Стурге Вебер синдром

Читав низ болести које доводе до естетских оштећења на лицу често изазива дугу и тешку патњу обољелих. Ово се такође односи на то Стурге Вебер синдром до.

Шта је Стурге Вебер синдром?

На Стурге Вебер синдром то је комплекс од неколико знакова болести, који су сумирани у овом термину. Поред тога, постоје и други изрази за Стурге-Вебер синдром који се користе у медицинској литератури и у техничком жаргону.

Због тога се назива и синдром Стурге-Вебер Синдром Стурге Вебер Краббе, менингофацијална ангиоматоза, енцефалотригеминална ангиоматоза или Ангиоматосис енцепхалофациалис мање или више позната. У систематизацији различитих болести синдром Стурге-Вебер пронашао је своје место међу такозваним неурокутаним факоматозама.

Стурге-Вебер синдром је урођен и напредује у даљем току, тако да је код деце већ видљив тип коже који је колоквијално познат као ватрени знак. Стурге-Вебер синдром познат је од 1879. године и јавља се једном у 50 000 деце.

узрока

Каузални окидачи за то Стурге Вебер синдром прихватају у области генетске диспозиције.

Генетска истраживања довела су до закључка да је Стурге-Вебер синдром заснован на промени генетских информација у одређеном геному, тј. У генетском материјалу. Ова абнормалност доводи до чињенице да се негативни фактори или предиспозиције за Стурге-Веберов синдром развијају у материци током ембрионалног развоја детета.

Претпоставља се период између 6. и 10. недеље трудноће. Стварни симптоми Стурге-Веберовог синдрома који су готово искључиво локализовани у лицу јесу малформације крвних судова. Вене на лицу су погођене код Стурге-Вебер синдрома.

Симптоми, тегобе и знакови

Знак Стурге-Веберовог синдрома је ватрени траг на лицу. Тумор у крвним судовима који окружују мозак такође сугерише болест. Оба симптома се могу појавити појединачно или заједно. Ватрене ознаке имају различите величине и боје. Обојење може варирати од светло ружичасте до тамно љубичасте.

Отисци ватре све се чешће појављују на челу или близу капка. Код оболелих може се измерити повећани интраокуларни притисак, што примјетно повећава ризик од можданог удара. Епилептични напади се јављају код око 80 одсто оболелих. Против нападаја који се јављају током прве године живота показало се да се лечи више.

У отприлике половине болесника долази до слабљења половине тела које је супротно знаку ватре. Отприлике половина малишана такође има оштећење интелектуалне својине. Моторичке вештине и језички развој могу се одложити. Глауком може бити прирођен и временом да се развија.

То може довести до повећања очне јабучице. Многи људи пате од јаких главобоља. Бол подсећа на мигрену. Због учестале једностране парализе тела, погођени крајници остају мање величине. Губици видног поља настају неуролошки.

Дијагноза и курс

Од тада Стурге Вебер синдром Ако се ради о скупу симптома који се појављују у исто време, деца не пате само од спољашњих видљивих абнормалности. Деца са Стурге-Веберовим синдромом често стоје мирно с обзиром на њихов развој. Поред тога, могуће су разне компликације са Стурге-Вебер синдромом.

Током Стурге-Веберовог синдрома крвне судове се повећавају, а калцијум се таложи у мозгу. Код Стурге-Вебер синдрома, ови поремећаји узрокују винско-црвену промјену боје одређених подручја лица, ангиом, епилепсију и менталну ретардацију.

Поред тога, код Стурге-Веберовог синдрома, парализе и физичка оштећења обично се јављају на једној страни. Типични су хематоми који се развијају у мозгу код Стурге-Вебер синдрома, предимензиониране главе и неусклађености очију (страбизам).

За дијагностицирање Стурге-Веберовог синдрома прво се користе клиничке неправилности. Они се заснивају на специјалистичком оптичком прегледу дотичне особе, ЕЕГ и магнетној резонанци (МРТ) мозга.

Компликације

Због Стурге-Веберовог синдрома, погођени углавном пате од различитих малформација лица, а тиме и од озбиљних естетских тегоба. Већина погођених осећа се врло непријатно због тога и пате од психолошких тегоба и комплекса инфериорности. Злостављање и задиркивање се јављају нарочито у младој доби, тако да већина пацијената у овој доби пати од тешке патње.

Такође може довести до парализе у различитим деловима тела и значајно смањене осетљивости. Катаракти или епилептични напади се такође јављају због Стурге-Веберовог синдрома и значајно смањују квалитету живота пацијента. Већина пацијената такође има интелектуалне тешкоће и значајно касни развој.

У свом свакодневном животу су, према томе, зависни од помоћи других људи и не могу сами много тога да спроведу. Поред тога, јаке главобоље су честе. Пошто каузално лечење синдрома обично није могуће, спроводи се само симптоматско лечење. Обично нема компликација. Међутим, нису све болести потпуно ограничене. Синдром Стурге-Вебер такође може имати негативан утицај на квалитет живота особе на коју погађају.

Када треба ићи код лекара?

