Тхе Ембриопатија талидомид талидомида доводи до развојних малформација ембриона у раној трудноћи. Узрок је изложеност загађивачу талидомиду или талидомиду. Лечење оболелих пацијената одвија се у интердисциплинарном тиму лекара и обично траје цео живот.
Шта је емлидиопатија талидомид талидомида?
Ембриопатије талидомид талидомида узрокују лекови који садрже талидомид, које су жене узимале током прва три месеца трудноће.© с_л - стоцк.адобе.цом
Ембриогени поремећаји развоја узроковани штетним утицајима током прва три месеца трудноће су ембриопатије. Малформације повезане са Цонтерганом познати су као емлидопатија талидомид талидомида. Тхалидомид, раније познат и као Цонтерган, је дериват глутаминске киселине који има депресивно дејство на централни нервни систем.
Лек смањује имунолошки систем, тако да је лек такође повезан са анти-упалним својствима. Због својих активних састојака, талидомид је један од пиперидиндиона и представља структурну модификацију барбитурата.
У Немачкој се лек Цонтерган продавао без рецепта 1950-их и углавном се користио као таблета за спавање и седатив. Због нуспојава узимања, највећи скандал у немачкој фармацеутској индустрији развио се 1970-их. Повећане су оптужбе против компаније Грунентхал за напад и немарно убиство. Многи пацијенти су патили од полинеуритиса након узимања.
Употреба Цонтергана током прва три месеца трудноће такође је имала штетне ефекте на ембриогенезу, тако да је 10.000 деце рођено са Цонтерган-овим малформацијама.
узрока
Ембриопатије талидомид талидомида узрокују лекови који садрже талидомид, које су жене узимале током прва три месеца трудноће. У овој раној фази развоја ембриона, нерођено дете је посебно подложно свим спољним утицајима. Из тог разлога, трудноће се обично чувају у тајности до четвртог месеца.
Ембрион често умире као одговор на излагање штетним материјама у прва три месеца. Ембриопатије талидомид талидомида такође могу изазвати побачај, у зависности од њихове тежине. Ако дете преживи изложеност штетним супстанцама и роди се с њим, ембриопатија се манифестује у деформитетима. Ако је будућа мајка узимала лекове који садрже талидомид између 34. и 38. дана након последње менструације, излагање штетним супстанцама обично доводи до парализе лица и недостатка зглоба.
Изложеност између 40. и 44. дана резултира малформацијама руку. Између 43. и 46. дана, излагања могу се развити и неправилности у ногама. Узимање лекова као што је Цонтерган између 48. и 50. дана, резултира малверзацијом палца и сужавањем ректума. Главни узрок малформација је инхибиција активности лигазе повезане са леком. Ова инхибиција резултат је везивања талидомида на Цереблон.
Симптоми, тегобе и знакови
Пацијенти са емлидопатијом талидомид талидомида трпе широк спектар симптома који се могу јако разликовати у њиховој тежини и који су у корелацији са степеном и тачним временом излагања. Тјелесне структуре најчешће оштећене су руке. Малформације руку појављују се у више од половине свих случајева када се талидомид узима током трудноће.
У око четвртине свих случајева, неправилности погађају ноге и руке. Малформације могу одговарати деформитетима или неразвијеностима, при чему је такође могућ и недостатак контакта са ногом или руком. У нешто више од десет процената случајева, погођени такође показују малформације ушију, које се могу проширити од ушћа до унутрашњег уха.
Руке и уши погађају истовремено у око пет процената свих случајева. Малформације унутрашњих органа примећене су само у око два процента свих оболелих. Због неусклађености и деформитета, пацијенти често брзо трпе дегенеративне промене на зглобовима, које могу бити праћене боловима у раменима, лактовима, куковима, рукама или кичми. Поред ових последичних оштећења, менталне болести могу настати као последица малформација.
Дијагноза и ток болести
Дијагноза тхалидомид ембриопатије обично се поставља визуелном дијагнозом од стране лекара ако пацијент има анамнезу. Карактеристичне малформације су довољне за поуздану дијагнозу ако мајка пријави да је узимала талидомид током трудноће.
Да би стекао представу о свим малформацијама, лекар обично договара разне сликовне тестове. Ово укључује, на пример, снимке унутрашњих органа. Прогноза пацијента у великој мери зависи од присутних малформација и јачине и трајања изложености талидомиду у појединачном случају.
Компликације
Они који су погођени емлидопатијом талидомид талидомида морају увек очекивати озбиљне компликације због различитих тегоба. Малформације руку углавном доводе до смањеног квалитета живота и имају значајне психолошке ефекте на пацијента и њихове родитеље. Сама малформација може бити повезана са метаболичким поремећајима, поремећајима циркулације, инфекцијама и другим компликацијама.
Малформације унутрашњих органа такође могу имати озбиљне последице, у зависности од тога који орган је захваћен. Ово може довести до различитих болести бубрега и јетре, поремећаја кардиоваскуларног система и хроничних гастроинтестиналних тегоба. Дегенеративне промене зглобова повезане су са болом, деформитетима и прераним трошењем зглобова. Злоћудна малформација има углавном психолошке последице за оболеле.
Због визуелних недостатака, они често трпе задиркивање или малтретирање и постају агресивни или депресивни као резултат социјалне искључености. ТЦЕ терапија је такође повезана са ризицима. Хируршке интервенције су обично сложене и могу проузроковати даље оштећење органа, зглобова, мишића и тетива.
