Вегенер-ова болест

Вегенер-ова болест (Синоними: Грануломатоза са полиангиитисом, грануломатозним полиангиитисом, Вегенер-овом грануломатозом и Вегенеровом грануломатозом) је хронична упала крвних судова која је релативно ретка са инциденцијом од 5 до 7 на 100.000 становништва. Мушкарци су чешће погођени од жена, с тим да је старосни врхунац код Вегенерове болести око 50 година.

Шта је Вегенер-ова болест?

Као што Вегенер-ова болест је запаљенска болест крвних судова, која је повезана са некрозом и манифестацијом гранулома у доњем (плућа) и горњим дисајним путевима (носна шупљина, орофаринкс, средње ухо), као и у бубрезима.

У почетној фази болест се манифестује у облику симптома прехладе или грипа, попут главобоље и болова у зглобовима, умора, грознице и губитка тежине. Касније се болест генералише и у већини случајева (око 80 процената) се развија бубрежни гломерулонефритис (упала бубрежних трупала) и микроанеуризме у бубрезима.

Хронични васкулитис (упала судова) карактеристичан за Вегенерову болест доводи до недовољног протока крви и снабдевања погођеним органима, при чему у принципу могу да буду погођени сви органски системи.

узрока

Узрок или етиологија појаве Вегенер-ова болест за сада непознато. Претпоставља се да се болест може пратити до дисрегулације имуног система, која као резултат овог поремећаја синтетише антитела (ц-АНЦА) против телесних крвних ћелија.

Специфични узрочници дисрегулације још нису разјашњени. Расправља се о учешћу инхалацијских алергена, који доводе до реакције преосјетљивости имуног система (алергијске реакције).

Исто тако, претпоставља се да су потенцијални изазивачи бактеријске инфекције носне слузнице стафилококним ауреусом и могућом генетском диспозицијом (диспозиција). Поред тога, Вегенер-ова болест може у неким случајевима бити повезана са дефицитом антитрипсина алфа-1 (генетском болешћу метаболизма протеина).

Симптоми, тегобе и знакови

Вегенер-ова болест може захватити различите органске системе и потакнути различите симптоме. На почетку болести обично су у првом плану симптоми у предјелу уха, носа и грла: Карактеристични су хронични цурење из носа са крвљу, учестали крварења из носа и чиреви оралне слузокоже.

Ако се гранулом рашири на параназалним синусима, резултат је упале повезане с болом у пределу чела и вилице. Укљученост ушију је приметно у облику јаких болова у ушима, а повремено се јављају и напади вртоглавице. Знакови промена на грлу могу укључивати потешкоће при гутању, промуклост и сув, шкакљив кашаљ, допирање до плућа може довести до кашљања крви и озбиљне краткоће даха с акутним ризиком од гушења.

Јаки болови у грудима који зависе од даха могу указивати на плеурис или перикардитис. Многи пацијенти пате од упале очију и визуелних поремећаја, посебно у почетној фази болести, а касније захватање бубрега може потакнути висок крвни притисак. Ако се у урину нађе крв, треба размотрити упалу бубрежних трупала (гломерулонефритис).

Остали могући симптоми Вегенер-ове болести су болни отеклине на зглобовима (посебно на екстремитетима), као и ненормални осећаји и укоченост у ножним прстима и на прстима. Такође настају крварења и мали чир на кожи, а читави предели коже могу умрети како болест напредује. Поред тога, често се јављају неспецифичне притужбе попут умора, исцрпљености, губитка апетита и губитка тежине.

Дијагноза и курс

Сумња у Вегенер-ова болест резултати када се два од такозвана четири АЦР критеријума (ороназална упала, патолошки рендген прса, патолошки седимент урина, грануломатозна упала) могу клинички потврдити.

Дијагноза се потврђује биопсијом праћеном хистолошким прегледом, током кога се код Вегенер-ове болести могу открити некротизирајући и делимично грануломатозни васкулитиди мањих крвних судова. Крвни тест такође показује повећане вредности ЦРП и креатинина (затајење бубрега), као и леукоцитозу као маркер хроничне упале и убрзану стопу седиментације.

