Вхиппле-ова болест

Од Вхиппле-ова болест је веома ретка заразна болест црева, која, међутим, може захватити и све остале органе у телу. О патогенези болести мало се зна. Ако се не лечи, Вхипплеова болест води у смрт.

Шта је Вхипплеова болест?

Вхиппле-ова болест, такође Болест брадавице или цревна липодистрофија названо, је заразна болест танког црева узрокована патогеном Тропхерима вхипплеи. Болест је први описао амерички патолог Георге Хоит Вхиппле (1878-1976). Тек после његове смрти откривена је узрочна бактерија 1991 и 1992.

Полазећи од црева, болест се развија у системско стање у које су укључени многи други органи. Без лечења прогноза је врло лоша. Тада је готово увек фаталан због опште затајења органа. Међутим, болест је веома ретка. До сада је широм света описано око 1000 случајева.

Болест се обично јавља између 40. и 55. године живота, мада могу бити погођене и друге старосне групе. Чини се да су деца и адолесценти поштеђени инфекције. Утврђено је да су мушкарци осам пута вероватнији од жена да развију Вхипплеову болест. Узрок није познат. Већина случајева откривена је у руралним срединама. Инфекција се не преноси путем заразе.

узрока

Инфекција бактеријом Тропхерима вхипплеи сматра се узроком Вхипплеове болести. Патоген вероватно улази у црева оралним уносом. Међутим, и поред његове учесталости, врло мало људи развија Вхипплеову болест. То може бити последица чињенице да је генетски недостатак предуслов за његово активирање. Патоген се фагоцитозира макрофазима. Али макрофаги остају у слузокожи и изазивају застој лимфе. Слузница танког црева знатно набубри.

Истраживања су показала да макрофаги садрже српасто тело у облику инпута помоћу ПАС обојења. Фагоцитни макрофаги се такође налазе у другим органима. Узрок загушења лимфе вероватно је непотпуни прекид заробљених патогена. Стога се сумња на генетску ману која ограничава функцију макрофага. Поред тога, антигена варијанта ХЛА-Б27 била је врло често нађена код болесних.

Симптоми, тегобе и знакови

Вхипплеову болест карактерише мноштво различитих симптома. Болест је пре свега инфекција танког црева, која се касније шири целим телом. Разлика је стога између цревних и екстраинтестиналних симптома. Цријевне симптоме карактеризирају болови у трбуху, столица са смрдљивим мирисом, масна столица, дијареја, метеоризам и губитак тежине, између осталог.

Типичне карактеристике малапсорпције јављају се уз недостатак хранљивих материја, витамина и минерала, слабост мишића, анемију и промене на слузници. Екстраинтестинални симптоми укључују температуру, отицање лимфних чворова, ентеропатски артритис, затајење срца или чак деменцију због захваћености централног нервног система.

Болест је прогресивна и увек је смртна ако се не лечи. Чак и након терапије, рецидиви се могу јавити годинама касније. У већини случајева црево више није захваћено, већ централни нервни систем и мозак. Због тога се рецидиви углавном јављају у облику неуролошких пропуста.

Дијагноза и ток болести

Вхипплеова болест дијагностицира се ендоскопском евалуацијом. Постоје бројни, бели лимфни судови који су блокирани. На снимцима то изгледа као снежна олуја. Поред тога, врши се биопсија у којој се ћелије СПЦ откривају помоћу ПАС бојења. Радиолошки се утврђује појачање Керцк прстенастих набора танког црева налик палисаду.

Када се прегледа столица, за коначну дијагнозу мора се пронаћи патоген Тропхерима вхипплеи. Ово откривање патогена је једини коначни доказ болести. Да би се могло процијенити укљученост унутрашњих органа, проводе се сликовни поступци попут рендгенских прегледа цријева, сонографије и ЦТ трбушне шупљине, магнетске резонанције мозга или ултразвучног прегледа срца.

Компликације

Вхипплеову болест дефинитивно мора лечити лекар. Без лечења, ова болест у најгорем случају може довести до смрти пацијента. Они погођени углавном трпе од гастроинтестиналних и желучаних нелагода. То често доводи до масне столице и болова у трбуху.

Поред тога, покрети црева често смрде и постоји релативно озбиљан губитак тежине. Вхипплеова болест такође доводи до опћег умора и слабости мишића код оболелих. Пацијенти пате од недостатка витамина и минерала, што генерално може имати врло негативне ефекте на здравље пацијента.

Даље, он води до затајења срца, што може довести до смрти. Могу се јавити и симптоми деменције, чиме се значајно смањује квалитета живота пацијента. Вхипплеова болест се обично не излечи. Даље, моторичке способности погођене особе такође су ограничене болешћу.

Лечење Вхипплеове болести обавља се уз помоћ антибиотика и у многим случајевима је успешно. Међутим, компликације настају када се лечење започне прекасно и патогени су се већ проширили на друге органе. Већину времена пацијенти су тада зависни од дуготрајне терапије.

Када треба ићи код лекара?

Треба консултовати лекара чим се појаве трајне или понављане неправилности у варењу. Они који су погођени требају помоћ код масних столица, затвор или пролива. Ако осетите бол у трбуху или ако се појаве необичне буке у пробавном тракту, препоручљиво је потражити лекара. Ненамјерно мршављење увек је знак упозорења организму.

Лекар га мора разјаснити тако да не постоји акутно здравствено угрожавајуће стање дотичне особе. Треба смањити мишићну снагу, смањене перформансе и низак ниво физичке отпорности. Повишена телесна температура, отицање лимфе и поремећаји срчаног ритма указују на неправилности које мора прегледати лекар.

