Цусхингова болест

Цусхингова болест је болест код које тело развија хиперкортизолизам, тј. прекомерну производњу кортизола. Ова неравнотежа је проузрокована аденомом хипофизе (тумор хипофизе), што заузврат доводи до повећане производње и излучивања АЦТХ.

Шта је Цусхингова болест?

У лабораторијским претрагама крви може се утврдити вишак АЦТХ узрокованог Цусхинговом болешћу у одступању количине глукокортикоида, минералних кортикоида, полних хормона, као и ЦРХ и АЦТХ.
© сакурра - стоцк.адобе.цом

Име је добио по америчком неурологу Харвеи Виллиамс Цусхинг Цусхингова болест болест предње хипофизе код које тумор који ствара АЦТХ узрокује прекомерну стимулацију надбубрежне коре и, као резултат тога, ослобађање превише кортизола. Цусхингова болест стога представља неку врсту хиперкортизолизма, што резултира симптомима познатим као Цусхингов синдром.

Цусхингова болест сама по себи описује тумор хипофизе тако да се превише крви ствара и ослобађа у крви: Адренокортикотропни хормон, укратко АЦТХ, је витални хормон који се формира у предњој хипофизи. Прекомерна производња АЦТХ такође повећава производњу минералних кортикоида, глукокортикоида и полних хормона.

Добијена типична клиничка слика овог вишка АЦТХ показује се између осталог и у јаком повећању телесне тежине, нарочито [месечево лице] и гојазност трупа (дебео труп и прилично танке ноге и руке), као и у смањењу мишићне масе и другим метаболичким поремећајима и системским болестима .

узрока

Тачан, поновљив узрок тумора хипофизе који производи АЦТХ или Цусхингове болести није научно познат. Болест се јавља отприлике једном на 100.000 људи, жене су погођене и до четири пута чешће од мушкараца.

Цусхингова болест је посебан и истовремено најчешћи узрок такозваног Цусхинговог синдрома: У око 70 одсто оболелих од Цусхинговог синдрома, тумор хипофизе, обично бенигни аденом хипофизе, разлог је знатно повећаног нивоа кортизола у организму.

У овом случају, и ако туморске ћелије хипофизе производе прекомерни АЦТХ, што доводи до повећаног лучења кортизола од стране надбубрежне жлезде, лекари говоре о Цусхинговој болести. Тачан механизам настанка промене хипофизе са поменутим хормонским и далекосежним променама није у потпуности разјашњен. Ретка болест има тенденцију да се појави између две и пет година.

Симптоми, тегобе и знакови

Дијагноза се обично поставља зато што пацијент долази до доктора са типичним симптомима Цусхингове болести, који му се можда не могу приписати као таквом: отицање лица, "лице пуног месеца" и значајно повећање телесне тежине, посебно у врату (тзв. Буффало врату ") припадају карактеристичном облику Цусхингове болести, иако су ноге и руке релативно витке.

Кожа је такође тања и развија модрице брже него иначе, а може доћи до опште слабости мишића или слома мишића, губитка костију (остеопороза), високог крвног притиска, метаболичких поремећаја (попут дијабетичког метаболичког стања), нередовних менструација, као и поремећаја концентрације и промене расположења Депресија и друге болести.

Ако лекар жели да разјасни сумњу на Цусхингову болест на основу физичких симптома, прво се користи посебна крвна слика. У лабораторијским претрагама крви може се утврдити вишак АЦТХ узрокованог Цусхинговом болешћу у одступању количине глукокортикоида, минералних кортикоида, полних хормона, као и ЦРХ и АЦТХ.

У случају промене или тумора предње хипофизе, вредности АЦТХ, полних хормона, глукокортикоида и минералних кортикоида се повећавају, док се ЦРХ смањује. Појединачно мерење глукокортикоида није довољно за поуздану дијагнозу, пошто ниво глукокортикоида флуктуира током дана и на пример је виши ујутру него увече.

Контрацептивна средства, разни лекови, гојазност и стрес такође утичу на производњу глукокортикоида, тако да је потребно направити неколико мерења како би се поставила поуздана дијагноза, нарочито ниво АЦТХ. 24-часовно мерење урина такође може пружити информације о количини глукокортикоида и може се користити за потврду крвне претраге.

