Тхе САПХО синдром је болест из групе реуматских болести која је повезана са кардиналним симптомима синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза и остеитис. Вероватно је узрок кожна инфекција. До сада је лечење било чисто симптоматско.
Шта је САПХО синдром?
Кардинални симптоми су симптоми који стварају акроним синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза и остеитис.© јосхиа - стоцк.адобе.цом
Реуматске болести формирају круг болести са повезаним болним стањима мишићно-коштаног система. Вишеструка болест од реуматских болести је тзв САПХО синдром. Име је акроним састављен од првих слова карактеристичних симптома.
Ови симптоми углавном укључују синоновитис, акне, пустулозу, хиперостозу и остеитис. Обично појединачни симптоми нису одмах идентификовани као кохерента клиничке слике због променљивости експресије. САПХО синдром обично погађа младе жене и мушкарце.
Ни учесталост ни учесталост синдрома нису сигурни. Пошто је документовано само око 20 случајева у року од 20 година, претпоставља се релативно мала учесталост. Синдром је повезан са кожним инфекцијама, псоријазом, сакроилиитисом, цревним болестима и лајмском болешћу.
узрока
Тачна етиологија САПХО синдрома још није позната. Због варијабилности болести, не треба очекивати једнолику историју развоја. Пошто се чини да су сви случајеви синдрома повезани са дерматолошким симптомима, тренутно је вероватнији узрочник кожна инфекција.
У етиопатогенези се спекулише о узрочно-субклиничкој инфекцији у облику, на пример, акни, из које би могао да се развије имуно-реактивни остеомијелитис. Истовремени симптоматски периоститис и фазни бол у костима код пацијента такође могу бити последица овог узрока.
Исто важи и за суседни синовитис. Како би односи могли детаљно изгледати, није коначно разјашњено. Генетски фактори би такође могли да буду укључени у развој болести. Барем тако предлаже животињски модел цмо миш, који је документовао породичне накупине.
Симптоми, тегобе и знакови
Пацијенти са САПХО синдромом пате од симптома различите тежине и велике варијабилности. Кардинални симптоми су симптоми који стварају акроним синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза и остеитис. У многим случајевима симптоми су код различитих пацијената врло различити.
Главни симптоми су обично повезани са другим знаковима болести, посебно умором, јаким симптомима бола или гастроинтестиналним симптомима. Пацијенти су често онеспособљени због дермалних симптома. Због њиховог бола ограничена је и способност да учествују у свакодневном животу.
Већина пустулозе код оболелих концентрисана је на рукама и ногама. Хиперостозе се примарно налазе у стерноклавикуларном зглобу. Оститис се може изразити као спондилартропатија, као спондилодисцитис, као хронични рекурентни мултифокални остеомијелитис или као пустуларни артроостеитис. Не мора сваки пацијент имати свих пет кардиналних симптома.
Дијагноза и ток болести
Повећање маркера ХЛА-Б8 и ХЛА-Б27 није обавезан дијагностички критеријум за САПХО синдром. Само неки пацијенти показују пораст. За дијагнозу је пресудан преглед симптома. У многим случајевима, променљивост тежине отежава рану дијагнозу.
Дијагноза се заснива на сликовним методама као што су скелетна сцинтиграфија и МРИ, јер се сви лабораторијски налази у САПХО синдрому сматрају мање карактеристичним. Рана дијагноза сугерише повољну прогнозу. Пошто се синдром у целини обично дијагностикује само у поодмаклој фази, ретко је очекивати апсолутно повољну прогнозу. У каснијим фазама синдрома, прогноза увелико зависи од симптома, који могу значајно варирати у тежини од случаја до случаја.
Компликације
Прво и најважније, они који су погођени САПХО синдромом пате од тешких кожних тегоба. То такође може довести до смањене естетике, тако да се погођени више не осећају добро или не трпе комплексе инфериорности и значајно смањено самопоштовање.
Злостављање и задиркивање се такође могу појавити и негативно утицати на психолошко стање пацијента, тако да синдром може довести до психолошких тегоба или депресије. Поред тога, већина пацијената са синдромом такође пати од исцрпљености и трајног умора, што се, међутим, не може надокнадити помоћу сна. Чак су и свакодневне ствари и активности већини погођених тешке, тако да зависе од помоћи других људи у свакодневном животу.
Већини пацијената је потребан психолошки третман за ублажавање симптома. Међутим, лек је такође неопходан за овај синдром. По правилу не утиче на животни век.
Када треба ићи код лекара?
САПХО синдром увек мора лечити лекар. У најгорем случају може довести и до смрти особе која је погођена уколико се синдром не лечи на време. Из тог разлога, рана дијагноза и лечење синдрома увек позитивно утичу на даљи ток болести.
