Тауопатхиес представљају групу неуродегенеративних болести које су изазване таложењем тау протеина у мозгу. Алзхеимерова болест је најпознатија таупатија. За сада ове дегенеративне болести нису излечиве.
Шта је таупатија?
Главни симптом тауопатије је развој деменције. Ово се односи на све облике таупатија. Алзхеимерова болест је најпознатији пример ове групе болести.© артфоцус - стоцк.адобе.цом
Таупатија је колективни израз за неколико неуродегенеративних болести, које су све повезане са развојем деменције. Све таупатије настају због накупљања тау протеина у мозгу. Тау протеини су названи по грчком слову тау.
Вежу се на протеине цитоскелета и тако обављају потпорне функције у животињским и људским ћелијама. Нормално, протеини тау се међусобно повезују понављајућим одсецима и тако формирају филаментарне структуре у ћелији. Када се повеже, амино-терминални крај полипептидног ланца одсечен је фосфорилацијом.
Ако се, међутим, догоди хиперфосфорилација (засићење свих места везивања фосфатним групама), ствара се више не функционалан протеин који не може успоставити везу са протеинима цитоскелета. Протеин се таложи у мозгу. Хиперфосфорилацији погодују одређене мутације.
Познато је шест различитих изоформа по протеину тау, који могу произвести неколико облика таупатије уз одговарајуће генетске промене. У зависности од изоформе, тау протеин може да садржи између 352 и 757 аминокиселина. Таложење хиперфосфоризованих тау протеина у мозгу може, између осталог, развити Алзхеимерову болест, хроничну трауматичну енцефалопатију (ЦТЕ или деменцију пугилистица).
Фронтотемпорална деменција (Пицкова болест), кортикобазална дегенерација, неурофибриларна запетљана деменција, прогресивна супрануклеарна парализа или болест сребрног зрна такође су познате као секундарне болести. За све таупатије још увек нема излечења.
узрока
Узрок таупатија је таложење тау протеина у мозгу. На тачкама у мозгу где се налазе ове све веће наслаге постоје функционална ограничења, која на крају доводе до смрти нервних ћелија и глијалних ћелија. Због тога се мозак смањује.
Може се смањити за до 20 процената у контексту Алзхеимерове болести. Временом се изгубе важне структуре мозга. Овај процес је у правилу врло спор, тако да тауопатија у просеку води до смрти од осам година.
Основа депозита тау протеина је њихова неспособност, услед хиперфосфорилације, да изгради довољне везе са протеинима цитоскелета. Хиперфосфорилација може бити узрокована мутацијама. Откривено је око 60 различитих мутација гена тау, које све воде до таупатије.
Хиперфосфорилација је заправо нормалан процес који служи као сигнални механизам за покретање деобе ћелија. Међутим, захваљујући одређеним мутацијама, хиперфосфорилација се појачава и, између осталог, ствара отпадне производе тау протеина који се више не могу везати и стога немају никакву функцију. Међутим, један облик тауопатије, хронична трауматична енцефалопатија, није генетски, већ је узрокован честим озљедама главе.
И овде се јавља хиперфосфорилација тау протеина. Фосфорилацију вероватно покрећу регулаторни процеси. Након повреда мора се подстаћи деоба ћелија да би се зацелила. Међутим, ово је стимулисано сигналним ефектом фосфорилације.
Симптоми, тегобе и знакови
Главни симптом тауопатије је развој деменције. Ово се односи на све облике таупатија. Најпознатији пример ове групе болести је Алзхеимерова болест. Израз Алзхеимерове болести често се изједначава са деменцијом. Међутим, то није тачно. Деменција је само главни симптом овог стања.
Све остале болести ове групе облика такође развијају деменцију као најважнији симптом. Алзхеимерова болест почиње неславно општом заборавношћу. У даљњој фази, пацијент губи најједноставније практичне вештине, попут одевања или прављења кафе. У последњој фази, пацијенти пате од апатије, губитка апетита, суздржавања у кревету и инконтиненције. Више не може да препозна људе који су му блиски.
Друга болест је кортикобазална дегенерација (ЦБД). Код ове болести се поред деменције јављају и симптоми слични онима код Паркинсонове болести. То доводи до тремора, депресије, анксиозности, непокретности, поремећаја хода и поремећаја покрета ока.
Код Пицкове болести у првом плану су проблеми са понашањем и ослабљени радни учинак. И овде се развија прогресивна деменција. Прогресивна супрануклеарна парализа карактерише отказ очних мишића и Паркинсонову клиничку слику. Посебан облик Алзхеимерове болести сумња се у случају сребра.
Хронична трауматична енцефалопатија је таупатија која је узрокована спољним утицајима као што су повреде главе. Нарочито борилачки уметници и боксери ризикују да ће оболети од ове болести у каснијим годинама. Ова болест почиње главобољом и потешкоћама у концентрацији.
У даљем току додају се поремећено краткотрајно памћење, депресија и емоционални изљеви. У последњој фази, пацијент пати од изражене деменције, што му онемогућава да се носи са свакодневним животом.
