Тхе хронична мијелоидна леукемија (ЦМЛ) је посебна подврста леукемије у којој се бела крвна зрнца у крви разболе и штетно делују на цео организам. Али како се тачно може дијагностицирати ЦМЛ? И како се може лечити хронична мијелоидна леукемија?
Шта је хронична мијелоидна леукемија?
© петерсцхреибер.медиа - стоцк.адобе.цом
Код хроничне мијелоидне леукемије, погођена су бела крвна зрнца звана леукоцити. Ове крвне ћелије су направљене од матичних ћелија које се налазе у коштаној сржи. Задатак белих крвних зрнаца је с једне стране да уништавају патогене и крхотине ћелија, али са друге стране и да подржавају имунолошки систем.
Ако имате ЦМЛ, леукоцити не могу у потпуности сазрети и због тога су без функције. Истовремено, постоји снажно и континуирано повећање броја неисправних леукоцита у крви и коштаној сржи.
Ако хронична мијелоидна леукемија напредује, ове ћелије леукемије расељавају здраве крвне ћелије, што резултира акутним недостатком црвених и функционалних белих тромбоцита и тромбоцита.
Болест обично нема симптоме неколико година и зато ју је тешко препознати у почетној фази, хроничној фази. ЦМЛ се мора разликовати од акутне мијелоидне леукемије.
узрока
Узрок болести од хроничне мијелоидне леукемије обично је генетски поремећај генетског састава. ЦМЛ је обично такозвани Пхиладелпхиа хромозом, који се скраћује и тако изазива претерану активност тирозин киназе.
Овај ензим је тада одговоран за драстично повећање броја леукоцита у крви. Лекари такође називају бензен, јонизујуће и радиоактивно зрачење и вирусе факторима ризика за развој ЦМЛ-а. Међутим, тачни узроци још увек нису познати упркос тренутном стању медицинских истраживања.
Симптоми, тегобе и знакови
Хронична мијелоидна леукемија је подмукла и често не изазива никакве симптоме годинама. Чак и у раним фазама болести, рутински крвни тест може показати повећање белих крвних зрнаца (леукоцита) и присуство незрелих крвних ћелија. Први приметни симптоми су често смањена радна снага, умор, депресивно расположење и губитак апетита - ове притужбе су врло неспецифичне и могу их изазвати и други, углавном безопасни здравствени поремећаји.
Јаснија индикација је осјећај притиска у горњем дијелу трбуха, који настаје због палпасто увећане слезине. Повремено ово такође изазива болове у леђима. Ако болест напредује, често се примећује повећана склоност крварењу кроз крварење десни, крварење из носа и крварење у кожу.
На мањак црвених крвних зрнаца указује приметна бледозна кожа и значајан пад перформанси, краткоћа даха и повећан пулс су такође могући. Слабљење имунолошког система доводи до повећане подложности инфекцијама. Симптоми који се често јављају укључују врућицу без очигледног узрока, појачано ноћно знојење и нежељено мршављење.
Хронична мијелоидна леукемија треба размотрити ако се ови симптоми понављају или трају дуже време. Без лечења, симптоми се обично погоршавају током болести, што може значајно варирати од пацијента до пацијента.
Дијагноза и курс
Ако се сумња на хроничну мијелоидну леукемију, крвна слика се прво детаљно прегледа у лабораторији. Да би се могла што брже и ефикасније борити против болести, неопходна је и биопсија коштане сржи. Међутим, доказ о појави Пхиладелпхиа хромозома сматра се коначним доказом ЦМЛ.
Болест са ЦМЛ-ом започиње са хроничном фазом која нема симптоме који често нису симптоми. Након тога следи такозвана фаза убрзања. Ову фазу карактерише пре свега погоршање крвне слике, што повећава ризик од крварења, а истовремено се погоршава имуни систем. Тада погођени имају краткоћу даха, блиједицу, тркачко срце и пад перформанси.
Ову фазу обично прати тзв. Бласт криза, која се манифестује чињеницом да су незрели леукоцити, бласти, присутни у крви у још већем броју. Ако се болест не лечи ЦМЛ-ом у овој фази, то може бити фатално за пацијента у врло кратком року.
