало да олакша бубреге током регенерације. У том погледу, накнадна нега има за циљ прилагођавање непознатој ситуацији и промовисање здравог начина живота. Даљи ток у великој мери зависи од тежине ове болести, тако да генерално предвиђање обично није могуће. У неким случајевима је животни век пацијента такође ограничен.

То можете и сами

Ако се појаве симптоми болести бубрега, прво је потребно консултовати лекара. Медуларни сунђерасти бубрег може лечити симптоматски од стране оболелих, али за то је потребно свеобухватно разјашњење од стране лекара.

Поред терапије лековима, која се користи за смањење бола, мора се следити строга дијета. Треба пити пуно течности (најмање три литре дневно), посебно пре спавања и након јела. Дневна исхрана би се углавном требала састојати од лагане хране. У зависности од тога колико је медунарни сунђерасти бубрег озбиљан, препоручује се храна попут поврћа, воћа и хране са мало соли. Месо и кобасице треба избегавати колико је то могуће. Такође треба избегавати кафу и алкохол, јер додатно оптерећују бубреге.

Уопштено, треба водити рачуна да цријевна флора буде нетакнута. Уз консултацију са лекаром, може се спровести детоксикација или пост, како би се ојачало здравље црева и бубрега. Опште мере, као што су вежбање и избегавање стреса, имају позитиван утицај на цело тело, а самим тим и на обољели бубрег. Ако се симптоми појаве упркос свим мерама, најбоље је да се поново обратите надлежном лекару.