Поред лабораторијских тестова, користе се и методе сликања ако се сумња да Цусхингова болест јасно показује могуће промене или туморе у хипофизи. Рачунална томографија (ЦТ) или магнетна резонанца доступне су као савремене дијагностичке методе за поткрепљивање или побијање сумње на аденом хипофизе.

Тумори нису увек јасно видљиви. Поред тога, постоји такозвани тест супресије за дексаметазон, који се такође може користити ако се сумња на Цусхингову болест и може да одреди хиперактивну хормонску жлезду.

Компликације

Цусхингова болест првенствено резултира снажним отицањем лица. Они погођени пате од типичног лица за пуни месец, па у многим случајевима такође због комплекса инфериорности или од смањеног самопоштовања. Међутим, друге регије тијела имају тенденцију да остану витке, што резултира необичним пропорцијама.

Болест такође доводи до високог крвног притиска, а не ретко до слабости мишића, тако да је пацијентова отпорност значајно смањена. Поремећаји концентрације или промјене расположења су чести, што значајно смањује квалитет живота обољелих. Депресија и други психолошки поремећаји такође нису реткост. Цусхингова болест, посебно код деце, може довести до озбиљних ограничења у развоју и на тај начин је успорити.

Лечење Цусхингове болести првенствено се обавља уклањањем тумора који је одговоран за симптоме. Обољели зависе од узимања лијекова. Не постоје посебне компликације. Међутим, неки који пате су овисни о лијековима и додацима за живот.

Када треба ићи код лекара?

Чак и отицање лица које није последица повећања телесне тежине или нежељеног дејства узимања таблета треба да провери лекар. Ако је реч о популарно познатом месечевом лицу, заобљеном облику лица или другим оптичким неправилностима дотичне особе, о запажањима треба разговарати са лекаром. Лекар је потребан ако је ослабљена нормална снага мишића, концентрација је ослабљена или је смањена нормална физичка и ментална способност. Брзи умор, исцрпљеност или унутрашња слабост су знакови постојећег поремећаја који се мора истражити и лечити.

Ако дневне потребе више не могу бити задовољене, ако се појаве проблеми у понашању или је хормонски систем поремећен, неопходна је посета лекару. Ако сексуално зреле жене пате од неправилности у менструалном циклусу, требало би да се консултују са лекаром. Промјене либида су такође знакови постојеће болести. Промене расположења, висок крвни притисак и раздражљивост сматрају се необичним.

Ако симптоми трају неколико недеља или ако наставе, пожељна је посета лекару. У случају значајних промена у тежини, трајно повећаног искуства са унутрашњим стресом и ненормалном текстуром коже потребно је консултовати лекара. Промјена перцепције здравља током дана карактеристична је за болест. Особа о којој је реч често је болнија ујутро него увече.

Терапија и лечење

Лечење Цусхингове болести пре свега укључује хируршко уклањање тумора хипофизе. Тумор се хируршки уклања путем такозваног трансфеноноидног приступа, у којем се поступак врши кроз нос и сфеноидну кост. У неким случајевима, на пример, ако се операција не може извести, могуће је и озрачење аденома хипофизе, у зависности од обима тумора и индивидуалне прогнозе.

Ова радиотерапија оштећује туморске ћелије до те мере да умиру након неког времена; У овом случају, међутим, успех лечења може се очекивати тек након неколико месеци. Ако ни зрачење ни хируршко уклањање нису успешни (или изводљиви), постоји могућност терапијског лечења надбубрежне жлезде: Такозвани адреностатски лекови се могу користити за трајно спречавање надбубрежне жлезде да производе глукокортикоиде, минералне кортикоиде и полне хормоне.

Ако је инхибиција лекова недовољна за ефикасну контролу последица и симптома прекомерне производње АЦТХ, такође се може размотрити адренектомија. У овом случају, две надбубрежне жлезде хируршки се уклањају како би трајно контролисали озбиљан вишак АЦТХ. Ако се лекари одлуче за то, неопходна је доживотна замена глукокортикоида и минералних кортикоида.

Синтетички глукокортикоиди попут дексаметазона и преднизолона такође се све више користе у лечењу Цусхингове болести. Због своје посебне хемијске припреме, они имају већу стабилност и друга позитивна својства у метаболизму хормона, тако да се могу користити и у лечењу Цусхингове болести.