Компликације
Хронична мијелоидна леукемија резултира неразвијеним облицима леукоцита. Стога се сматра неопластичном болешћу унутар хематопоетског система. Симптом није подложан никаквој наследној предиспозицији и не може се пренијети на начин инфекције. Промене директно утичу на матичне ћелије које формирају крв у коштаној сржи.
Претпоставља се да је генетска промена узрокована спољним околностима патогенеза. Јонизујуће зрачење, хемотерапијска средства, бензен или вируси могли би имати узрочно-посљедичну улогу. До сада, сви оболели од хроничне мијелоидне леукемије имају Пхиладелпхиа хромозом. Симптом се јавља у доби од четрдесет до шездесет година, а већина оболелих су мушкарци.
У почетку се симптоми често погрешно тумаче. Што носи разне ризике од компликација. Уопштено, погођени се жале на знојење, нападе грознице, јаке главобоље и значајно смањење перформанси. Имунолошка равнотежа опада и повећава се ризик од инфекције. Ако лекар не открије лекар на време, могу се формирати леукемични тромби.
Пролив се повећава и јавља се бол у горњем делу трбуха. Понекад дође до правог инфаркта слезине. Уз помоћ смислене крвне слике и диференцијалне дијагнозе, тежи се нормализацији стања и даљем ширењу болести. Зависно од случаја, користе се трансплантација матичних ћелија, хемотерапија или препарати из групе инхибитора тирозин киназе. Ако је пацијент сувише слаб, крвожилни проблеми могу настати као компликације.
Када треба ићи код лекара?
Ако се сумња на хроничну мијелоидну леукемију, увек је потребно консултовати лекара. Нарочито, бледост, умор и необичан губитак крви су симптоми које мора да разјасни лекар.
Осјећај притиска у левом горњем дијелу трбуха указује на узнапредовалу леукемију - у овом случају треба одмах консултовати лекара. Крварење, појачана бол у пределу стомака и карактеристична грозница, која се јавља независно од инфекције, такође захтевају одмах појашњење од стране породичног лекара или специјалисте.
Људи који су већ имали рак су посебно у опасности. Нездрави начин живота и изложеност токсинима и загађивачима из околине такође су повезани са развојем хроничне мијелоидне леукемије. Свако ко припада овим ризичним групама треба да се јави свом лекару на прве знакове упозорења. Ако постоји конкретна сумња, може се посетити онколог или интерниста. Ако компликације већ постану приметне, треба контактирати 112 или медицинску службу за хитне случајеве.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Са кроничном мијелоидном леукемијом најбоље се борити уз помоћ лекова специфичних за тумор, тако да су шансе за излечење у многим случајевима врло велике. Ови такозвани инхибитори тирозин киназе инхибирају ензим тирозин киназу и на тај начин обезбеђују потискивање леукемијских ћелија назад.
Током лечења могу се појавити мањи симптоми као што су задржавање течности, грчеви мишића или мучнина. За пацијенте је важно да редовно прегледају крв и коштану срж како би се успех лечења могао препознати у раној фази. Поред тога, овај метод лечења мора се стално спроводити у дужем временском периоду како би се постигло потпуно излечење.Ако се лечење инхибитором тирозин киназе прекине рано, у честим случајевима долази до рецидива.
Међутим, ако инхибитори тирозин киназе не делују код пацијента са ЦМЛ-ом, разматра се трансплантација коштане сржи или матичних ћелија. Међутим, за то је потребан погодан, здрав донор. Али пре него што се убризга матичне ћелије крви даваоца, пацијент мора да поднесе хемотерапију високе дозе да би уништио све ћелије леукемије. Међутим, трансплантацију претходно треба пажљиво размотрити, јер може представљати бројне ризике.
Изгледи и прогноза
Пре него што су данас постојале могућности лечења за хроничну мијелоидну леукемију, прогноза болести била је врло лоша. Без лечења, просечан животни век оболелих пацијената је само три до четири године. Тада болест обично увек тече према шеми хроничне фазе, фазе убрзања и експлозије. Када се достигне фаза експлозије, животни век је свега неколико недеља.
