Метаболизам аминокиселина

Аминокиселине су једна од најважнијих материја у људском телу. Без тога метаболизам не може произвести протеине, метаболизам јетре, раст, структуру коже, ноктију и косе, а функционисање нервног система не би било могуће.

Аминокиселине су градивни блокови за синтезу протеина и служе као основни градивни блокови глуконеогенезе, што је метаболички пут за стварање глукозе. Од Метаболизам аминокиселина на тај начин се укључују сви биохемијски процеси у телу током састава, распада и конверзије аминокиселина.

Шта је метаболизам амино киселина?

Људско тело може сам произвести неке аминокиселине, а друге добија из хране. Процеси који су укључени су сложени.

Користе се ензими и коензими који у случају оштећења или неадекватног стварања таквих ензима доводе до поремећаја метаболизма аминокиселина, што заузврат води до озбиљних болести.

Поједине аминокиселине такође формирају прекурсоре хормона и неуротрансмитера или се користе у саставу азотних једињења.

Функција и задатак

У основи, аминокиселине се деле на есенцијалне и небитне. Формирање и распад аминокиселина је део метаболизма аминокиселина.

Људски организам не може сам произвести есенцијалне аминокиселине, јер су током еволуције одговарајући ензими постепено изгубљени и синтеза је прилично гломазна. Они се гутају кроз храну и називају се леуцин, изолеуцин, леуцин, метионин, лизин, фенилаланин, триптофан, треонин и валин. У случају болести метаболизма аминокиселина, остале аминокиселине су такође неопходне, нпр. Б. у фенилкетонурији тирозин.

Тело може произвести неесенцијалне аминокиселине. Такви су нпр. Б. аспарагинска и глутаминска киселина, аланин или серин. Формирање се одвија у јетри и бубрезима, а за процесе у јетри организму су потребне алфа-кето киселине које су доступне бета-оксидацијом из масних киселина.

Алфа-кето киселине служе за пренос амино група преко аминокиселина. Тело добија дериват витамина Б6, који се назива коензим пиридоксал фосфат и који има важну улогу у преносу. У метаболизму аминокиселина, коензим је такође одговоран за дехидрацију, трансаминацију и декароксидацију у биогене амине.

Дехидрогенација је процес одвајања водоника од молекула, што значи да су органска једињења оксидирана. То се одвија у ендотермичкој реакцији, али се кисеоником може претворити и у егзотермичку реакцију, која затим ствара воду.

Током трансаминације, алфа-амино група аминокиселине се премешта у алфа-кето киселину, стварајући нову алфа-кето киселину и аминокиселину. Ензими потребни за то се називају трансаминазе. Акцептори су кетоглутарат, оксалоацетат и пируична киселина. Процес који се одвија на овај начин је увек реверзибилан.

Декарбоксилација је одвајање карбоксилне групе из молекула и повезано стварање угљен-диоксида. На овај начин се комбинују биогени амини, који су заузврат основни молекули који носе амино групе.

У случају небитних аминокиселина, алдехидна група коенцим пиридоксал фосфата и амино група киселине формирају Сцхифф-ову базу, уз елиминацију воде. Шифова база је на тај начин стабилизована катионском групом унутар ензима. У пиридинском прстену коензима још увек постоји електрофилни ефекат азота и стварање кетиме информације која није стабилна и претвара се. То се може учинити било трансаминацијом или деаминацијом.

Последње укључује одвајање амино групе од аминокиселине и поново се користи као амонијак. То је нпр. Б. важан је за пХ вредности у крви, али мозак га препознаје као токсичан у малим концентрацијама и због тога се у јетри претвара у уреу која се затим излучује.

Овде можете пронаћи лекове

Болести и тегобе

Ако се појаве оштећења у метаболизму аминокиселина, настаје озбиљно оштећење организма и придружене болести. Већина је урођених генских ефеката који се преносе наследношћу. Многи од њих су прилично ретки и њихове манифестације зависе од тога да ли ензими недостају или су само поремећени у њиховој функцији.

У метаболизму аминокиселина одвија се неколико процеса који заузврат захтевају различите ензиме. Сметње такође могу бити различите. Дијагноза таквих болести је још тежа. Симптоми нису увек познати и тешко их је препознати.

Већина оштећења се очитује у чињеници да се интермедијарни производи више не могу претворити у аминокиселине. Прелиминарне фазе овог процеса такође се могу блокирати. С тим повезане последице су накупљање таквих интермедијарних производа, при чему се функције више не могу обављати због недостатка аминокиселина. То убрзо резултира оштећењем ткива и органа или симптомима затајења. Под овим условима се омета транспорт аминокиселина. Аминокиселине се више не излучују мокраћом, већ се транспортују назад у организам.

Болести настале од њих су нпр. Б. албинизам, алкаптонурија и фенилкетонурија. У све три манифестације метаболизам тирозина је поремећен. Из овог разлога, у албинизму, људско тело више не може да производи кожни пигмент меланин. Кожа, очи и коса су зато врло лагани, ружичасте до беле.

Тирозин се добија од аминокиселине фенилаланина која се добија из хране. Ако ово недостаје, тироидин хормони штитњаче или супстанцијалне поруке попут катехоламина више се не могу формирати поред меланина. Код алкаптоннурије недостаје ензим хомогентисин оксигеназа. Ово претвара хомогену ову сирћетну киселину у малеил сирћетну киселину. Као алкаптон, он се излучује у урину или складишти у организму. Ово изазива упалу узроковану наслагама кристала или калцијума у ​​зглобовима, као и бубрежним камењем или срчаном дисфункцијом. Једна од могућих дијагноза је додавање база, због чега урин постаје црн.

Фенилкетонурија је најчешћи поремећај метаболизма аминокиселина. Покреће га дефект ензима фенилаланин хидроксилаза, који је одговоран за претварање фенилаланина у тирозин. Ако се то не догоди, фенилаланин се складишти у ткиву и крви и почиње да оштећује мозак. То утиче и одлаже целокупни физички развој. Могу се јавити нападаји и ментална заосталост.

За ову ману постоји дијета обогаћена посебним аминокиселинама која, када се користи у прва два месеца дететовог живота, доводи до нормалног развоја. Дијета се мора придржавати до пубертета.