Екстрамедуларна хематопоеза

У екстрамедуларна хематопоеза то је посебан облик формирања крви. У основи, термин "хематопоеза" означава стварање крви или производњу крвних ћелија која се одвија изван коштане сржи. Током феталног периода, стварање крви изван коштане сржи је физиолошко. Постнатално, међутим, овај облик формирања крви се јавља искључиво у патолошком контексту.

Шта је екстрамедуларна хематопоеза?

У основи, под појмом "хематопоеза" се подразумева стварање крвних ћелија или крвних ћелија. Ове ћелије производе посебне матичне ћелије које су способне да производе крвне ћелије. Велики број крвних зрнаца има ограничен животни век.

Еритроцити су стари између 40 и 120 дана, док тромбоцити имају век од три до десет дана. Из тог разлога је неопходна стална репликација нових крвних зрнаца. У одраслих се свакодневно формирају милијарде нових крвних зрнаца.

У основи, израз хематопоеза потиче од грчког и означава производњу крви. Код људи или фетуса, крвне ћелије у почетку настају на крвним острвима унутар жуманчане вреће. Јер тек касније се формирају они органи који су одговорни за производњу крвних ћелија након рођења. Посебан облик стварања крви је то екстрамедуларна хематопоеза.

То пре свега укључује слезину, тимус и коштану срж. У нерођеног човека јетра је у почетку одговорна за стварање крвних ћелија. Овде се стварају први зрели еритроцити без језгра. Јетра јетре чини и друге важне врсте крвних зрнаца.

Након рођења, формирање крви се одвија код здравих људи у коштаној сржи. То је оно што је познато као мијелотски систем. Поред тога, лимфни систем је такође у стању да произведе крвне ћелије. У основи, ћелије крви се формирају из матичних ћелија.

У првом кораку, они сазревају у коштаној сржи и коначно прелазе у крв. Неке матичне ћелије су плурипотентне и производе ћелије мијелоида и лимфе. Остале матичне ћелије чине само једну врсту крвних ћелија.

узрока

Постоји неколико могућих узрока екстрамедуларне хематопоезе, тј. Формирања крвних ћелија изван коштане сржи. То су пре свега одређене болести које су повезане са екстрамедуларном хематопоезом. С једне стране, различите мијелопролиферативне болести су у стању да изазову екстрамедуларну хематопоезу.

Мијелопролиферативне болести су, на пример, хронична мијелоидна леукемија, која је такође позната као ЦМЛ, или остеомијелофиброза. Ове болести укључују и разне метастазе коштане сржи, попут карцинома дојке, рака малих ћелија плућа и рака простате.

Поред мијелопролиферативних болести, такозвана резусна неспојивост такође је потенцијални узрок развоја екстрамедуларне хематопоезе.На крају, разне врсте отрова такође могу да покрену екстрамедуларну хематопоезу. То укључује, на пример, отровну супстанцу пентахлорофенол.

Симптоми, тегобе и знакови

Екстрамедуларна хематопоеза повезана је са различитим типичним симптомима карактеристичним за болест. У основи, болест се може јавити у више органа. Ту спадају, на пример, слезина, јетра и кожа.

У већини случајева екстрамедуларна хематопоеза је покренута хроничним мијелопролиферативним болестима. Директна повреда коштане сржи која је одговорна за стварање крвних ћелија такође може резултирати екстрамедуларном хематопоезом. У принципу, екстрамедуларна хематопоеза представља премештање крвних формација из свог уобичајеног опсега.

Дијагноза и ток болести

Ако особа пати од карактеристичних знакова и симптома екстрамедуларне хематопоезе, одмах се мора консултовати специјалиста. Лекар који лечи најпре разматра личну анамнезу пацијента и узима анамнезу. После тога следе разна клиничка испитивања.

Најважнији елемент у дијагностицирању екстрамедуларне хематопоезе је брис периферне крви. Ако постоји екстрамедуларна хематопоеза, то показује да необично велики број незрелих крвних зрнаца цури у периферну крв. То су, на пример, еритроцити у облику капљице са језгром или такозвани дакриоцити.

У неким случајевима гранулоцити нису потпуно зрели. Ако се сумња на екстрамедуларну хематопоезу, индицирана је биопсија коштане сржи. Ако се овде могу видети типични влакнасти или малигни процеси, дијагноза је релативно сигурна. Као део диференцијалне дијагнозе, првенствено треба разјаснити апластичну анемију.

Лечење и терапија

Будући да је екстрамедуларна хематопоеза обично последица или пратећи симптом друге основне болести, лечење основне болести је лечење избора. Из тог разлога је неопходно правилно дијагностиковати основну болест и затим започети адекватну терапију . Ако је лечење успешно, могућа је регресија екстрамедуларне хематопоезе.

превенција

Тренутно нису познате ефикасне мере за директно спречавање екстрамедуларне хематопоезе. У принципу, превентивне мере би морале да се баве могућим основним болестима које могу довести до екстрамедуларне хематопоезе.

Пошто је екстрамедуларна хематопоеза претеће стање, потребно је што пре започети одговарајућу терапију. Из тог разлога треба консултовати лекара ако постоје типични знакови екстрамедуларне хематопоезе.