Хипербилирубинемија

Ат Хипербилирубинемија ако концентрација билирубина у крви пређе нормалну вредност. Резултат је жутица јер се жућкаста супстанца таложи у кожи. Лечење зависи од основне болести.

Шта је хипербилирубинемија?

Стадијум хипербулирубинемије утиче на степен присутности жутице. Пре свега, долази до обојења гела у склери, што је последица депозита повећаног билирубина.
© Алессандро Грандини - стоцк.адобе.цом

Билирубин одговара производу распадања жућкасте боје који потиче из хемске компоненте хемоглобина црвеног крвног пигмента. Због тога билирубин постаје жучни пигмент. Црвени крвни ћелије имају животни век око 120 дана, а након тог периода разграђују се унутар јетре и слезине. Након средње фазе, црвени крвни пигмент постаје билирубин.

Дневно произведен билирубин износи око 300 милиграма, а око 80 процената долази из процеса распада еритроцита. У крви се направи билирубин који се нековалентно веже за албумин. Биларубин повезан у протеину одговара некоњугованом билирубину. Делта билирубин се користи у ковалентној вези с албумином. Са тзв Хипербилирубинемија концентрација билирубина у крви расте до вриједности изнад 1,1 мг / дл.

Када су нивое разградне супстанце у серуму повишене, појављују се симптоми попут жутице како се билирубин накупља у кожи. Додатни симптоми се могу јавити у зависности од узрока и врсте повећања билирубина. Хипербилирубинемија сама по себи није болест. Уместо тога, то је симптом суперспективне болести која се манифестује у облику поремећаја у разградњи билирубина.

У вези са повећаним укупним билирубином, прави се разлика између индиректне и директне хипербилирубинемије. Индиректни билирубин има слабу растворљивост. Тек након што се процеси биотрансформације развију растворљивији билирубин у јетри, који се може открити као непосредни билирубин.

узрока

Узрок хипербилирубинемије је увек поремећај разградње отпадног производа. Слом је симптом различитих болести. Због тога, хипербилирубинемија може имати различите узроке. На пример, индиректна хипербилирубинемија са више од 80 процената укупног билирубина у облику индиректног хипербилирубина може указивати на хемолизу. Међутим, овај симптом може бити једнако повезан са рабдомиолизом, опекотинама или неонаталним иктерусом.

Код новорођенчади је повећана вредност физиолошки условљена и сматра се да је до одређене мере нормално повећана. Ваша јетра још увек не функционише у потпуности, па стога разграђује много мање билирубина. Морамо разликовати узроке хипербилирубинемије с малим удјелом директног билирубина и интрахепатичке жутице од управо наведених разлога за хипербилирубинемију с више од 80 посто укупног билирубина у облику индиректног хипербилирубина.

У том контексту, могући су узроци Гилбертова болест, Цриглер-Најјаров синдром, Дубин-Јохнсонов синдром или Роторов синдром. Исто се односи и на хепатитис, цирозу јетре или јаку интоксикацију алкохолом, лековима или афлатоксинима.

Салмонелоза, холангитис и лептоспироза такође се морају сматрати узрочним факторима овог облика хипербилирубинемије. У случају директно наглашене хипербилирубинемије са мало индиректне компоненте и оклузивне жутице, с друге стране, узроци попут колелитијазе, карцинома гуштераче, карцинома жучних путева или атрезије жучних канала су понекад најчешћи.

Симптоми, тегобе и знакови

Хипербилирубинемија се може очитовати клинички различитим симптомима. У принципу, асимптоматски течај је сасвим могућ, на пример у контексту болести попут Меуленграцхтове болести. Обично се, међутим, појави барем симптом жутице. Жутица одговара жутици и у зависности од болести може бити прехепатична, интрахепатична или постхепатичка у појединачним случајевима.

Стадијум хипербулирубинемије утиче на степен присутности жутице. Пре свега, долази до обојења гела у склери, што је последица депозита повећаног билирубина. У зависности од узрока и врсте хипербилирубинемије, могу се појавити и други симптоми и притужбе, на пример мучнина и повраћање, бол у трбуху и пролив. Неки пацијенти имају температуру и умор. Симптоми се обично појаве одмах након настанка узрочне болести и трају од неколико дана до недеља.

Временом се производ разградње чува и у остатку коже и може проузроковати промену боје по целом телу. У каснијим фазама накупља се талог у унутрашњим органима и у свим осталим ткивима тела. Дакле, са касном хипербилирубинемијом, унутрашња ткива особе која је погођена такође пожуте.

