На Синдром недостатка антитела (АМС) је колективни израз за урођене и стечене имунодефицијенције, који су нарочито карактеристични за недостатак имуноглобулина Г. Као резултат овог имуног оштећења, постоји повећана осетљивост на инфекције. Лечење је посебно индиковано у случају непрестаних тешких инфекција.
Шта је синдром недостатка антитела?
Израз синдром недостатка антитела означава велики број урођених и стечених имунодефицијенција праћених недостатком антитела. Конгенитални имуни недостаци се заједно називају синдромом променљиве имунодефицијенције (ЦВИД). Учесталост од један у око 25 000 људи је дата за ЦВИД.
Претпоставља се да око 800 до 3200 људи у Немачкој пати од урођеног облика те болести. Сходно томе, ЦВИД је веома редак синдром. Међутим, најчешћа је у односу на друге урођене болести имунодефицијенције. Стечени АМС је много чешћи и може бити узрокован различитим пре-постојећим условима.
У контексту синдрома недостатка антитела формира се премало антитела типа имуноглобулина Г. Имуноглобулин Г је ефикасан против бактерија и вируса. Због тога, недостатак имуноглобулина Г резултира великом осетљивошћу на инфекције, што углавном доводи до респираторних инфекција. Синдром недостатка антитела најчешће се дијагностикује и у дојеначкој и у раној одраслој доби.
узрока
Синдром недостатка антитела је група од неколико генетских или стечених болести. Међутим, већина мутација гена у урођеном АМС још увек није позната. Међутим, у неколико случајева локација гена се већ може локализовати. Откривено је да различите мутације гена ТНФРСФ13Б на хромозому 17 могу довести до имуног дефицита.
Наслеђивање већине имуних оштећења такође није познато. Запажени су и спорадични и породични случајеви болести. Разне основне болести, лоши животни услови, хемотерапија или терапија зрачењем такође могу довести до стеченог недостатка антитела.
Као што је већ поменуто, главна карактеристика синдрома недостатка антитела је недостатак имуноглобулина Г, који делује против бактерија и вируса. Ако га нема, бактеријске или вирусне инфекције могу се несметано ширити. Мањак антитела је узрокован дефектима у регулацији Б ћелија. Тежина симптома унутар синдрома варира.
Овде можете пронаћи лекове
➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног системаСимптоми, тегобе и знакови
Разни симптоми се могу јавити код синдрома недостатка антитела. Поред хроничних респираторних обољења, постоје и многе друге инфекције, поремећаји у раду дигестивног система, кожне болести, отеклина лимфних чворова, грануломи, аутоимуне болести и тумори. Инкапсулиране бактерије као што су Стрептоцоццус пнеумониае, Хаемопхилус инфлуензае и Моракелла цатаррхалис доминирају у респираторним болестима.
Ентеровируси могу изазвати упалу мозга. Ламблиа често изазива дијарејске болести, а микоплазме често инфицирају мокраћовод. Због сталне дијареје, хранљиве материје се више не апсорбују довољно. Могу се појавити симптоми недостатка.
Понекад се доњи дишни путеви проширују (бронхиектазија), што доводи до сталног натезања кашља и испљувка. Бронхиектатизу често прате хроничне бактеријске инфекције које могу додатно уништити бронхијални зид. Пролив и јетра такође се повећавају. Такозвани грануломи често се формирају у плућима, слезини, јетри и коштаној сржи.
То су жаришта упале посебне структуре. Такође се могу јавити промене на кожи као што су болест беле тачке, губитак косе или грануломи на кожи. У многим случајевима постоје и аутоимуне болести.Често се примећују реуматске упале зглобова, имунолошки повезани тромбоцити или недостатак крви и пернициозна анемија.
Тумори тимуса, лимфног система или желуца такође могу пратити синдром недостатка антитела. Генерално, треба претпоставити да је животни век пацијената са синдромом недостатка антитела нешто нижи него у нормалној популацији.
Међутим, због реткости урођеног облика болести, овде је мало статистичких података. Стечени облици недостатка антитела излечити су лечењем основне болести за разлику од урођених облика.
