Вилмсов тумор (нефробластома)

А Вилмсов тумор (нефробластома) представља најчешћу туморску болест бубрега деце, која погађа девојчице нешто чешће од дечака. Уз рану дијагнозу и почетак терапије, Вилмсов тумор се обично може излечити дугорочно.

Шта је Вилмс Тумор?

Као што Вилмсов тумор или. Нефробластома је малигни (малигни) тумор бубрега који превасходно погађа децу, посебно у доби од 1 до 4.

Вилмсов тумор је обично једностран и има тенденцију преурањеног метастазирања (стварање кћерских тумора), који је често хематоген (путем крви) у плућима, мозгу, јетри и регионалним лимфним чворовима. Надаље, Вилмсов тумор повезан је у неким случајевима с прирођеним истодобним малформацијама, које углавном утјечу на око (аниридија или недостатак шаренице) или уретру (урогениталне малформације).

Поред тога, Вилмсов тумор углавном карактерише безболно отицање тумора у пределу трбушне стијенке и ретко је повезано са болом, хематуријом (крв у урину) или хипертензијом (висок крвни притисак).

узрока

Узроци једног Вилмсов тумор још увек није могао да се разјасни. Због чињенице да нефробластом у многим случајевима може бити повезан са прирођеним симултаним малформацијама или генетским болестима као што су Бецквитх-Виедеманнов синдром, ВАГР синдром или Денис-Драш синдром, за манифестацију туморске болести претпостављају се генетски фактори .

Сумња се да је такозвани Вилмсов тумор ген ВТ-1, који игра важну улогу у физиолошком развоју бубрега, и ВТ-2, који је попут ВТ-1 на хромозому 11, одговоран за манифестацију а Вилмсов тумор могао би да допринесе.

Поред тога, анализа туморских ћелија открила је губитак ДНК на кратком краку хромозома 11, који је нормално одговоран за супресију (супресију) тумора.

Симптоми, тегобе и знакови

Вилмсов тумор (који се такође назива нефробластома) је посебна врста тумора бубрега која се јавља нарочито код деце. У 85 одсто случајева деца која пате од Вилмсовог тумора млађа су од пет година, а у 11 одсто свих случајева Вилмсов тумор јавља се без симптома и откривен је случајно током превентивног прегледа.

Ако Вилсов тумор покаже симптоме, главни симптом је безболно избочење трбуха, односно избочење трбушног зида. У неким случајевима се деца жале на бол. Често овај избочени „велики“ трбух није препознат као симптом, већ га доживљавамо као знак добробити. У ретким случајевима крв се може наћи у дететовој мокраћи (хематурија).

Атипични симптоми који могу бити повезани са нефробластомом су грозница, повраћање, проблеми са дигестивним системом или повишен крвни притисак (хипертензија). Проблеми са пробавним системом могу бити губитак апетита или наизменична дијареја и затвор.

У ретким случајевима може доћи до повећаног нивоа калцијума у ​​крви (хиперкалциемија). У ретким случајевима Вилмсов тумор се јавља и код младих или старијих одраслих. Овде се може осјетити кроз болове у боку, губитак тежине и нагли пад перформанси.

Дијагноза и курс

Ево Вилмсов тумор узрокује једва симптоме у почетку, туморска болест се дијагностикује у многим случајевима као део рутинског прегледа палпацијом абдомена.

Ако се нађе безболно отицање, то може бити први показатељ Вилмсовог тумора. Методе снимања као што су сонографија (ултразвук), рачунарска томографија (ЦТ), рендгенски прегледи и магнетна резонанца (МРТ) користе се за потврду дијагнозе. Служе за одређивање величине и локације као и ширења тумора (одређивање метастаза).

Поред тога, функција бубрега може да се провери коришћењем клиренса креатинина (одређивање концентрације креатинина у урину или серуму) и сцинтиграфијом функције бубрега (поступак нуклеарне медицине). Вилмсов тумор показује прогресиван ток са брзим растом и има тенденцију раног метастазирања. Међутим, у правилу је прогноза добра уз рану дијагнозу и терапију, а у око 90 одсто случајева оболела деца могу дуго да се излече.

Компликације

Вилмсов тумор је најчешћа врста рака бубрега код деце. Ако се тумор открије на време и лечи на одговарајући начин, постоји велика шанса да се пацијент потпуно опорави и да неће доћи до озбиљних компликација. Ипак, током терапије се морају очекивати кризе.

Веома честа компликација која се јавља код Вилмсовог тумора је високи крвни притисак. Ензим сличан хормону, који се све више производи, узрокује сужавање васкуларног лумена, што доводи до повећања крвног притиска. Поред тога, може доћи до крварења из бубрега јер је мембрана Бовманове капсуле оштећена.

Крв се често у почетку сакупља у бубрежној карлици, а крвни угрушци се обично налазе у урину. Ако је унутрашње крварење врло изражено, то може довести до пада крвног притиска и последичног губитка свести код пацијента. Животни колапс крвотока опасан по живот не може се искључити у случају веома тешких унутрашњих крварења.

Као и код многих злоћудних чира, Вилмсов тумор постоји ризик од ширења. Метастазе се обично формирају у плућима, услед чега пацијент осећа бол у грудима, краткоћу даха и крвави испљувак пре него што се поставе озбиљније компликације.

Када треба ићи код лекара?