Када билирубин пређе крвно-мождану баријеру у контексту различитих болести, могу се појавити поремећаји у развоју који прате наслаге. Складиштење у виталним органима такође може бити праћено симптомима и функционалним губицима у погођеним органима. У зависности од основне болести, могу постојати и симптоми специфични за болест, као што је сврбеж коже.

Дијагноза и ток болести

Билирубин је одређен у серуму. Такође је могуће одредити у крви ЕДТА или целокупној хепарину. Када дијагностикује хипербилирубинемију, лекар упоређује укупни билирубин са нормалним вредностима. Ако је више од 1,1 мг / дл, присутна је хипербилирубинемија. Поред тога, лекар мора утврдити да ли је у питању директна или индиректна хипербилирубинемија.

Граничне вредности од 0,25 мг / дл односе се на непосредни билирубин. За индиректни билирубин они су 0,8 мг / дл. За дојенчад вриједе различити референтни распони. Утврђивање узрока зависи од опште клиничке слике и обично укључује даље снимање.

Компликације

Хипербилирубинемија, тј. Вишак билирубина изнад нормалне вриједности, јавља се првенствено у контексту жутице (иктеруса). Жутица може имати различите узроке и компликације. Прехепатична жутица је често изазвана појачаном хемолизом, тј. Распадом црвених крвних зрнаца, што може довести до анемије.

Ово карактерише оштар пад перформанси, умор и слабост. Код јетрене жутице проблем лежи у јетри. Поред неколико оштећења ензими, хепатитис или цироза јетре такође могу бити узрок хипербилирубинемије. Ако се не лечи, хепатитис може у неким случајевима довести до цирозе јетре, која касније може прерасти у карцином јетре.

Рак јетре је опасан тумор који је фаталан уколико се дијагноза постави прекасно. Стопа петогодишњег преживљавања износи само 10 процената. Постхепатичка жутица је углавном последица колестазе, односно заостајања жучи. Стални притисак у леђима може довести до упале а можда и до карцинома жучних канала.

Код новорођенчади је повишен ниво билирубина обично нормалан и опет одлази након неколико дана. Међутим, ако се не врати у нормалу и повећа, може довести до керництеруса. Ово је озбиљно оштећење централног нервног система и може довести до слабости, неспремности за пиће и недостатка рефлекса. Ако се не лечи, болест касније може довести до последичних психомоторних оштећења и нападаја.

Када треба ићи код лекара?

Хипербилирубинемија је изражена као жутица. Као и жутица, хипербилирубинемија није независна болест, већ симптом. Хипербилирубинемија је основна болест код које се спречава разградња билирубина из црвених крвних зрнаца. Постоји много различитих болести које се могу сматрати могућим окидачима, на пример:

• хепатитис
• Цироза јетре
• Жучне камне
• Рак билијарног тракта
• Упала жучног канала
• Канцер панкреаса
• салмонелоза
• Тровање алкохолом
• Злоупотреба супстанци

Хипербилирубинемија се такође може јавити код неонаталне жутице.

Ток лечења је подједнако разнолик као и болест која је основа хипербилирубинемије. Има смисла прво да се обратите породичном лекару. Након првих почетних прегледа, он одлучује које друге специјалисте да позове на терапију. Интернисти, гастроентеролози и онколози су главни кандидати. Постоји и неколико наследних болести које доводе до хипербилирубинемије као што су Ротор синдром, Дубин-Јохнсонов синдром и Цриглер-Најјар синдром.

Људи који пате од губитка уобичајеног нивоа перформанси или опште слабости требало би да се консултују са лекаром. Ако се симптоми наставе током дужег временског периода или ако се појачају, неопходна је контролна посета код лекара. Умор упркос довољно ноћног сна, недостатак концентрације или пажње и осећај болести су разлози за посету лекару. Промет боје коже и нарочито жуте боје коже треба прегледати и лечити.

Ако је столица глинене боје или је урин тамне боје, потребно је консултовати лекара. Промене указују на услове које је потребно истражити и лечити. Лекар треба да разјасни постојан умор, губитак апетита или губитак учешћа у друштвеном животу. Нежељено мршављење треба схватити као упозорење организма. Ако се појави, лекар треба консултовати и учинити да се не осећате добро.

