Аутоимуне пликове дерматозе

Аутоимуне пликове дерматозе су аутоимунолошке болести у којима имунолошки систем тела препознаје везу између слојева коже као супстанци против којих се треба бранити. Имуни систем стога користи антитела за уништавање делова коже и на тај начин покреће стварање пликова. Имуни систем пацијената са аутоимуним дерматозама регулише се што је више могуће дуготрајним имуносупресивним третманом.

Шта су аутоимуне пликове дерматозе?

Код пемфигоидних болести, антитела су усмерена против молекула протеина који повезују поједине слојеве кератоцита са базалном мембраном. Овим поступком се ослобађа базална мембрана и потиче стварање дебелих мјехурића.
© 7ацтивестудио - стоцк.адобе.цом

Човеков имуни систем препознаје патогене и друге стране супстанце које су продрле у организам. Затим имунолошке ћелије шаљу антитела на захваћено подручје да уклоне опасне материје. Различите болести могу угрозити одбрамбену реакцију овог тела.

Аутоимуне болести су имунолошке неисправности. Ћелије имунолошког система погрешно препознају сопствено ткиво као страно и нападају ово ткиво. У принципу, све врсте ткива могу бити погођене аутоимуним болестима. На пример, постоје различите подкатегорије аутоимуних болести кожног ткива.

Једно од њих је обољење аутоимуних пликова на кожи. Систем одбране особа са аутоимуним пликовима на кожи усмерава антитела против компонената коже. Горњи слојеви коже се засебно одвајају од доњег ткива. Почиње стварање жуљева. Болести пемфигоида и пемфигуса су подтипови ове врсте болести. Ове две врсте имају различиту патофизиологију.

узрока

Етиологија аутоимуних болести углавном није јасна. У прошлости су различити утицаји, укључујући вирусе и токсине из околине, разматрани као примарни узрочни фактори имунолошког погрешног програмирања. Патофизиологија аутоимуних пликова дерматоза је релативно јасна упркос необјашњивом основном узроку.

Код пемфигоидних болести, антитела су усмерена против молекула протеина који повезују поједине слојеве кератоцита са базалном мембраном. Овим поступком се ослобађа базална мембрана и потиче стварање дебелих мјехурића. Примери таквих болести су булозни пемфигоид, пемфигоидна ожиљка на слузокожи и пемфигоидна гестација.

Међутим, у случају болести пемфигуса, антитела нападају десмосоме у епидерми који повезују кератоците један са другим. Стварање пликова је суптилније код ових аутоимуних дерматоза. У неким случајевима горњи слој коже постаје натечен. Примери познатих болести пемфигуса су пемпхигус вулгарис и пемпхигус фолиацеус.

Симптоми, тегобе и знакови

Пацијенти са аутоимуним дерматозама од блистера пате од различитих симптома. У појединачним случајевима симптоми углавном зависе од подтипа. Издувани мехур указује на пемфигоидну болест. Суптилнији или одсутни мехурићи више говоре за болести памфигуса.

Многе аутоимуне дерматозе праћене су сврабом или благим пецкањем. Овај симптом мотивира пацијента да се огребе. Међутим, поступак гребања погоршава или шири дерматозе. Док на слузокоже могу да утичу и аутоимуне дерматозе од пликова, овај феномен је прилично нетипичан, нарочито за болести памфигуса.

Заједничко свим блиставим дерматозама са аутоимуном природом је уништавање протеина, ензима или других веза унутар слојева коже. Која веза ауто-антитела уништава и у којим слојевима се налазе ове материје зависи од конкретне болести.

Дијагноза и ток

Дијагнозу аутоимуне пликове поставља дерматолог. Прва сумња настаје чисто из визуелне дијагнозе. Сумња се потврђује имунофлуоресцентном микроскопом честица коже или дијагностиком серума.

Може бити тешко разликовати поједине аутоимуне дерматозе голим оком.Међутим, у хистопатолошкој анализи се појединачни облици релативно добро могу разликовати. Откривање одређених антитела у кожи је пресудни корак у томе. За пацијенте са аутоимуним блистер дерматозама, прогноза зависи од болести.