У присуству гломерулонефритиса, такође се могу открити ц-АНЦА (анти-неутрофилна цитоплазматска антитела) и еритроцитарија (крв у урину). Рендгенски снимак показује сенке у подручју параназалних синуса и инфилтрираног плућног ткива, док се ЦТ (рачунарска томографија) може открити грануломи, ожиљци и каверне (патолошки уочљиве шупљине).

У диференцијалној дијагнози Вегенер-ову болест треба разликовати од карцинома бронха и Гоодпастуре-овог синдрома. Ако се не лечи, Вегенерова болест има лошу (неповољну) прогнозу са смртним исходом. У већини случајева (90 процената), с друге стране, побољшање симптома може се постићи као део терапије, мада је ризик од рецидива врло висок.

Компликације

Ова болест обично резултира значајним смањењем животног века код већине пацијената. Симптоми ове болести могу бити веома различити и не морају увек да буду карактеристични, тако да у многим случајевима рана дијагноза и лечење нису могући. Погођени углавном пате од кашља и цурења из носа и изгледају уморно или исцрпљено.

Такође постоји озбиљно смањење отпорности и упале пацијента у носу или ушима. Ова упала може значајно да смањи квалитет живота. Понекад се појави бронхитис. Пацијенти такође често пате од упале очију, што може бити праћено проблемима вида.

Даље, постоји грозница и бол у удовима, што доводи до ограничења кретања у свакодневном животу. Квалитет живота значајно се смањује због Вегенер-ове болести. Без лечења може доћи и до затајења бубрега, што ако се не лечи, може довести до смрти пацијента. Лечење може умањити већину симптома.

Очекивани животни век особе која је погођена знатно је смањена и ограничена упркос лечењу. Пацијент је такође зависан од редовних прегледа и такође може патити од менталних болести због симптома.

Када треба ићи код лекара?

Повећана склоност крварењу сматра се необичном и треба је даље пратити. Ако постоји појачана појава крварења из носа или крварења десни, о опажањима треба разговарати са лекаром. Лекар је такође потребан у случају поремећаја сензорне перцепције.

Забрињавајуће су боли у ушима, упала очију, ослабљен вид, поремећено дисање или сув кашаљ. Промене у самом гутању или вокализацији морају бити представљене лекару. Ако постоји недостатак даха, то је акутно стање опасно по живот. Обавештава се служба спасавања и започињу мере прве помоћи како пацијент не би прерано умро.

Отицање зглобова, ослабљена локомоција или опћи поремећаји покретљивости треба прегледати и лечити. Лекар треба да открије разлике у протоку крви, необичне сензације на кожи или губитак мишићне снаге. Треба прегледати високи крвни притисак, неправилности у срчаном ритму и нестабилно ходање. Брза исцрпљеност, пад нормалних перформанси и губитак добробити су упозорења тела о којима би требало да се разговара са лекаром. Умор, нежељено смањење телесне тежине, губитак апетита и одбијање јела морају се представити лекару. Постоји претња од недовољног снабдевања организма, што може довести до акутне здравствене опасности.

Лечење и терапија

Због необјашњиве етиологије, а Вегенер-ова болест не треба лечити узрочно, већ само симптоматски. Терапијске мере имају за циљ да угуше дисрегулирани имуни систем и прилагођавају се стадијуму.

У почетном и локално ограниченом стадијуму, препоручује се комбинована терапија лекова која се састоји од котримоксазола, који се састоји од антибиотика триметоприм и сулфаметоксазола, а такође се користи профилактички против колонације оронаса стафилококом ауреусом и глукокортикоида у малим дозама као што је преднизолон. Ако постоји генерализована фаза са опасним поживљавањем додатних респираторних симптома, обично се користи преднизолон високе дозе и цитостатски циклофосфамид, при чему последњи може да буде замењен другим цитостатиком, попут метотрексата, ако постоје контраиндикације.

Краткотрајна шок терапија метилпреднизолоном, која се даје интравенски, такође се може указати у случају резистенције на терапију. Ако се могу одредити ремисије, цитостатик се може заменити имуносупресивима попут микофенолата или азатиоприна, који се обично боље подносе, док се доза преднизолона постепено смањује на сталну дозу.

