Мијелопролиферативна болест

Мијелопролиферативне болести су малигна обољења система за формирање крви. Систем контроле болести састоји се у моноклонској пролиферацији једне или више ћелија хематопоетских линија. Терапија зависи од болести у сваком појединачном случају и може укључивати трансфузију крви, испирање крви, лекове и трансплантацију коштане сржи.

Које су мијелопролиферативне болести?

Један од најважнијих органа који формирају крв је медијум калијум, тј. Коштана срж. Заједно са јетром и слезином твори људски крвни систем. Различите болести могу утицати на систем формирања крви. Колективни термин малигних хематолошких болести одговара, на пример, хетерогеној групи обољења малигне природе која утиче на систем формирања крви.

Малигне хематолошке болести укључују подгрупу мијелопролиферативне болести. Ову групу болести карактерише моноклонска пролиферација матичних ћелија у коштаној сржи. У литератури се одговарајуће болести понекад називају и мијелопролиферативне новотворине.

Амерички хематолог Дамесхек је у почетку предложио термин мијелопролиферативни синдроми за малигна обољења крвожилног система, укључујући болести попут хроничне мијелоидне леукемије. У међувремену се успоставила група болести мијелопролиферативних болести која се заснива на малигној дегенерацији ћелија које формирају крв из мијелоидне серије. Група укључује више од десет болести, укључујући полицитемију вере.

узрока

Узроци мијелопролиферативне болести још увек нису коначно разјашњени. Према нагађањима, фактори ризика попут јонизујућег зрачења или хемијских струга изазивају болести система за формирање крви. У том контексту, научници укључују бензен и алкилирајуће агенсе међу хемијским нокси.

Иако је доказано да би именоване нокае могле проузроковати одговарајуће појаве, у већини случајева мијелопролиферативних болести веза са нокае не може се директно идентификовати. Истраживачи су се сада барем сложили око сумње да претходно непознате нокса узрокују мутације у геному.

Ове мутације треба да одговарају хромозомским аберацијама, тј. Аномалијама у насљедном материју генетски хромозома. Истраживачи тренутно верују да су аномалије главни узрок болести. Хипотезу поткрепљују раније документовани случајеви мијелопролиферативних болести. У многим случајевима полицитемије вере постоји мутација у гену Јанус киназе 2 ЈАК2.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми мијелопролиферативних болести могу варирати у тежини и зависити од тачне болести у појединачном случају. Међутим, већина болести групе има неке заједничке притужбе. Поред леукоцитозе, на пример, може доћи до еритроцитозе или тромбоцитозе.

То значи да постоји превелика залиха одређених крвних зрнаца. Три поменуте појаве се могу појавити истовремено у раним фазама мијелопролиферативних болести. Поред тога, пацијенти често пате од базофилије. Једнако чест симптом је спленомегалија. У многим случајевима постоји и фиброза коштане сржи, што је симптом који је нарочито карактеристичан за остеомиелосклерозу.

Поред фиброзе, ова клиничка слика повезана је и са стварањем екстрамедуларне крви. У екстремним случајевима постоји прелаз у опасну експлозију опасну по живот, пре свега код болести као што је ЦМЛ. У зависности од болести, у појединим случајевима могу се појавити и многи други симптоми. Присуство свих овде наведених симптома није апсолутно неопходно за дијагнозу мијелопролиферативне болести.

Дијагноза и ток болести

Дијагностицирање мијелопролиферативне болести често је тешко, посебно у раним фазама. Јасан распоред симптома обично није могућ у почетним фазама. У неким случајевима се појединачне болести из групе болести такође преклапају једна са другом и чине задатак још тежим.

На пример, полицитемија вера често се јавља са или напредује остеомијелосклерозом. Ток болести је хроничан и подложан је одређеном степену прогресије. То значи да се тежина болести с временом повећава и прогноза је према томе прилично неповољна.

Када треба ићи код лекара?

Поремећаји протока крви или неправилности у срчаном ритму морају се представити лекару. Ако постоји ограничење кретања или отицање горњег дела тела, постоји разлог за забринутост. Опште неисправности, недоследности у варењу или унутрашњи немир знакови су постојеће болести. Посета лекару је неопходна чим симптоми потрају у дужем временском периоду или порасту интензитета. Ако се дотична особа жали на осећај болести, лошег стања или поремећаја спавања, требало би да се консултује са лекаром. Изненадне избијање зноја или јака ноћна производња зноја упркос оптималним условима за спавање треба да буду представљени лекару.

Унутрашњи развој хладноће или топлине, као и повишена телесна температура, индикација су организма за постојање здравствених неправилности. Лекар мора разјаснити главобоље, поремећаје концентрације или смањење перформанси. Промјене у мишићном систему, необичне реакције у тијелу када дође у контакт са препаратима који садрже базе и смањење тјелесне тежине мора испитати љекар. Ако се спортске активности или свакодневни процеси више не могу обављати, треба консултовати лекара. Трајна унутрашња слабост, опште слабост или емоционални проблеми морају се разговарати са лекаром. Често се озбиљна болест крије иза жалбе која захтева хитно поступање. Требало би посетити лекара како би се могла поставити дијагноза.

