Верлхофова болест

Верлхофова болест, такође као Верлхоф болест и Имуна тромбоцитопенија за које се зна да су аутоимуне болести. Карактерише га стварање антитела против телесних крвних плочица (тромбоцита) код оболелих. Болест захтева опсежно лечење и терапију.

Шта је Верлхохова болест?

Код Верлхофове болести постоји нагли пад тромбоцита у крви (тромбоцита). Као резултат тога, најмање повреде крвних судова се више не могу затворити, тако да крв цури из артерија и вена.
© бргфк - стоцк.адобе.цом

Пол Готтлиеб Верлхоф (1699-1767.) Први је описао Морбус мацулосус хеемррхагицус као болест крви 1735. године. Тек је 1883. године дијагностиковано да су знакови болести генерисани смањењем тромбоцита у крви.

Верлхофова болест, болест Верлхоф, носи име свог откривача Паула Готтлиеба Верлхофа као и многи други. Карактеристика болести је да тело грешком напада своје тромбоците, што доводи до њиховог брзог распада. Због тога ће доћи до крварења ако се не лечи.

узрока

Верлхофова болест спада у групу аутоимуних болести: Имуни систем формира антитела против телесних крвних плочица, тромбоцита. Они су састојци белих и црвених крвних зрнаца и играју важну улогу у згрушавању крви јер тромбоцити у облику диска могу затворити ране умрежавањем.

Код Верлхофове болести број тромбоцита знатно се смањује, јер се крвни тромбоцити који су преоптерећени антителом пребрзо разграђују у слезини. Док је број тромбоцита у лабораторији просечно од 140 до 360 хиљада / μл, тенденција крварења расте како концентрација тромбоцита у крви опада. Петехије су типичан изглед.

Петехије су пунтиформне крвавице величине штитника из капилара слузнице или коже. У почетку се петехија обично примети на поткољеници или глежњу. Ако је узрок крварења недостатак тромбоцита, назива се тромбоцитопенична пурпура.

Ако се удео тромбоцита драматично смањи, говори се о примарној имунолошкој тромбоцитемији. Овај недостатак може достићи размере опасне по живот. Уз то, према тренутним сазнањима није окидач примарне имунолошке тромбоцитемије. Студије су показале да се Верлхохова болест често мора дијагностицирати након инфекција и / или трудноће.

Код деце се болест повремено појављује спонтано, да би се након неког времена спонтано зацелило. Овај позитиван ток може се приметити и у одраслој доби, али само у првој години болести. После годину дана Верлхохова болест постаје хронична.

Симптоми, тегобе и знакови

Код Верлхофове болести постоји нагли пад тромбоцита у крви (тромбоцита). Као резултат тога, најмање повреде крвних судова се више не могу затворити, тако да крв цури из артерија и вена. Клиничка слика Верлхофове болести је одговарајуће разнолика.

У почетној фази, мали пунцтиформни крварење, такозвани петехија, један је од карактеристичних симптома. Они се могу појавити на кожи као и на слузокожи. Настала крварења на кожи или слузници су отприлике величине игле и често се погрешно прихватају због убода бува.

Ако се број тромбоцита у крви настави смањивати, крварење се може проширити и појединачне петехија тече заједно и формирају равне манифестације на кожи. Велике модрице (хематоми) се јављају чак и код мањих повреда. Тешка крварења из носа и крварења која се тешко могу зауставити мањим посекотинама или огреботинама такође указују на смањени број тромбоцита у крви.

Жене такође могу имати вагинално крварење. Крв се такође може појавити у столици и код мушкараца и код жена. Изражена Верлхофова болест са крварењем у унутрашњим органима попут слезине, јетре, плућа или бубрега такође може резултирати шоком по живот.

