Тхе мултифокална моторичка неуропатија (ММН) је споро напредујућа болест моторних живаца која доводи до различитих затајења. Осетљиви и вегетативни нерви нису укључени. Претпоставља се да је узрок аутоимуни процес.
Шта је мултифокална моторичка неуропатија?
© јосхиа - стоцк.адобе.цом
Тхе мултифокална моторичка неуропатија карактерише спори неуспех моторних живаца. Током прегледа откривају се антитела против ганглиозида ГМ1. Стога је аутоимуна болест. Неуропатија се приписује Гуиллаин-Барре синдрому. Гуиллаин-Барре синдром је колективни израз за аутоимуне болести нервног система које нарушавају рад мишића.
Мултифокалну моторичку неуропатију карактеришу функционални поремећаји улнарног нерва и средњег нерва. То је веома ретко стање са преваленцијом од 1 до 2 на 100.000 људи. Неуропатија се обично први пут јавља између 30. и 50. године. Два пута је већа вероватноћа да ће мушкарци имати мултифокалну моторичку неуропатију од жена. Симптоми се такође појављују много раније код мушкараца.
ММН има симптоме сличне АЛС-у и морају се увек разликовати од њих у диференцијалној дијагнози. Међутим, за разлику од АЛС-а, постоје добре могућности лечења које могу зауставити напредовање болести и чак је преокренути.
узрока
Могући узрок мултифокалне моторичке неуропатије је аутоимунолошки процес у коме се формирају аутоантитела против ганглиозида ГМ1. Као сфинголипиди, ганглиозиди су део ћелијских мембрана. Они играју улогу у успостављању ћелијских контаката. Они су такође одговорни за препознавање нервних ћелија имуног система.
Ако ови фосфолипиди пропадну, нервни сигнали се преносе само слабо. Може доћи до отказа живаца до пареза. Аутоантитела се везују за ганглиозиде и тиме их искључују. Због тога се локално инхибира пренос ексцитације и ослаби се рад мишића. У случају мултифокалне моторичке неуропатије, утичу улнарни нерв и средњи нерв.
Симптоми, тегобе и знакови
ММН карактерише појава асиметричне дисталне пареза горњих екстремитета, што, међутим, може довести до атрофије мишића тек након дужег времена. Понекад атрофија уопште нема или је она слабо развијена. Као што је раније споменуто, углавном су погођени улнарни и средњи нерви.
Улнарни нерв је моторни нерв руке. Одговоран је за мишиће подлактице и руке. Медијан нерва такође инервира мишиће подлактице и руку или прстију. У ретким случајевима је могућа и захваћеност кранијалних нерава. Поред тога, јављају се грчеви у мишићима и ненамерни покрети малих мишићних група (фасцикулације). У веома ретким случајевима респираторна парализа је могућа и због захватања дијафрагмалних нерава.
Мишићни рефлекси се смањују током болести. Међутим, тешко да постоје поремећаји осетљивости. Међутим, ако је укључен френски нерв, могу се јавити респираторни проблеми. Међутим, то се догађа само у око један одсто случајева. Понекад на доње екстремитете утиче и мултифокална моторичка неуропатија. Међутим, то се догађа врло ријетко.
Посебно на почетку болести примећује се одступање између често значајне пареза и једине безначајне атрофије мишића. Међутим, како болест напредује, атрофије постају израженије због постепеног уништавања мијелинских омотача.
Дијагноза и ток болести
Мултифокалну моторичку неуропатију карактеришу готово идентични симптоми као амиотрофична латерална склероза (АЛС), тако да је тешко разликовати две болести. Исто се односи на спиналну мишићну атрофију и синдром компресије живаца. За искључење ових поремећаја мора се извршити диференцијална дијагноза.
Анализа крви, испитивање воде у мозгу и поступци снимања не доводе до резултата. Типична индикација мултифокалне моторичке неуропатије је појава блокова нервне проводљивости у моторним електронеурографима. Збир укупних мишићних потенцијала стимулације проксималног нерва смањен је за преко 50 процената у поређењу са укупним мишићним потенцијалима подстицаја дисталних нерва.
Додатна електромиографија изведена је у смањењу удела нерва у скелетним мишићима. ГМ1 антитело се такође може одредити. Ако се титар овог аутоантитела повећа, постоји још један показатељ ММН.
Компликације
Као резултат ове болести, погођени обично пате од различитих моторичких дефицита. Као резултат тога, свакодневни живот пацијента обично се знатно отежава, а квалитет живота је такође у великој мери смањен и ограничен. Пацијенти углавном трпе јаке болове у мишићима и више их не могу по својој вољи померати.
Такође се могу јавити грчеви и епилептични напади који су повезани са јаким боловима. У најгорем случају, то такође парализује дисање, тако да дотична особа није снабдевена ваздухом и вероватно губи свест. Ово може довести до повреде ако паднете.
Као резултат болести, пацијенти такође трпе поремећаје осетљивости или парализу по целом телу. Они такође могу значајно да ограниче свакодневни живот, тако да онима који су погођени треба помоћ других људи у њиховом животу. Само-излечење обично не настаје код ове болести.
Лечење ове болести може се спровести уз помоћ лекова. Међутим, погођени обично зависе и од различитих терапија којима се одржавају функције мишића. По правилу нема посебних компликација.
Када треба ићи код лекара?