Бубрежна инсуфицијенција која захтева дијализу и / или плућно крварење третира се као део плазмаферезе, у којој се сопствена плазма тела супституише раствором електролита и хидрогенкарбоната. Приликом одабира појединачне терапије лековима треба узети у обзир ризик од оштећења бубрега, што може значајно да смањи животни век. Због нежељених ефеката нарочито треба надгледати рад бубрега у присуству Вегенер-ове болести.

Изгледи и прогноза

Ако се не лечи, Вегенерова болест има изузетно лошу прогнозу. У овом случају, упале се и даље шире и доводе до трајних оштећења. Слух и вид, као и функција бубрега посебно су погођени. Ако су бубрези погођени, смрт од затајења бубрега може наступити у року од неколико месеци. Честе упале у пределу носа огледају се и у такозваном седалном носу (депресија моста носа).

С друге стране, терапија спречава ширење упале. Очекивани животни век и квалитет тешко се мењају раном дијагнозом и лечењем. Код више од 90 одсто оболелих, терапија значајно смањује симптоме, чак у 75 одсто до тачке да је барем привремено могућ живот без симптома (потпуна ремисија). Ипак, код око 50 одсто оболелих од ремисије постоји могућност да се симптоми понове чак и ако се успешно лечи.

Поред тога, дуготрајна или опетована употреба имуносупресивних лекова и кортикостероида (терапија за одржавање) повезана је са повећаним ризиком од инфекција и развоја катаракте. Стога су неопходне редовне провере крвне слике и вида. Поред тога, могући су губитак косе везан за стероиде, акне, чиреви на устима и дебљање.

превенција

Будући да су тачни покретачки фактори и етиологија Вегенер-ова болест су необјашњиве, болест се тренутно не може спречити.

Послије његе

У већини случајева особа оболела од Вегенерове болести има на располагању само врло ограничене и врло мало директних мера за праћење, тако да би та особа у идеалном случају требало да пође лекару веома рано. Рана дијагноза може спречити даље компликације. Међутим, пошто је ово наследна болест, она се обично не може излечити у потпуности, тако да се особа која је погођена увек мора ослонити на лекара.

Препоручљиво је генетско тестирање и саветовање, посебно ако желите да имате децу, како би се спречио поновни случај Вегенер-ове болести. Током самог лечења, у већини случајева пацијенти зависе од уноса различитих лекова који могу ублажити и ограничити симптоме.

Увек се треба придржавати упутстава лекара, а такође се мора поштовати и тачна доза. Они који су погођени такође зависе од редовних контрола и прегледа унутрашњих органа, при чему посебно треба прегледати бубреге. Даљи ток болести јако зависи од времена дијагнозе, тако да се обично не може дати генерално предвиђање. У неким случајевима Вегенерова болест смањује животни век оболелих.

То можете и сами

Ова болест може бити веома стресна за оболеле, посебно ако је Вегенер-ова болест препозната касно. Иако се сви симптоми болести могу лечити, квалитета живота пацијента је обично јако ограничена.

За многе пацијенте и њихову родбину, пожељно је потражити психотерапијски третман поред медицински неопходних терапија како би се бол уклонио са земље. Такође је корисно успоставити контакт са локалним групама за самопомоћ од Вегенер-ове болести, које се могу наћи на Интернету. Алтернативно, погођени се такође могу обратити групи за самопомоћ код васкулитиса (ввв.васкулитис-схг.де), која се бави свим ретким аутоимуним болестима које доводе до хроничне васкуларне упале. Повезане везе и савети који су тамо наведени могу много олакшати свакодневни живот онима који пате од Вегенерове болести.

Такође имате користи од било које врсте опуштања, јер делују и против умора и осећаја исцрпљености, од којих пацијенти више пате. Овде се препоручује јога, прогресивно опуштање мишића према Јацобсону, Кигонгу и Таи Цхију. Али нови, алтернативни облици терапије, попут музикотерапије, јоге смеха или ЕФТ терапије тапкањем, такође би се требали испробати, јер су се већ показали олакшањем за особе са Вегенеровом болешћу.