Лечење и терапија

Терапија мијелопролиферативне болести је симптоматска и зависи од болести у појединачном случају. Тренутно пацијентима није доступан каузални третман. То значи да се узрок болести не може отклонити. Наука се до сада није сложила око узрока.

Док порекло болести не буде јасно разјашњено, неће бити доступне могућности каузалне терапије. Код болести као што је ЦМЛ, фокус симптоматске терапије је на конзервативном приступу лечењу лековима. Активност тирозин киназе пацијента треба инхибирати.

На пример, погођеној особи се даје иматиниб инхибитора тирозин киназе. Пацијенти са хроничном мијелоидном леукемијом такође често примају терапију лековима хидроксикарбамидом ради нормализације броја белих крвних зрнаца. За лечење ПВ-а користе се разне мере.

Крв и афереза ​​смањују еритроците и остале ћелијске компоненте крви. У исто време, инхибиција тромбоцита се инхибира да спречи тромбозу. Перорални инхибитори агрегације тромбоцита као што је ацетилсалицилна киселина су лек избора. Хемотерапија је индицирана само ако високи број леукоцита или тромбоцита изазива тромбозу или емболију.

Ако пацијент има синдром хипереосинофилије, иматиниб је лечење по избору.Препоручује се орална антикоагулација за спречавање емболије. Пацијенте са ОМФ посматрају хематолози и обично се лече помоћу три приступа. Поред трансплантације коштане сржи, у овом су контексту доступни и лекови као што су андрогени, хидроксиуреа, еритропоетин или руколитиниб. Трећа компонента терапије су редовне трансфузије крви.

Изгледи и прогноза

Мијелопролиферативна болест има неповољну прогнозу. То је малигно обољење које је тешко лечити. Без свеобухватне медицинске његе, будући изгледи знатно се погоршавају. Општи животни век се смањује за дотичну особу. Што се раније постави дијагноза, пре се може започети терапија. То повећава вероватноћу позитивног развоја у даљем току болести.

Ипак, изазов у ​​лечењу лежи у суочавању са опште прогресивним развојем болести. Пошто узрок поремећаја још није у потпуности разјашњен, лекари одлучују о наредним корацима лечења на основу појединачне ситуације. Болест представља снажан психолошки и емоционални терет за дотичну особу, ау многим случајевима укупне околности воде ка развоју секундарних психолошких болести.

Пацијентово тело је често толико ослабљено да примењени терапијски приступи не доносе жељени успех. Иако су многе притужбе ублажене, још увек је тешко предвидети како ће се развијати лични развој те особе. Поред терапије лековима, неопходне су и редовне трансфузије крви како би се побољшало опште добро. Свеукупно, осетљивост на инфекцију расте, а самим тим и ризик од даљих здравствених поремећаја. За неке пацијенте трансплантација коштане сржи је последња шанса за побољшање целокупног развоја.

превенција

Мијелопролиферативне болести се не могу спречити са великим обећањима, јер узроци развоја болести још увек нису коначно разјашњени.

Послије његе

Мијелопролиферативне болести попут полицитемије вере захтевају опсежну негу. Пацијенти с овом дијагнозом морају бити подвргнути периодичном крвотоку. То смањује број крвних зрнаца и контролише вредности у крви. Ако су пацијентове вредности у крви добро подешене, савладао је први корак.

Тада морате размишљати дугорочно. Важно је да се одржи успех терапије. Поред тога, накнадна нега укључује давање живота са болешћу што је могуће позитивније. У оба случаја пацијенти би требало да буду у редовном контакту са својим лекаром.

Уз мијелопролиферативне болести, редовно праћење и праћење су изузетно важни. Прегледи за преглед служе као провера успешности терапије. На основу физичког благостања, лекар оптимизира терапију и прилагођава је индивидуалним потребама.

Ако се пацијенти осећају непријатно између састанка, треба одмах да се обрате свом здравственом стручњаку. Није препоручљиво чекати до следећег састанка. Они који су погођени не морају да прихвате никакве жалбе. Лекар то може отклонити једноставним средствима.

Поред тога, размотрит ће одговарајуће жалбе и у складу с тим покренути додатне истраге. Постоје и други аспекти које треба узети у обзир који превазилазе физичка ограничења. Посета психологу може бити корисна ако болест утиче и на психу пацијента.

То можете и сами

Пошто је мијелопролиферативна болест генетски поремећај, могућности за самопомоћ су ограничене. Лечење може бити симптоматско. Ипак, поред лечења, могу се и треба наћи и појединачне мере за побољшање квалитета живота.

Фокус је овде на успоравању негативног тока болести и очувању пацијентове независности.Да би се то постигло могу се користити различите методе из којих се бира најприкладнији приступ болесној особи. Алтернативна терапија попут медитације, јоге или других физичких вежби може подржати терапију бола и смањити стрес узрокован болешћу. Лекари, психотерапеути или окупациони терапеути могу дати упутства за вежбе које се могу самостално изводити код куће. За успех таквих метода важно је континуирано понављање. То је једини начин за одржавање перформанси.

Пошто су токови болести врло различити, може вам помоћи покушати различитих таквих мера. Уопштено, препоручљиво је имати на уму пацијентово психосоцијално окружење. Нетакнута друштвена мрежа пружа подршку и може помоћи у суочавању са ефектима мијелопролиферативне болести.