Дијагноза и курс

Стално и нагло смањује се број тромбоцита у крви што значи да се повреде крвних судова не могу поново затворити. Ово цурење крви ствара неколико симптома:

У почетку се налазе петехије величине главе главе. Када они тече заједно, долази до обилног крварења. Типични симптоми су модрице, тешка крварења из носа, крв у урину и столици, вагинално крварење и крв против повраћања. Ако се крварење појави јако, могу се појавити симптоми акутног шока.

Ако се организам снабдева премало кисеоника, при чему губитак крви може бити значајан узрок Верлхохове болести, тело почиње да искључује органе из снабдевања кисеоником, што је неизбежно неважно. Ово стање може постати опасно по живот ако се не лечи. Ако су погођени мозак, плућа, јетра, слезина или други унутрашњи органи, могу се јавити и масовна оштећења и функционални поремећаји.

Верлхофова болест се може препознати на основу крвне слике, јер је број тромбоцита значајно смањен. Након прегледа коштане сржи, лекар ће дијагностиковати значајан вишак хематопоетских мегакариоцита. Остале болести тромбоцита стога морају бити искључене током дијагнозе.

Компликације

Уз Верлхофову болест, пацијенти имају значајна ограничења и притужбе у свакодневном животу. У већини случајева долази до повећаног крварења, које се може јавити и изнутра. Без лечења, животни век се значајно смањује, јер се органи могу оштетити, што је неповратно.

Крварење у носу и смањена отпорност погођене особе такође нису реткост. Крв се такође налази у столици или урину и код многих људи може довести до напада панике или знојења. Поред тога, погођени често повраћају крв. Тело је такође недовољно снабдевено кисеоником, а унутрашњи органи се такође могу неповратно оштетити.

Посебно јетра и слезина могу довести до по живот опасног стања пацијента. Оштећење органа доводи до даљих тегоба и компликација. Лечење ове болести одвија се акутно уз помоћ лекова. Обично нема компликација.

У тешким случајевима може бити потребна операција или пресађивање органа како би се особа одржала живом. Ово такође може смањити животни век пацијента.

Када треба ићи код лекара?

Ако дотична особа изненада пати од наглих модрица или уклањања боје коже, постоји разлог за забринутост. Љекар је потребан у случају вртоглавице, повећаног губитка крви, поремећаја циркулације крви или смањења способности вјежбања. Ако имате тешкоћа са концентрацијом, обилна крварења у случају мањих повреда, поновљени укус крви у устима или крви у излучевинама, потребно је да посетите лекара.

Потребно је испитати и лечити унутрашњу слабост, опште стање нелагоде или осећај болести. Модрице, абнормалности у женском циклусу или неконтролисано крварење из вагине упозоравају сигнали организма. Постоји медицинско стање које је потребно што пре дијагностицирати и лечити. У случају промена на слузокожи, бледости коже или повећане осетљивости на хладне подражаје треба потражити консултацију са лекаром.

Будући да болест може довести до крварења органа и самим тим до животног стања, препоручује се посета лекару чим се појаве прве абнормалности. Ако постоји акутно здравствено угрожавајуће стање, потребна је хитна помоћ. Морају бити позвани лекари за хитне случајеве, а истовремено присутни морају да покрену мере прве помоћи како би се осигурао опстанак дотичне особе.

Лечење и терапија

Да ли доктор има Верлхоф болест установљено, користити различите методе лечења. Непосредни фокус је пре свега на заустављању акутног крварења. У ту сврху се користе кортикостероиди високе дозе као део „терапије прве линије“. Ова шок терапија, која има нежељене ефекте, завршава се за релативно кратко време и може резултирати темељитом регресијом симптома болести већ након само неколико недеља.

Деца која имају благу болест не морају да се подвргавају овој терапији. Верлхофова болест се овде обично јавља као последица вирусних инфекција или повремено после вакцинације против заушњака, оспица или рубеоле у ​​кратком времену, како би се затим независно залечило. Хронични курсеви код одраслих лече се антителима, такозваним имуноглобулинама, на пример биолошким ритуксимабом или другим имуносупресивима. Овако треба борити против аутоимуне болести.