Уз терапију лековима са инхибиторима тирозин киназе (ТКИ) која је могућа данас, хронична фаза се може стабилизовати на такав начин да је чак и нормалан животни век могућ. Инхибирањем активности тирозин киназе зауставља се континуирана пролиферација незрелих леукоцита. Код неких пацијената, после овог лечења, мутиране мултипотентне ћелије хематопоетских гена не могу се више детектовати данас доступним методама детекције. Међутим, још увек није јасно да ли ће се тада постићи потпуно излечење.
Престанак лечења могао би довести до тога да се болест поново појави. У ретким случајевима, међутим, терапија лековима не делује. Тада се мора извршити трансплантација матичних ћелија, што доводи до потпуног излечења, али може смањити животни век услед нуспојава (реакције одбацивања, инфекције). Показано је да је доживотна терапија са инхибиторима тирозин киназе у многим случајевима повољнија за пацијента него са терапијом матичним ћелијама са потпуним излечењем.
превенција
Нажалост, не могу се предузети праве превентивне мере код хроничне мијелоидне леукемије. Међутим, у случају болести, неопходно је да се лекови узимају континуирано током дужег периода како би се избегао поновни повратак. Стопа преживљавања ЦМЛ-а износи између 40 и 55 процената током периода од десет година, у зависности од методе лечења.
Послије његе
Хронична мијелоидна леукемија (АМЛ) је ретко појављујућа се малигна болест крви. Неконтролисано повећање белих крвних зрнаца узроковано је импулсима из кичмене мождине. Пошто су крв и кичмена мождина важни витални центри, медицински надзор је неопходан након акутног лечења хроничне мијелоидне леукемије. Деца свих узраста такође пате од АМЛ-а.
Специјалиста хематологије мора редовно прегледавати људе са хроничном мијелоидном леукемијом. По правилу је специјалиста интерне медицине са додатном обуком. Све док је лечење у току, хематолог би требало да буде представљен свака три месеца, а касније сваких шест месеци.
Ако се симптоми погоршају, потребно је одмах консултовати лекара. Помно праћење неге је корисно јер се леукемија може поновити. У даљој нези треба узети у обзир социјалну искљученост или психолошке проблеме. Разлог дугог лечења види се у интензитету терапија. Прописани препарати за леукемију су велике дозе. Може доћи до радиоактивног зрачења.
Поред тога, знање о неизлечивој болести врши велики притисак на многе људе. У акутној фази доминира концентрација на терапију. Тек након престанка акутног лечења, болест ће се излечити у целости. Сада је ментални стрес хроничне мијелоидне леукемије више у првом плану.
То можете и сами
Хронична мијелоидна леукемија споро напредује и на њу се обично лако може утицати индивидуално прилагођеном терапијом лековима. Зато погођени обично могу дуго одржавати углавном нормалну свакодневницу и висок квалитет живота.
Предуслов за то је редован унос лекова које је прописао лекар и доследно присуствовање контролним прегледима. Међутим, дијагноза може да оптерети вашу психу и ваш однос са другим људима, па је суочавање са болешћу од великог значаја:
Отворен приступ болести и детаљне информације о узроцима, могућностима лечења и могућем току олакшава прилагођавање промењеној ситуацији. Поред лекара који лече, психосоцијални и психо-онколошки саветодавни центри такође могу пружити подршку, а размена са другим погођеним особама у групи за самопомоћ такође може бити од помоћи.
Здрав начин живота уз уравнотежену исхрану и умерену физичку активност јача имуни систем и може пуно допринети физичком и психичком благостању. У свакодневном животу болесни људи требају планирати редовне паузе и прилагођавати захтеве што је више могуће сопственим перформансама. Осетљивост на инфекцију може се повећати, посебно на почетку терапије: повећане хигијенске мере као што су темељно прање руку, избегавање сирове хране и избегавање гужве штите од инфекције.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