Дијагноза и курс
У случају понављајућих заразних болести, лекар може да постави дијагнозу за коју се сумња да је АМС. Дијагноза се потврђује када се у крви нађе премало имуноглобулина Г. Имуноглобулини А и М су такође такође ниски. Да би се направила разлика између урођеног и стеченог АМС-а, спроводе се и друга испитивања, попут утврђивања излучивања протеина мокраћом или губитка протеина кроз црева.
Када треба ићи код лекара?
Ако се сумња на синдром недостатка антитела, потребно је одмах консултовати лекара. Свако ко изненада открије поремећаје дигестивног система, кожне болести или проблеме са респираторним трактом који се не могу пратити ни са једним другим узроком, мора то медицински проверити. Ако се синдром недостатка антитела открије рано, обично се може излечити без компликација. Ако синдром остане неоткривен, инфекције ће наставити да се повећавају како болест напредује.
Најкасније када се примете јаке притужбе и све већи физички или емоционални немир, морате видети лекара са симптомима. У случају затајења органа или анафилактичког шока, хитно се мора консултовати лекар хитне помоћи.
Људи који имају случајеве АМС у својим породицама требало би да имају рутинске прегледе и додатне информације о болестима имунолошког система. Ако се појаве необични симптоми који не нестану најкасније након једне до две недеље, требало би да посетите лекара. Остале контакт особе су реуматолози, имунологи и специјалисти за имунодефицијенцију.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Главна карактеристика синдрома недостатка антитела је недостатак имуноглобулина Г, који делује против бактерија и вируса.© ПАТТАРАВИТ - стоцк.адобе.цом
За синдром недостатка прирођених антитела лечење је потребно само за људе који имају симптоме. Уз овај облик АМС-а не постоји могућност каузалне терапије. Пацијенти морају да примају интравенске или поткожне инфузије имуноглобулина доживотно, а инфузије би требало да се спроводе редовно.
Интравенске инфузије дају се сваке две до шест недеља. Овим инфузијама убризгава се између 200 и 600 милиграма имуноглобулина по килограму телесне тежине. У случају поткожне инфузије, значајно мање имуноглобулина мора се давати недељно.
Постојеће бактеријске инфекције сузбијају се антибиотицима. Ако постоји стечени АМС, основно стање треба лечити. У тим случајевима, АМС може потпуно зацелити.
Послије његе
Потреба за накнадном пажњом за синдромом недостатка антитела често се јавља од плазмацитома или мултиплог мијелома, лимфома или рака крви. Ове тешке туморске болести захтевају професионално лечење. Терапија такође мора водити рачуна о резултираном синдрому недостатка антитела у некој следећој нези.
Недостатак антитела повећава ризик од инфекције. У организму ослабљеном туморима инфекције могу бити много смртоносније него у телу које може произвести довољно антитела. Поред тога, зрачење или хемотерапија такође нападају здрав ћелијски материјал. То додатно слаби организам који се бори да преживи.
Мере накнадне неге имају за циљ да пренесу пацијенту да је под медицинским надзором. Ово омогућава да се рецидиви или промене тумора брже открију. Редовна праћење је од суштинског значаја ако имате синдром недостатка антитела. Општи ризици болести увелико су повећани.
Уз то, наведени тумори могу проузроковати секундарно оштећење. Стога би требало вршити редовне састанке. Анкетама и различитим провјерама, они осигуравају да је све учињено за квалитету живота погођених.
Синдром недостатка примарног или секундарног антитела може, међутим, бити покренут и дугорочном неухрањеношћу. Као резултат, бактеријске респираторне инфекције или инфекције у гастроинтестиналном тракту морају се пратити. У исто време, мора да се елиминише основна болест или нутритивна ситуација која ју је покренула.
Изгледи и прогноза
Људи који су погођени синдромом урођеног антитела могу бити без симптома током живота. Не осећате оштећења и не морате да се подвргавате било каквом лечењу.
С друге стране, болесне особе са притужбама имају понављајуће се здравствене проблеме због којих се не може постићи трајно олакшање. Инфузије морате давати у редовним интервалима како не бисте погоршали своје здравље. Ако се инфузије користе континуирано, организам се може адекватно снабдети антителом који недостаје.