Ако се дневне дужности или активности више не могу обављати, потребан је љекар. Ако је свест поремећена, болест је већ узнапредовала. Морате позвати лекара хитне помоћи чим дође до губитка свести. Мјере прве помоћи су неопходне да би се осигурао опстанак дотичне особе. Ако постоји слабо срце, неправилности у крвожилном систему или крвожилни поремећаји, потребно је консултовати лекара.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

У многим случајевима терапија за хипербилирубинемију није неопходна. У основи се обично обраћа пажња на узрочно-примарну болест. Ако ова болест одговара Ротору или Дубин-Јохнсоновом синдрому, на пример, терапијски кораци углавном нису потребни.

Ако је присутан хепатитис, лечење може бити у распону од конзервативног лека са антивирусним лековима до имуносупресива и трансплантације јетре. Ако се узрок хипербилирубинемије може отклонити, превелика концентрација ове супстанце у крви ће се смањити.

Ако наслаге не одлазе са коже, може се јавити фототерапија. Током ове фототерапије билирубин ускладиштен у кожи се претвара у супстанцу растворљиву у води. Ова растворљива у води супстанца одговара лумирубину, који се захваљујући растворљивости лако може излучити из тела.

Изгледи и прогноза

Хипербилирубинемија код већине људи изазива жутицу. То се може догодити из више различитих разлога, због чега општа прогноза није могућа. Ако је хипербилирубинемија настала као последица злоупотребе алкохола и дрога, лекови морају бити прекинути и можда ће се морати повући.

У другим случајевима, хипербилирубинемија настаје услед жучних каменаца или упале жучи, што мора да лечи лекар. Анемија обично доводи до осећаја слабости. Често се дотична особа осјећа нерасположена и уморна и више не може обављати физичке активности. То може довести до прекомерне тежине и оштећења екстремитета.

Лечење се увек бави узрочно-последичном болешћу. Ако се ради о хепатитису, може се дати трансплантација јетре или лекови. То у правилу ограничава хипербилирубинемију релативно добро.

У многим случајевима, међутим, лечење није неопходно ако не постоји основна здравствено угрожавајућа болест која доводи до хипербилирубинемије. У сваком случају, особа која је погођена требало би да се ипак консултује са породичним лекаром како би се утврдио узрок хипербилирубинемије.

превенција

Хипербилирубинемија се може спречити само у оној мери у којој се узрочне болести могу спречити.

Послије његе

У случају хипербилирубинемије, погођена особа има на располагању врло мало мера и могућности за даље праћење неге. У случају ове болести, лекара треба контактирати у раној фази како би се болест могла дијагностиковати и лечити у раној фази. Стога се код првих знакова и симптома болести треба консултовати са лекаром.

Не може се догодити само излечење, па је за ову болест увек неопходно лечење од стране лекара. Терапија је потребна само у врло малом броју случајева. Међутим, и без терапије, редовни прегледи унутрашњих органа код лекара су веома важни како би се спречиле даље компликације.

У многим случајевима ова болест чини пацијенте зависним од узимања лекова. Када се ово узима, треба обратити пажњу на правилан и, пре свега, редован унос. Ако имате било каквих питања или сумњате, увек се прво обратите лекару.

Међутим, у тежим случајевима је неопходна трансплантација органа. Након такве операције треба поштовати кревет. Дотична особа не смије се претјерано оптерећивати и обично је потребна брига и подршка породице.

То можете и сами

Пошто се хипербилирубинемија појављује као симптом широког спектра основних болести, не може се дати општи савет. Важно је стриктно следити медицинска упутства, редовно узимати лекове и избегавати активирање супстанци. Уз прогностички бенигне узроке као што су Гилбертова болест или Роторов синдром, живот је могућ и без оштећења у свакодневном животу.

Највећи утицај на квалитет живота има жутица, тј. Видљиве наслаге билирубина у склерама очију и епидерми. То је углавном чисто козметички проблем. Није погођен сваки пацијент, јер се овај симптом појављује само у концентрацији билирубина у крви већој од 2 µг / дл. Потпуно је реверзибилан за основне болести које се могу успешно лечити.

Зрачење светлости на кожи може - иако мало - допринети распаду билирубина видљивог на површини. Из тог разлога, препоручљиво је не стављати шминку на оболела места или их држати покривеним на свежем ваздуху.

У случају хипербилирубинемије која се може повезати са злоупотребом супстанци, поред терапијских мера могу се тражити и самоодговорни кораци.Посета релевантним групама за самопомоћ и учешће у програмима апстиненције може бити важан стуб у лечењу које пацијент спроводи независно од лекара.