Ако пацијент пати од веома тешких акни, потребно је консултовати лекара. То такође доводи до стварања пустула на кожи, а на кожу је такође погођено црвенило и свраб. У многим случајевима умор такође указује на болест, посебно ако се појави током дужег временског периода и без неког посебног разлога. Међутим, не морају бити присутни сви симптоми који указују на САПХО синдром.
Прву дијагнозу синдрома може поставити лекар опште праксе или дерматолог. Очекивано трајање живота обољеле особе није ограничено или смањено од болести. Синдром се по правилу може лечити релативно добро, тако да се обично потпуно излечи.
Лечење и терапија
Терапија САПХО синдрома до сада је био чисто симптоматски третман. Пошто узроци нису коначно разјашњени, могу се лечити само појединачни симптоми. Дакле, синдром до сада није излечив. Нестероидни противупални лекови, као што су НСАИД, доступни су за симптоматско лечење пацијената. Поред тога, пацијенти обично морају да промене свој живот у оквиру третмана и, на пример, трајно избегну болни стрес.
У многим случајевима физиотерапеутска нега је довела до побољшања симптома и, пре свега, симптома боли. Како је очигледна имунолошка веза, имуносупресивне материје као што су кортикоиди се такође користе за лечење оболелих. Такође су описани терапијски приступи коришћењу супстанци као што су МТКС и колхицин.
Додатни терапијски приступи нуде се бисфосфонатима попут золедронске киселине. Тренутно се тестирају и појединачни антибиотици, попут доксициклина и азитромицина. Терапија интерфероном може такође служити као имуносупресивна терапија. С обзиром да САПХО синдром пацијенти често доживљавају као обмањивање, у појединачним случајевима психотерапеутска нега се пружа поред физичке терапије.
У терапији пацијенти науче боље се носити са својом болешћу и процесуирати искуство нечистоће. Стабилизација психолошке ситуације показала је позитивне ефекте на ток болести у вези са многим различитим болестима, а у појединим случајевима чак је ублажила субјективно уочене проблеме бола.
превенција
Иако сада постоје логичне спекулације о узроку САПХО синдрома, дефинитивни узроци још увијек нису детаљно познати. Пошто етиологија није разјашњена, до данас нису доступне превентивне мере. Тренутно ништа не спречава синдром.
Послије његе
У већини случајева оболели од САПХО синдрома имају на располагању врло мало и само врло ограничене мере непосредног праћења. Из тог разлога, оболели од ове болести требало би да се врло рано консултују са лекаром како би се спречиле друге могуће компликације и притужбе, јер не може да се излечи самостално. С обзиром да је САПХО синдром генетска болест, обично се не може у потпуности излечити.
Стога, ако желите да имате децу, увек треба прво да се обави генетско тестирање и саветовање како се спречи поновна болест у потомцима. У већини случајева САПХО синдром може се олакшати мерама физиотерапије или физиотерапије. Особа о којој се ради такође може да уради много вежби у свом дому како би спречила да се појаве друге жалбе и убрзала зарастање.
Већина погођених САПХО синдромом такође зависи од узимања лекова. Сва упутства лекара морају се поштовати, а прво треба консултовати лекара ако постоје питања или ако нешто није јасно. Такође се морају придржавати прописане дозе и редовног уноса.
То можете и сами
Пацијенти којима је дијагностикован САПХО синдром могу предузети различите мере како би ублажили своје симптоме. Препоручује се довољна снабдевање топлоте телом, избегавање пропуха и ношење заштитне одеће у хладном окружењу. Промовишу благостање и избегавају могуће компликације.
Мишићно-коштани систем мора бити на одговарајући начин заштићен од преоптерећења. Свакодневне задатке треба обављати у складу са спецификацијама организма. Ако је могуће, руковање физичким активностима или обавезама у свакодневном животу треба реорганизовати. Треба их прерасподелити у консултацијама са људима у непосредној близини. Вежбе и јединице за вежбање из области физиотерапије могу помоћи у ублажавању постојећих симптома. Ови тренинзи се могу независно користити у било којем тренутку од стране погођених у свакодневном животу. Подржавају организам и помажу у суочавању са болешћу.
Когнитивне терапије могу помоћи у рјешавању постојећих болова. Пацијенти наводе да су методе опуштања такође корисне.Редовна употреба аутогених тренинга, медитације или јоге показала је да могу бити успешни као могућности за самопомоћ. Пацијенти се често жале на умор. Треба себи дозволити довољно периода одмора у свакодневном животу и дозволити телу да се регенерише. Да бисте то постигли, препоручљиво је оптимизирати хигијену спавања.