Међутим, пошто их тело не репродукује у довољној мери и поново се разграђују у року од неколико недеља, за одржавање здравља мора се спровести поновљено лечење. Ако је ово изложено, здравствено стање се у кратком року значајно погоршава.
У случају синдрома дефицита стечених антитела, изгледи за прогнозу су оптимистичнији него у случају конгениталног синдрома. Овде организам треба само да се привремено обезбеди довољним антителом. У зависности од основне болести, у процесу излечења може се појавити једна или више инфузија.
Чим је излечена основна болест или је организам довољно стабилизован, он независно производи потребну количину виталног имуноглобулина. То доводи до трајног зацељења синдрома недостатка антитела и слободе од симптома.
Овде можете пронаћи лекове
➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног системапревенција
Синдром урођеног недостатка антитела не може се спречити. Мере се могу предузети само за спречавање заразних болести. Ово укључује смањење ризика од инфекције. Имуно ослабљени људи требало би да избегавају велике гужве, посебно у временима повећаног ризика од инфекције.
Здрав живот уз уравнотежену исхрану и много вежбања помаже да се избегне стечени облик АМС. Такође би требало да се суздржите од алкохола и пушења. Здрав животни стил такође може подржати терапију основне болести и побољшати шансе за опоравак.
Послије његе
Потреба за накнадном пажњом за синдромом недостатка антитела често се јавља од плазмацитома или мултиплог мијелома, лимфома или рака крви. Ове тешке туморске болести захтевају професионално лечење. Терапија такође мора водити рачуна о резултираном синдрому недостатка антитела у некој следећој нези.
Недостатак антитела повећава ризик од инфекције. У организму ослабљеном туморима инфекције могу бити много смртоносније него у телу које може произвести довољно антитела. Поред тога, зрачење или хемотерапија такође нападају здрав ћелијски материјал. То додатно слаби организам који се бори да преживи. Мере накнадне неге имају за циљ да пренесу пацијенту да је под медицинским надзором.
Ово омогућава да се рецидиви или промене тумора брже открију. Редовна праћење је од суштинског значаја ако имате синдром недостатка антитела. Општи ризици болести увелико су повећани. Уз то, наведени тумори могу проузроковати секундарно оштећење. Стога би требало вршити редовне састанке. Анкетама и различитим провјерама, они осигуравају да је све учињено за квалитету живота погођених.
Синдром недостатка примарног или секундарног антитела може, међутим, бити покренут и дугорочном неухрањеношћу. Као резултат, бактеријске респираторне инфекције или инфекције у гастроинтестиналном тракту морају се пратити. У исто време, мора да се елиминише основна болест или нутритивна ситуација која ју је покренула.
То можете и сами
Синдром недостатка антитела (АМС), који је уочљив кроз релативни дефицит имуноглобулина Г, такође познат као гама глобулини, значи осетљиво слабљење имунолошког система против бактеријских и вирусних инфекција. Гама глобулини чине већину антитела у крвној плазми. Свака од њих усмерена је према специфичном патогену са којим се имуни систем већ суочио и који преко имуноглобулина М. пружа одговарајући имунолошки одговор.
Прилагођавање понашања у свакодневном животу и ефикасне мере самопомоћи захтевају да се знају фактори који изазивају болест. АМС може бити генетски или покренути одређеним околностима као што је екстремни дефицит протеина или хемотерапијом или зрачењем.
Ако су болест била узрокована генетским факторима, мере самопомоћи углавном се састоје од држања подаље од извора инфекције. То значи да треба избегавати контакт са људима који су очигледно прехлађени, јер имунолошки систем није у стању да се супротстави унесеним заразним клицама.
Исто понашање у свакодневном животу је такође корисно за стечени АМС ако су узроци познати, али из одређених разлога не могу бити спречени, на пример, да би се постигли други здравствени ефекти. У случајевима у којима други озбиљни здравствени поремећаји, попут аутоимуних болести или тумора могу бити узрок АМС-а, ови се морају брзо разјаснити како би се ефикасна терапија могла започети што је пре могуће.