Погођена особа у сваком случају зависи од лекарског прегледа и лечења ако се јави Стурге-Вебер синдром. Ако се не лечи, то обично доводи до озбиљних компликација и, у најгорем случају, до смрти дотичне особе, тако да пацијент увек зависи од лекарског прегледа и лечења.

У већини случајева код Стурге-Вебер синдрома, пожарни траг на лицу указује на болест. Сама ватра може бити обојена црвено или ружичасто и има врло негативан утицај на естетику дотичне особе. Није неуобичајено да се појаве грчеви на лицу, а већина пацијената пати од јаке главобоље. Дефекти у видном пољу или оштећења интелектуалности често указују на Стурге-Вебер синдром и такође их треба прегледати лекар.

Стурге-Вебер синдром може лечити дерматолог или лекар опште праксе. Потпуно излечење обично није могуће. С обзиром да Стурге-Веберов синдром често може довести до менталних поремећаја или депресије, треба спровести и психолошки третман.

Лечење и терапија

Терапеутске мере које се односе на Стурге Вебер синдром су изузетно ниске. Лечење Стурге-Веберовог синдрома до сада није проузроковало побољшања. Са терапијским методама које се користе за Стурге-Веберов синдром, циљ је углавном борба против симптома и омогућавање пацијентима квалитетнијег живота.

С тим у вези, у случају дијагностицираног Стурге-Веберовог синдрома, хемипарезе се посебно лече физиотерапијом како би се сузбио даљи пад мишића и припадајуће последично оштећење. Поред тога, лечење Стурге-Веберовог синдрома усмерено је ка обезбеђивању козметичког уклањања ватреног трага на пределу лица и врата.

Пошто симптоми Стурге-Веберовог синдрома укључују озбиљна оштећења вида, корисно је периодично праћење интраокуларног притиска. У случају Стурге-Веберовог синдрома, овај приступ има за циљ да помогне у откривању глаукома на време.

Пошто је хемангиом или такозвана крвна спужва повољно разграничен од околног ткива коже, хируршке интервенције висококвалитетном ласерском технологијом су тренутно изузетно успешне. У случају Стурге-Веберовог синдрома, они се такође могу односити на неурохируршке поступке за спречавање опсежне парализе.

превенција

За Стурге Вебер синдром нажалост нема превентивних мера. Што се тиче прогнозе Стурге-Веберовог синдрома, морају се поштовати јасне зависности од обима болести. Оне се првенствено односе на неповољне промене крвних судова у мозгу настале услед депозита калцијума. То је обично разлог зашто се старост људи који пате од Стурге-Веберовог синдрома скраћује.

Послије његе

Надзорна нега код Стурге-Вебер синдрома темељи се на симптомима и току болести. Прво и најважније, неопходни су редовни прегледи ока. Пацијенти се морају консултовати са офталмологом најмање једном годишње. Педијатар је одговоран првих неколико година, а касније специјалиста Лекар проверава одговарајуће болести очију, глауком, коњуктиву и мрежницу.

Ако се не пронађу компликације, лечење се наставља као и обично. Ако се здравствено стање погорша, терапија се мора прилагодити. Након ласерског третмана, који је неопходан за ожиљке, потребан је период од једне до две недеље. Лекар мора надгледати ток и, ако је потребно, прописати средства за ублажавање бола или противупална средства.

Такође ће информисати пацијента о другим мерама, као што су вежбе ока и употреба исправне заштите од сунца. Стурге Вебер синдром преузима лекар опште праксе, офталмолог и специјалиста неурохирургије. Ако дете има тежак инвалидитет, неопходна је и терапијска подршка. Родитељима је обично потребна подршка у бризи о детету. Које су мере детаљно потребне за Стурге-Вебер синдром, варирају од особе до особе. Надлежни лекар може дати додатне информације.

То можете и сами

Стурге-Вебер синдром је неизлечив и мора га лечити искусни лекар. Међутим, погођени могу повећати своје благостање и сигурност путем промена начина живота: Прехрана са високим удјелом масноће са знатно смањеним уносом шкроба и шећера (кетогена дијета) може смањити тенденцију мозга да грчи. Међутим, важно је разговарати о свим драстичним променама исхране са лекаром. Дијететичар помаже да кетогена исхрана буде уравнотежена и богата виталним супстанцама.

Различити утицаји погодују настанку епилептичних напада и зато их треба избегавати. Они укључују: прекомерни стрес, прегревање и претерану конзумацију алкохола и никотина. Алкохол такође мења ефекте антиепилептичких лекова. Могу се догодити опасне интеракције. Пацијенти који нису без напада спречавају несреће носећи кацигу у опасним ситуацијама. Такође је важно осигурати оштре ивице у стану и не узимати пуне купке без надзора.

Отприлике трећина пацијената са Стурге-Вебером пати од главобоље сличне мигрени. Они који су погођени овим проблемом требају редовно и довољно спавати, јер је недостатак сна један од главних покретача епизода боли. Вођење дневника о главобољи помоћи ће идентификацији других окидача. Организације за самопомоћ саветују болесне и њихову родбину; они такође могу препоручити одговарајуће стручњаке.