Ако се утврди губитак интелектуалних вештина, ако постоје проблеми са оријентацијом или концентрацијом или ако постоји проблем са памћењем, потребно је консултовати лекара. Бол у зглобовима или ограничена покретљивост су забрињавајући и показатељи су постојеће болести која захтева дејство. Ако се постојећи симптоми повећају у обиму и интензитету или се појаве додатне неправилности, потребно је консултовати лекара. Будући да пацијент може прерано умрети без лечења због Вхипплеове болести, код првих знакова неподударности требало би видети лекара.

Терапија и лечење

Антибиотици се користе за лечење Вхипплеове болести. Пеницилини, сулфонамиди, тетрациклини, цефалоспорини или макролиди показали су се посебно корисним. Након недељу дана лечења, многи симптоми као што су пролив и грозница нестају. Међутим, показано је да се код Вхипплеове болести често јављају рецидиви, мада се обично јављају неуролошки дефицити. Ово сугерише непотпуно уклањање патогена.

Патоген се на крају насељава у готово свим органима, па је стога све теже доћи до антибиотика. Због малог броја случајева болести, такође постоји мало искуства са његовом потпуном контролом. Због тога је учињен потез да се антибиотска терапија продужи на бар годину дана у нади да ће моћи да допре до свих патогена. Још није направљено коначно искуство са њим.

Поврх свега, није јасно да ли се патогени у мозгу такође могу борити са њим. Забиљежени су случајеви код којих су се неуролошки симптоми појавили након неколико година. Паралелно са лечењем антибиотицима, у почетку је потребно постепено изградити тело. У ту сврху се витамини, минерали и елементи у траговима морају давати систематски.

Да би се стекло дугорочно искуство, успех терапије се сада непрестано прати редовним накнадним прегледима. То се постиже даљњим контролним ендоскопијама. Ови накнадни прегледи требало би да се спроводе најмање десет година.

Изгледи и прогноза

Прогноза за Вхипплеову болест зависи од лечења. Ова измученост тела малапсорпцијом и губитком тежине је фатална ако се не лечи. Међутим, потребно је веома дуго да здрава особа ослаби овом инфекцијом до тачке смрти. Ово оставља простор за приступе лечењу.

Изгледи за успешно лечење у великој мери зависе од антибиотика и било какве резистенције. Ако се правилно поступа и лечи, инфекција се може успешно борити. У наставку, болесна особа мора да обнови своје тело, што чини добру исхрану неопходном.

Опасност од Вхипплеове болести није толико у клиничкој слици, за коју се сматра да је лако лечити. Уместо да закашњела дијагноза често негативно утиче на прогнозу. Такође је могуће да ће болест избити поново након година лечења. То је последица бактеријске популације која је и даље присутна и која се по правилу успоставила у мозгу и није им доступна терапија. Такви рецидиви често доводе до неуролошких симптома.

Иако су симптоми изазвани Вхипплеовом болешћу веома озбиљни и могу бити фатални, прогноза за лечену Вхипплеову болест је веома добра.

превенција

За сада се не могу дати препоруке за превенцију Вхипплеове болести, посебно јер мора постојати генетска предиспозиција за патогенезу болести. Патоген се јавља свуда и уноси у тело путем хране.

Послије његе

Већина људи погођених Вхипплеовом болешћу има на располагању врло мало и обично само врло ограничене мере праћења. Из тог разлога, особа погођена овом болешћу треба идеално да се консултује са лекаром веома рано како би се избегле друге компликације и притужбе. У најгорем случају може довести до смрти ако се Вхипплеова болест не лечи правилно или се дијагностикује касно.

Пошто је ово генетска болест, потпуно излечење обично није могуће. Ако дотична особа жели да има дете, мора да има спроведен генетски преглед и савет како се болест не би могла поновити код потомака. По правилу, обољели зависе од узимања лијекова како би се симптоми трајно ограничили.

Често је потребно узимати антибиотике, мада особа која је погођена не сме да пије алкохол док их је узимала. Уопште, здрав начин живота уз уравнотежену исхрану има врло позитиван утицај на даљи ток болести. Многи од оболелих морају да очекују скраћено трајање живота од Вхипплеове болести упркос лечењу.

То можете и сами

Пацијенти са Вхипплеовом болешћу могу се дуже време лечити разним антибиотицима. Овај третман пацијент не сме испитивати или отказивати, јер болест може бити фатална. Међутим, дуга терапија антибиотицима има и недостатак што не убија само опасне микробе и бактерије, већ и здраве.

То се такође односи на клице које се налазе у цревима и доприносе добро делујућем имунолошком систему. За здраву цревну флору, болесници Вхипплеове болести могу узимати живе микроорганизме током лечења антибиотицима и шире, који су у апотекама доступни као такозвани пробиотици. Они би требали надокнадити губитак микроба изазваних антибиотицима. Мање стреса, редован живот без никотина и алкохола, али уз много вежбања и адекватног сна такође може поспешити излечење. Лекар који може посетити витамине и минерале може надокнадити недостатак витамина и минерала који се јавио током болести.

Наравно, томе доприноси и свестан начин живота, који укључује здраву исхрану са мало шећера. Требао би садржати што више свјеже намирнице богате витаминима, попут воћа и поврћа, плус немасно месо, јаја и влакна из природних интегралних производа као што су зобене пахуљице и омега-3 масне киселине из вриједног ланеног или рибљег уља.