Изгледи и прогноза

Прогноза за Цусхингову болест је позитивна, под условом да се узрочни тумор благовремено идентификује и лечи. Узимање синтетских лекова попут преднизолона или дексаметазона побољшава стабилност глукокортикоидних рецептора у мозгу. Ако се узима редовно, у комбинацији са хируршким захватом, Цусхингова болест може се лечити добро. Међутим, прописани кортизол може изазвати различите нежељене ефекте и интеракције. Ту спадају мождани удар, кардиоваскуларне тегобе и преломи.

Операција обећава око 80 посто шансе за излијечење Цусхингове болести. Нивои АЦТХ се враћају у нормалу одмах након захвата, а физички симптоми би требали брзо престати. Ако се не лечи, прогноза је знатно лошија, јер тумор расте и тиме све више уравнотежује ниво АЦТХ, што може резултирати различитим физичким тегобама. Ако се синдром појави током дуготрајног лечења одређеним лековима, симптоми ће такође нестати након престанка лека.

Карциноми плућа нуде нешто лошију прогнозу од карцинома надбубрежне жлијезде, који се, ако се још нису проширили, могу добро лијечити. Шансе за опоравак од Цусхинговог синдрома су 50 до 80 процената. Успешним лечењем животни век пацијента се не смањује.

превенција

Према тренутном стању знања, превенција или појединачна превенција Цусхингове болести по себи вероватно нису могућа. До које мере фактори ризика или могућа генетска предиспозиција играју улогу још увек се не може са сигурношћу рећи за ову болест. Међутим, због различитих, а понекад и озбиљних симптома, може се препоручити потражити лекарску помоћ у случају сумњивих промена и у случају сумње у циљу побољшања прогнозе и могућности лечења у хитним случајевима.

Послије његе

Редовно праћење пацијента потребно је чак и након успешног уклањања узрочног тумора. Постоји ризик да ће преостале ћелије остати унутар тела. Уз помоћ контролних прегледа могуће је правовремено откривање и раст нових тумора и лечење.

Након операције, патолог прегледа уклоњено ткиво под микроскопом. Ако постоји довољна количина здравог ткива, то се сматра показатељем потпуног уклањања тумора. Међутим, потпуна сигурност може се постићи само провјером преосталог ткива, што још није могуће.

Чак нису откривене чак ни појединачне измењене ћелије. Међутим, ако се извесна количина поново сакупи, то доводи до повећања нивоа кортизона у крви. Методе прегледавања слике као што су магнетна резонанца (МРТ) дају информације о поновном расту тумора. Уз помоћ различитих накнадних поступака, рецидиви се могу открити пре него што изазову нове симптоме. Што се раније постави дијагноза понављајуће Кушингове болести, то су веће шансе за успех.

Право време за контролне прегледе игра важну улогу у накнадној нези. Међутим, различити фактори као што су брзина раста тумора, као и његов обим и положај су пресудни за то. Лекар мора да узме у обзир све факторе током следеће неге, користећи емпиријске вредности за смислене интервале за контролне прегледе.

То можете и сами

Успех терапије код Цусхингове болести пресудно зависи од сарадње пацијента: Најважнији предуслов за то је поуздан унос лекова у дози коју је прописао лекар и придржавање терапије и следења. Свеобухватне информације о болести и њеним могућим ефектима су од великог значаја, посебно на почетку: Контролна листа је веома корисна како не бисте заборавили било која суштинска питања приликом посете лекару.

Психолошка подршка може бити корисна, посебно у раним фазама, како би се боље прихватило болест и суочило са промењеном ситуацијом. Психотерапијска помоћ би се требала користити и у случају хормонских депресивних расположења или стања анксиозности.Такође, учење управљања стресом и технике опуштања доприносе менталној стабилности. Пацијенти имају прилику да размењују искуства у групи за самопомоћ. Такође блиским рођацима може бити корисно потражити стручни савет.

Опоравак након успешне операције или након започињања терапије лековима може да потраје неко време. Док се симптоми не примете у значајној мери, не можете прекорачити властити лимит перформанси: У овој фази погођени не треба се плашити прихватања помоћи у свакодневним активностима. Лагана физичка вјежба и здрава прехрана могу значајно допринијети повећању менталног и физичког благостања.