Дијагноза и ток болести
Дијагноза таупатије заснива се на личној и екстерној медицинској историји. Поред тога, спроведено је и неколико неуропсихолошких испитивања попут теста стража или мини-менталног статуса (ММСТ). Поступци снимања као што су ЦТ и МРИ такође су део дијагнозе. Симптоми који се јављају дају трагове врсти тауопатије.
Компликације
Нажалост, таупатију није могуће излечити у потпуности, тако да нема потпуно позитивног тока код ове болести. Они који су погођени трпе различите жалбе. То доводи до губитка апетита и инконтиненције. Може се јавити и унутрашњи немир или конфузија и имају врло негативан утицај на свакодневни живот пацијента.
Многи пацијенти тада зависе од помоћи других људи у свом животу и више не могу радити многе ствари у свакодневном животу. Депресија или тремор се такође јављају код таупатије. Надаље, већина пацијената пати од проблема у понашању и поремећаја ходања. Може доћи и до губитка координације.
Због збрке, ризик од повреда се огромно повећава, тако да погођени такође могу изгубити свест. Пацијенти такође често пате од главобоље или поремећаја концентрације. Симптоми таупатије могу се ограничити уз помоћ лекова.
Нема компликација. Међутим, потпуно излечење није могуће. Да ли ће ова болест довести до смањеног животног века за пацијента, генерално се не може предвидјети.
Када треба ићи код лекара?
Заражена особа се због таупатије мора ослонити на лекара. Ова болест се не може излечити самостално, тако да дефинитивно мора бити спроведено лечење код лекара. Само правилном и брзом терапијом могу се спречити даље компликације и притужбе. Потпуно излечење није могуће код тауопатије јер се ради о наследној болести.Ако дотична особа жели да има децу, требало би спровести и генетско саветовање како би се спречило преношење болести.
Ако та особа пати од озбиљног губитка апетита и инконтиненције, потребно је консултовати лекара са тауопатијом. У многим случајевима долази до депресије или потешкоћа у кретању. Многи такође показују ненормално понашање у тауопатији, што би такође требало да провери лекар. Озбиљни проблеми са концентрацијом или јаке главобоље такође могу указивати на ову болест. Прво и најважније, таупатију може открити лекар опште праксе или педијатар. Даљи третман зависи од тачних притужби и спроводи га специјалиста.
Лечење и терапија
Таупатије се још не могу третирати узрочно. У контексту Алзхеимерове болести, примењују се разни лекови који би требало да побољшају памћење. И за остале таупатије такође се користе симптоматске методе лечења за побољшање симптома и одлагање тока болести.
Овде можете пронаћи лекове
➔ Лекови против поремећаја памћења и заборавапревенција
Иако је већина таупатија генетичка, здрав начин живота и стално ментално вежбање могу помоћи да се одложи настанак и напредак болести.
Послије његе
Тауппатија је неизлечива и утиче на животни век оболелих. Праћење ове болести је стога могуће само у ограниченом обиму. Рано откривање је од великог значаја за даљи курс. Лек треба да провери узимање и дозирање лекова као и ток болести.
Могући нежељени ефекти лека као и нови симптоми могу се брже лечити. Пацијенти имају већу вероватноћу да упале пнеумонију. То се може сузбити предузимањем мера предострожности за одржавање здравља плућа, као што су редовне вакцинације против грипа. Будући да постоје физичка оштећења, у свакодневном животу потребна је помоћ у нези.
Понекад пацијентима треба и инвалидска колица. Физиотерапија такође може побољшати или успорити оштећење покрета. Ако је могуће, спортске активности у слободно вријеме позитивне су за тијело и ум. Начин спорта и интензитет треба претходно разјаснити лекару.
Физичко оштећење обично доводи и до психолошких проблема попут депресије. Психолошко савјетовање и укључивање у породични живот важни су за погођене. Пријатељи такође играју главну улогу, тако да пацијент није сам са својом ситуацијом и може се боље носити са њом.
То можете и сами
Таупатије се још увек не могу третирати узрочно. За погођене особе је најбоље да се обрате неурологу како би могли предузети одговарајуће мере. Симптоматско лечење треба обавити у сарадњи са стручњаком.
Медицински третман је неопходан ако су присутни симптоми као што су губитак апетита или задржавање кревета. Они који су погођени обично су толико озбиљно болесни да више не могу да делују самостално. Све је важнија помоћ родбине која мора да осигура да се лекови узимају према упутствима и да пацијент не покаже даље симптоме. Да би избегли чиреве у кревету, болесна особа мора редовно да мења положај или да буде доведена у други положај. Поред тога, могу се користити разне масти из хомеопатије.
Људи који су вам блиски често такође требају терапијску подршку. Поготово у последњем стадијуму болести, погођени обично више не могу да признају своја познанства, што је за њих огроман емотивни терет. Пошто је већина таупатија генетска, превенција такође није могућа. Међутим, здрав начин живота и редовни ментални тренинзи могу одложити болест. Које су мере разумне и детаљно потребне, најбоље је разговарати са одговорним стручњаком.