Манифестне клиничке слике су задовољене хируршким одстрањењем слезине. Предности лечења Верлхофове болести морају се одмерити у односу на могуће компликације током операције. Упркос уклањању слезине, јављају се рецидиви и ризик од умирања је око један проценат.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови за лечење рана и повреда

Изгледи и прогноза

Генерално, прогноза за Верлхофову болест код одраслих је повољна, а укупна стопа излечења је између 70 и 80 процената. Међутим, за тачну прогнозу мора се направити разлика између акутних и хроничних облика.

У случају акутне Верлхофове болести, у већини случајева долази до потпуне ремисије (= ублажавање симптома) у року од једног месеца. Ово се посебно односи на оболелу децу. У случају хроничних курсева, с друге стране, спонтана ремисија се јавља само у ретким случајевима (мањим од 5 процената). Ова вредност значајно се побољшава уз терапију стероидима и повећава се на 25 процената, уз додавање даљих терапијских мера чак на две трећине. Отприлике 0,4 одсто одраслих са тешком хроничном Верлхофовом болешћу пре 40. године умре од интрацелебралног крварења (крварења у можданом ткиву). Ова вероватноћа расте са годинама и износи 1,2 процента за старије од 40 до 60 година и 13 процената за оне старије од 60 година.

Поред тога, код Верлхохове болести често се јављају рецидиви (рецидиви симптома). У тим случајевима, стручњаци често разматрају хируршко уклањање слезине (спленектомија). Међутим, чак и уклањање слезине не у потпуности неутралише ризик од рецидива.

превенција

Од тачног узрока Верлхофова болест тренутно се још увек истражује и болест је такође аутоимуна болест, превентивне мере још нису познате.

Послије његе

У већини случајева оболели од Верлхофове болести немају на располагању посебне или непосредне мере праћења, тако да они који су погођени овом болешћу у идеалном случају треба да се консултују са лекаром веома рано да спрече да се појаве друге компликације и притужбе. Пошто је ово генетска болест, она се обично не може у потпуности излечити.

Стога погођени требају потражити савјет, посебно ако желе имати дјецу, како се болест не би поновила код њихових потомака. По правилу, оболели од Верлхофове болести зависе од уноса различитих лекова. Увек се треба придржавати правилног дозирања и редовног уноса, при чему се треба обратити лекару ако постоје питања или је нешто нејасно.

Многи од оболелих такође зависе од редовних контрола и прегледа својих унутрашњих органа. На тај начин се друга оштећења могу рано препознати и лечити. Није неуобичајено да људи буду у контакту са другим људима погођеним болешћу, јер то може довести до размене информација. Ове информације могу олакшати свакодневни живот пацијента.

То можете и сами

Болесна особа не може сама да лечи Верлхохову болест. Међутим, симптоми и притужбе аутоимуне болести могу се ублажити циљаним мерама и променом животног стила. Типичне промене на кожи могу се прекрити шминком или прекрити одговарајућом одећом. Ово је посебно неопходно у каснијим фазама болести, када су се крварења и ожиљци већ проширили на читаве руке и врат. Ако се изненада појаве јаке модрице, оне се могу охладити уз помоћ облога или хладних паковања.

Дугорочно, болесни морају да промене начин исхране. То имуни систем чини отпорнијим на инфекције. Поред лекова које је прописао лекар, природни лекови као што су алое вера, жалфија, ђаволова канџа или гинсенг могу помоћи код црвенила очију, крварења десни и крви која повраћа.

Ако поменуте мере не ублаже симптоме и притужбе на Верлхохову болест, поново се мора консултовати лекар. Можда ће бити потребно да се лек прилагоди или да постоји неко друго стање које треба дијагностиковати. Похађање групе за самопомоћ олакшава суочавање са болешћу и на тај начин може допринети већем квалитету живота.