Лекар треба разјаснити мултифокалну моторичку неуропатију ако се појаве класични симптоми, попут мишићних грчева или ненамерних покрета. Поремећаји осетљивости и респираторни проблеми указују на напредну болест која треба дијагностиковати и лечити одмах. Болест се у почетку може препознати по нередовној наизменичној између мишићних грчева и тешке пареза. Људи који примете поменуте симптоме у идеалном случају би требало да директно виде свог породичног лекара.
Лекар може да постави почетну сумњу на дијагнозу и по потреби се посаветује са стручњаком. У случају квара мотора, мора се позвати љекар хитне помоћи. Исто се односи на конвулзије, епилептичне нападе и респираторну парализу. У случају пада због напада, мора се пружити и прва помоћ. Затим се о тој особи збрињава у болници. Стварно лечење спроводи неуролог или други специјалиста за унутрашње болести. Третман такође укључује опсежну физиотерапију, која покушава да сачува покретљивост удова.
Терапија и лечење
За разлику од амиотрофичне латералне склерозе, мултифокална моторичка неуропатија може се лечити добро. Диференцијална дијагноза је стога врло важна за разликовање двеју болести. На пример, код неких пацијената са претходном дијагнозом АЛС дијагностикује се ММН након детаљнијег прегледа. ММН се може добро лечити имуноглобулинама.
Откривено је да је 40 до 60 процената свих пацијената којима је дијагностикована ММН била у стању да спрече да њихова болест напредује овим третманом. Што је раније започела терапија, то је прогноза повољнија. Терапија се обично спроводи током шест година. За то време доза имуноглобулина се повећава са почетних дванаест на седамнаест грама недељно.
Нежељени ефекти овог лечења нису познати. Међутим, будући да се током болести јављају неповратна оштећења нервних ћелија, успех терапије зависи од времена почетка терапије.
Овде можете пронаћи лекове
➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног системаИзгледи и прогноза
Изгледи за мултифокалну моторичку неуропатију су углавном лоши. Многи научници истичу да давање имуноглобулина спречава напредовање болести. Међутим, према статистичким студијама, то помаже највише шездесет процената оболелих. Остали пате од трајне слабости мишића и морају прихватити ограничења у свом животу. Други недостатак је тај што је дуготрајно давање имуноглобулина обично неефикасно. Тада се развијају стални дефицити. Ризик од развоја мултифокалне моторичке неуропатије највећи је у доби између 30 и 50 година. Са статистичке тачке гледишта, мушкарци се посебно сматрају рањивим.
У најбољем сценарију, симптоми се враћају. Љекари се посебно надају да ће лијечење бити успјешно ако симптоми нису превише напредовали. Почетак терапије у раној фази се може сматрати идеалним. Мултифокална моторичка неуропатија углавном погађа екстремитете. Болест се ретко шири на кранијалне и дијафрагмалне живце, што доводи до даљих компликација. Инвалидности и слабости јављају се нарочито и видљиво кад мултифокална моторичка неуропатија дуже време не лечи.
превенција
Није познато које су могућности за спречавање мултифокалне моторичке неуропатије, јер узрок ове болести није јасан. То је аутоимуна болест. Међутим, када се појаве први симптоми, лечење треба започети брзо, јер успех терапије у великој мери зависи од времена почетка терапије.
Послије његе
Следећа нега за мултифокалну моторичку неуропатију зависи од тока болести. Ако се лечење имуноглобулинима започне рано, постоји чак и добра шанса за потпуно излечење у неким случајевима.Међутим, ако се терапија започне касније, шансе за потпуно решавање болести погоршавају се.
Тада се често могу покушати само да се погорша погоршање симптома. У сваком случају, то је дуготрајна терапија, коју морају пратити интензивне мере неге. Лечење имуноглобулинама се обично понавља сваких четири до осам месеци. Након тога увек треба вршити детаљне прегледе како би се документовао напредак терапије.
Давање имуноглобулина доводи до барем заустављања напредовања болести у око 40 до 60 процената случајева. Међутим, ако накнадни прегледи показују отпорност на терапију, може се покушати побољшати симптоме уз помоћ других активних састојака, попут циклофосфамида у комбинацији са имуноглобулинима.
Нарочито у случају неповољне прогнозе са све већом неспособношћу кретања, психолошка терапија мора често бити интегрисана у следеће мере јер је, упркос нормалном животном веку, квалитет живота знатно ограничен. Истовремено, негована нега укључује и набавку одговарајућих помагала, која су неопходна ако је покретљивост доњих екстремитета значајно нарушена.
То можете и сами
Ако физичку активност започнете одмах након дијагнозе, не можете утицати на ток болести, али то помаже у одржавању снаге мишића и покрета. Ако је потребно, важно је користити зглобове или завоје како бисте спречили преоптерећење одређених мишићних група.
Ако се проблеми на послу појаве због болести, одељење за интеграцију нуди свеобухватну помоћ. Запослени саветују и помажу у комуникацији са послодавцем и подношењу захтева за помоћ за одржавање радне снаге.
Ако је болест веома напредна, тешко је живети самостално без спољне помоћи. У овом случају, важно је поднијети захтев за ниво неге у раној фази, са једне стране да финансијски подрже породичне неговатеље или са друге стране да добију спољну непуну негу. Сваки пацијент и њихова породица морају одлучити који је пут прави. Често је мање психолошки стресно добити помоћ извана. Ни корак терапеута не треба избегавати, јер емоционална неравнотежа може довести и до физичких тегоба.
Ако у свим ситуацијама постоји потпуна потреба за помоћи, може се затражити и спољна подршка током читавог сата. Уз ову подршку, погођени понекад могу чак и да се врате свом послу и учествују у друштвеном животу.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