Типичне компликације су инфекције, крварење, секундарно крварење, поремећаји зарастања рана и алергијске реакције. Ако се користе имплантати, постоји ризик да ће их организам поново одбацити након више месеци или година.
Када треба ићи код лекара?
Са емлидиопатијом талидомид талидомида особа која је погођена увек је зависна од лекарског прегледа и лечења, јер не може самостално залечити. Пре него што се болест препозна и лечи, бољи је даљњи ток обично. Стога се код првих симптома и знакова болести треба обратити лекару како би се спречило погоршање. По правилу, лекара треба контактирати због емлидиопатије талидомид талидомида ако дотична особа пати од различитих малформација.
Ове малформације могу захватити уши или друга подручја лица. Неријетко, психолошке жалбе такође могу указивати на талидомид-талидомидну ембриопатију и морају се такође испитати. Већина људи такође има јаке болове у раменима или врло укочене зглобове. Ако се ови симптоми појаве, потребно је обратити се лекару опште праксе или педијатру. Даљње лечење ембриопатије талидомида талидомида увек зависи од тачних симптома и њихове тежине. Затим га спроводи специјалиста. По правилу, животна доб особе која је погођена не смањује се овом болешћу.
Лечење и терапија
Терапијску његу за особе са емлидиопатијом талидомид талидомида пружа интердисциплинарни тим за лечење који чине лекари из различитих дисциплина, физиотерапеути, окупациони терапеути, психолози и социјални радници. У правилу је потребна доживотна њега, која је повезана са великим кадровским и финансијским трошковима.
Ако су унутрашњи органи неправилни, може бити доведен у питање живот пацијента. Из тог разлога, овим деформитетима у почетку треба посветити највећу пажњу. Инвазивне хируршке корекције органских оштећења се одвијају у највећој могућој мјери. У екстремним случајевима трансплантација органа може постати неопходна на дуже стазе. Деформације руку и ногу такође се могу лечити хируршки.
Међутим, будући да су малформације често недостатак везаности удова или удова, протетска рестаурација је често опција. У радној терапији пацијенти се уче како да се свакодневно носе са болешћу и, ако је потребно, стратегије компензације или коришћење помагала. Социјални радници првенствено имају саветодавну улогу када је у питању донирање помоћи од организација за помоћ.
На психолошким сесијама пацијенти обрађују своје свакодневне изазове и уче како да се носе са њима. На овај начин се ризик од психолошких компликација може умањити. Ако постоје малформације зглобова, често настаје остеоартритис. У таквом случају могу бити потребни вештачки спојеви.
превенција
Будуће мајке могу спречити емлидиопатију талидомида талидомида тако што не узимају никакве лекове повезане током трудноће. Ако се лек из здравствених разлога не може повући, одлука о томе да има дете је једина превентивна мера.
Послије његе
Надзорна нега ембриопатије талидомида талидомида у великој мери зависи од малформација изазваних болешћу. Поред тога, ембриопатија талидомид талидомида обично се лечи доживотно, због чега није потребно класично праћење. Међутим, постоје одређени деформитети ушију, костију и зглобова који резултирају емлипатијом талидомид-талидомида, чију хируршку терапију треба пратити пратеће лечење.
У случају болести костију и зглобова, то би требало да се састоји од физиотерапеутских вежби које обезбеђују покретљивост и отпорност зглобова и костију. Поред тога, овде ће можда бити потребна стална терапија бола. У случају малформација костију и зглобова које су повезане са болом, терапију бола увек треба пратити.
Поред конзервативне терапије бола на бази лекова, постоје и многе опције које нису лекови које могу олакшати бол. Ако је дошло до малформација ушију, редовне прегледе такође треба вршити стручњак за ухо, нос и грло након успешне терапије да би се откриле секундарне болести у раној фази.
Малформације руку и ногу такође могу бити повезане са боловима обољелих, што је психолошки врло стресно. Ово се такође односи на малформације које треба лечити током живота и које узрокују озбиљна ограничења мобилности. Додатна психотерапија, могуће уз пратеће лечење психијатријским лековима, може пружити олакшање и помоћи пацијентима да се изборе са својим ограничењима.
То можете и сами
Деца захваћена емлидиопатијом талидомида талидомида обично су морала бити подржана свакодневним задацима. Поред медицинског и терапијског третмана, који се састојао од разних операција, лекова и физиотерапије, болесна деца су била подржана код куће. У ту сврху стан је био опремљен за особе са инвалидитетом, колико је то било могуће у шездесетим годинама.
Такође је било важно у раној фази организовати помагала за ходање, инвалидска колица и друга помагала. Након тога било је важно свеобухватно објашњење. Информативни материјал и књиге на тему Цонтерган олакшали су оболелој деци да се носе са својим малформацијама.
Данас се, међутим, ембриопатија талидомид талидомида више не јавља јер се лек више не прописује, а погођени пацијенти су већ одрасли. Људи који пате од малформације као резултат мајке која узима Цонтерган могу имати право на накнаду. Препоручљиво је разговарати са доктором специјалистом и специјалистом правником за медицинско право.
Људи који пате од тешких малформација обично морају радити физиотерапију током целог живота и ограничени су у својим могућностима. Међутим, квалитет живота се може побољшати испуњеним животним стилом. Савезно удружење жртава талидомида В. нуди онима који су погођени даљњим контактним тачкама и информативним материјалима.