Лични фактори такође играју одлучујућу улогу. За аутоимуне болести нарочито се примењује индивидуални курс. Поред тога, могућности лечења погођених пацијената значајно су побољшане последњих година.

Компликације

Аутоимуне плочасте дерматозе описују одређене дерматолошке болести које утичу на структуру коже преко антитела у сопственом телу. У том се процесу дијелови коже и ткива љуште у слојевима и стварају мјехурићи. Симптом се јавља претежно на екстремитетима, горњем делу тела, лицу и слузокожи.

За погођене особе настају компликације у свакодневном и професионалном животу. Непријатни симптоми бола и свраб могу постати додатни тестови физичког и психолошког стреса. У дерматологији је аутоимуна пликова дерматоза подељена у групе.

Пемфигоидне болести су усмерене против повезујућих молекула протеина са прилично хрскавим пилингом коже. Ретка линеарна ИгА дерматоза код деце и одраслих показује вазодилатацију структуре коже и стварање пликова. Такође је реткост и епидермолиза буллоса ацкуисита, где антитела уништавају колаген 7 и инфицирају кожу лезијама и мехурима.

Духрингова болест реагира љускањем, постојаним сврабом и пликовима. Одмах се обратите лекару ако сумњате на аутоимуне дерматозе. Терапија лековима је оријентисана на случајеве и захтева да ослаби имуни систем да би се симптом задржао.

Ово може довести до даљих компликација, зависно од конституције пацијента. Поред кортикостероида, послужују се и имуносупресиви који се не толеришу увек. У хитним случајевима, мора се започети испирање крви ради размене антитела.

Када треба ићи код лекара?

Аутоимуне пликове дерматозе увек захтевају посету лекару. У овој групи мехурних кожних болести, имуни систем је усмерен против одређених делова коже или слојева коже. На захваћеној кожи формирају се пликови који се на крају отворе.

Без посете лекару, не може се разјаснити узрок стварања пликова, нити се може спровести професионално лечење. Ова група мехурних кожних болести класификована је као аутоимуне болести. Ово искључује успешно лечење или препознавање окидача од стране пацијента. Они који су погођени зависе од лекара који добро познаје да би прекинули своје патње због отворених бешика.

У многим случајевима компетентни лекар је доступан само онима који су погођени након дуже одисеје кроз различите дерматолошке праксе. Разлог: аутоимуне булозне болести спадају међу ретке кожне болести. Такви пацијенти често помоћ могу наћи само у „Центру за ретке болести“ УКСХ или сличним клиничким установама.

Након што су правилно постављене аутоимуне пликове дерматозе, циљано лечење и имуносупресија обично могу постићи дугорочно побољшање. Без хистопатолошке или серолошке дијагнозе, погођеним људима не може се помоћи. Сви покушаји обољелих да се носе без помоћи љекара пропадају.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Примарни узрочници аутоимуних болести нису коначно разјашњени упркос интензивним истраживањима. Стога се у основи могу само претпоставити о основним узроцима болести; каузална терапија остаје необјашњена док се узрок не излечи. Савремени третмани циљају имуни систем, али не поништавају грешке у програмирању.

Уместо тога, савремени приступи лечењу у основи смањују имунолошки систем тако да ће напади на сопствено ткиво у будућности бити умеренији. Такви приступи лечењу су такође познати као имуносупресивна терапија. То су углавном конзервативни третмани лековима.

Имуносупресиви снижавају активност имунолошког система тела. Познати имуносупресиви су, на пример, разни препарати кортизона који имају системски ефекат. За дуготрајно имуносупресивно лечење аутоимуних дерматоза од блистера, такође се користе средства попут дапсона, азатиоприна и мофетила микофенолата.

Акутна терапија се често изводи са истом кортизоном. Пацијентима се упућује да не огребају пликове. Поред тога, општа нега и хигијена коже су релевантни у контексту аутоимуних дерматоза. У посебно тешким случајевима, штетна антитела се могу уклонити из крви помоћу посебног испирања крви.

Ово прање крви користи центрифугалне силе и селективно одваја пацијентову крв од антитела како би се крв вратила оболелој особи. Поред тога, различити лекови се могу користити да инхибирају стварање нових антитела.