Ако дете показује необично понашање, родитељи би увек требали посветити већу пажњу дечијем понашању или здравственом развоју. У случају цвиљења, јаког немира или поремећаја спавања потребно је консултовати лекара. Ако се на тијелу појаве неприродне промјене, отеклине или испупчења, то би се требало разјаснити што је прије могуће. У случају притужби попут повраћања, мучнине или поремећаја у дигестивном тракту, детету је потребна медицинска нега. Губитак апетита, затвор или неправилан рад срца упозоравају сигнали организма.

Да бисте се консултовали са лекаром, могу доћи до озбиљних компликација у случају неповољног тока болести. Ако постојећи симптоми трају дуже време, ако се појаве нови симптоми или ако се интензитет неправилности повећа, одмах треба консултовати лекара. Потребно је дјеловати у случају врућице, крви у урину и поремећаја концентрације и пажње.

Бол и физичко држање треба прегледати и пажљивије третирати. Ако физичка и ментална способност опадну, то указује на нарушавање здравља. Изненадна промена посебно је разлог за забринутост. Ако се учешће у друштвеном животу смањи, а нагон за игром детета се смањи у кратком временском периоду, потребно је консултовати лекара. Ако смршате, требало би да посетите и лекара.

Лечење и терапија

Терапија а Вилмсов тумор обично укључује хируршко уклањање бубрега који носи тумор (туморска нефректомија) као и мере хемотерапије и зрачења. Појединачне мере и њихов редослед прилагођавају се старости оболелог детета, као и природи тумора и стадијуму развоја болести.

На пример, код деце млађе од шест месеци бубрег који носи тумор директно се хируршки уклања. По завршетку хируршког захвата, међутим, требало би проверити да ли је други бубрег у потпуности функционалан. Код старијих пацијената или у присуству већег нефробластома, Вилмсов тумор се најпре смањује величином хемотерапијским мерама пре него што се хируршки одстрани као део нефректомије тумора.

Ако су погођена оба бубрега, хируршки поступак има за циљ да очува бубреге, а након хемотерапије уклањају се само преостали остаци и метастазе тумора из неизређеног бубрежног ткива (енуклеија тумора). У ретким случајевима (нпр. Узнапредовали стадиј болести или велика малигност Вилмсовог тумора) потребна је и радијациона терапија да би се убио заостали тумор или метастазе које није било могуће одстранити хируршки или хемотерапеутски.

Надаље, након успјешне терапије, погођена дјеца требају се редовно провјеравати на рецидив (рецидив тумора) као дио накнадних прегледа, посебно у прве двије године након завршетка терапије.

превенција

Зато што су узроци за а Вилмсов тумор су непознате, нефробластома се не може спречити. Децу која су погођена генетски утврђеним болестима која изгледа погодују туморској болести (укључујући Бецквитх-Виедеманнов синдром) треба да прегледа лекар на могући Вилмсов тумор ако се појави отеклина у пределу трбуха. У појединачним случајевима могу бити потребни молекуларно-генетски прегледи да би се утврдила предиспозиција (диспозиција) за Вилмсов тумор.

Послије његе

Након стварног лечења Вилмсовог тумора, неопходна је додатна нега захваћене деце. Ако је чврсти тумор хируршки уклоњен, специјалисти за онкологију и хематологију на дечијој клиници воде рачуна о накнадном лечењу. У већини случајева нема потребе за лечењем после хемотерапије или операције.

Обим и врста неге зависе од стадијума Вилмсовог тумора. Како је ово време изузетно стресно за оболелу децу и њихове породице, психосоцијална подршка је корисна. Квалификовани психотерапеути болесном детету, као и њиховим родитељима и браћи и сестрама, показују како да се лакше носе са тешком ситуацијом.

Контролни прегледи су важан део накнадне неге и морају се редовно вршити јер се рак може поновити у две године након терапије. Ако се чир заиста поново покаже, може се рано лечити. Уско повезани прегледи укључују сонографију (ултразвучни преглед). Могућа је и магнетна резонанца томографија. Ако се потврди сумња на поновни повратак, поново се бори с хемотерапијом.

Надзорна нега укључује и редовне прегледе плућа коришћењем рендгенских прегледа.Постоји ризик од метастаза (кћери тумора) у плућима у прве две године након терапије рака. Ако након пет година нема рецидива или метастаза, дете се сматра излеченим, тако да више не треба вршити контролне прегледе.

То можете и сами

Развој туморске болести јавља се у већини случајева код деце. Стога су родбина, а посебно родитељи, одговорни за пружање најбоље могуће подршке пацијенту у свакодневном животу. Мере самопомоћи концентрисане су на уско и складно сарађивање са лекарским тимом лекара и на следење њихових упутстава.

Студије више пута показују да је ментална и ментална стабилност посебно важна код суочавања са болешћу. Стога треба избегавати сукобе и стресне ситуације што је више могуће. Фокус је на активностима за промоцију ведрине и благостања. Истовремено, дете треба да добије лекције и пружи му најбољу могућу подршку у природном процесу учења.

Дете треба адекватно информисати о болести и њеним последицама. С дететом треба разговарати о појави могућих симптома како би се ситуације страха или панике свеле на минимум. Пошто је болест повезана са бројним здравственим ограничењима и потребна је дугорочна терапија, дете мора бити емоционално припремљено на време за даљи ток деловања. Контакт са другом децом је важан у ово време и зато га треба подстицати. Узајамна размена може бити од користи за суочавање са околностима. Блискост са члановима породице такође је изузетно важна током читавог периода лечења.