Пошто је прехрана идентификована као фактор ризика за неке аутоимуне болести, исхрану је потребно прилагодити. Избегавање стресних ситуација или коришћење стратегија за суочавање са стресом такође може имати позитиван утицај на лични напредак.

Изгледи и прогноза

Прогноза за болести аутоимуних пликова је неповољна. Упркос свим напорима, научници и истраживачи до сада нису успели да пронађу узрок болести. Стога није могуће циљно лечење.

У пракси се користе различити терапијски приступи за лечење симптома, али они не воде леку за болест. У већини случајева траје дуготрајна терапија, јер се симптоми враћају одмах након прекида лекова, чак и месецима након почетка лечења.

Ни природни лекови или алтернативне методе лечења нису успели да постигну довољне резултате. Они могу појединачно да подрже тело и донесу олакшање од различитих последица, али не и да дођу до потпуног опоравка. Они су корисни против свраба или за смањење стреса. Пацијент осећа побољшање општег стања.

Будући да неки резултати истраживања сугерирају да се рјешење може наћи у здравом имунолошком систему, улажу се напори за његово стабилизирање и побољшање. Пацијент може, због здравог начина живота и уравнотежене исхране, олакшати своје симптоме. Психотерапијска пратња пацијента помаже у суочавању са болешћу у свакодневном животу. Иако тренутно није могуће излечење, може се наћи начин да се постигне добар квалитет живота упркос блиставим аутоимуним дерматозама.

превенција

Превентивним мјерама елиминишу се фактори ризика који би могли допринијети развоју болести. У случају аутоимуних дерматоза од блитве, прехрамбене навике као и психолошки стрес и вирусна обољења сматрају се факторима ризика. Тачно је да се не могу неизбежно искључити сви фактори ризика, али тешко да постоје друге могућности за превенцију, посебно у контексту аутоимуних болести.

Послије његе

У већини случајева мере или могућности за даље праћење ове болести су врло ограничене. Прво и најважније, дотична особа зависи од раног откривања болести тако да се могу избећи даље компликације и даље погоршање симптома. Што се раније консултује са лекаром, то је бољи даљи ток ове болести обично.

Из тог разлога рано откривање је у првом плану. Уз ову болест, пацијенти су зависни од узимања лекова. Важно је осигурати да се узима правилно и редовно, те да се такође поштује тачна доза. Ако имате било каква питања или су вам нејасна, увек се прво обратите лекару.

Међутим, не ретко и оболели зависе од дијализе. Често им је потребна помоћ и подршка пријатеља и породице, а психолошка подршка је такође веома важна. У већини случајева ова болест умањује и животни век оболелих. Уопште, здрав начин живота уз здраву исхрану такође има позитиван утицај на даљи ток ове болести.

То можете и сами

Са конвенционалне медицинске тачке гледишта, погођени могу мало учинити о узроцима болести, али могу избећи бројне грешке које погоршавају ток болести. Ни под којим условима пацијент не сме огребати везикуле. Код гребања, с једне стране постоји ризик од стварања ожиљака, с друге стране клице могу ући у рану огреботине, што може довести до врло непријатних, а понекад и опасних секундарних инфекција.

Ако жуљеви јако сврбе, могу вам помоћи антихистаминици из апотека, који се нуде у облику креме, таблета или капи. Особе које не могу да контролишу пулс гребања треба да носе памучне рукавице да ноктима не повреде оболелу кожу. Сами пликови се обично не могу учинити невидљивим шминком, али барем се црвенило може сакрити како би промене на кожи биле мање уочљиве.

У натуропатији се сумња на везу између аутоимуног система и цревног здравља. Зато онима који су погођени аутоимуним болестима често се саветује чишћење дебелог црева које следи чишћење дебелог црева. Ефикасност ове методе лечења није научно доказана. Међутим, пацијенти више пута пријављују успешно излечење. Пошто лечење не изазива страх од озбиљних нуспојава, нема ништа против покушаја.

Цријевна рехабилитација обично прати промену исхране, што такође заговара конвенционална медицина. У сваком случају, погођени требало би да воде дневник хране и провере да ли постоји статистичка веза између одређене хране и акутних напада болести.