Хипертрофична кардиомиопатија

Тхе хипертрофична кардиомиопатија је наследна болест срчаног мишића. Медицина разликује опструктивни и необструктивни облик. Пацијенти необструктивног облика често су дуги или чак доживотни асимптоматски.

Шта је хипертрофична кардиомиопатија?

Група кардиомиопатија резимира болести срчаног мишића. Кардиомиопатије су повезане са механичким или електричним функционалним ограничењима срца. Међутим, оне не морају нужно бити повезане са патолошки измењеним срчаним коморама. Тхе хипертрофична кардиомиопатија такође ће бити хипертрофична породична кардиомиопатија звани. Ово стање је урођена болест срчаног мишића.

Поред асиметричног задебљања леве коморе, болест има и ширење срчаних комора. Са преваленцијом од 1: 500, породична хипертрофична кардиомиопатија је релативно уобичајена срчана болест. Насљеђивање се одвија у аутосомно доминантном начину насљеђивања. Разликују се два облика срчаних болести: хипертрофична кардиомиопатија са динамичком опструкцијом и форма без динамичке опструкције.

Према класификацији Светске здравствене организације (ВХО), све породичне хипертрофичне кардиомиопатије могу се доделити генетски детерминираним примарним кардиомиопатијама. Болест су описали Лиоувилле и Халлопеау средином 19. века. Препознат је као клинички ентитет откад га је Броцк описао у 20. веку.

узрока

Хипертрофичне кардиомиопатије настају генетским саставом. Познато је да је више од 200 генетских оштећења на десет различитих гена могући узрок. Сви узрочни гени кодирају протеине у срчаном саркомеру. У више од 50 одсто случајева генетска оштећења леже у структури такозваног бета-миозинског тешког ланца. Резултирајуће структурне промене β-миозина и α-тропомиозина резултат су бројних тачака мутације структурних протеина у сарцомере, као што је протеин Ц који везује за миозин или тропонин Т.

Хипертрофична кардиомиопатија је, такође, такође Сарцомере болест звани. Већина тачних мутација утиче на локус МИХ7 гена на хромосому 14. У саркомеру долази до разгранатог поремећаја хипертрофираних ћелија срчаног мишића. Недостаје паралелни распоред због повећаних бочних гранања. Интерстициј је преправљен везивним ткивом. Фенотипска експресија мање зависи од појединачне мутације него што је одређена факторима средине и генима који модификују. До 13. године болест је углавном тиха.

Симптоми, тегобе и знакови

Четвртина пацијената пати од задебљања срчаног мишића у левој комори која се налази у излазном тракту. Ово ствара препреку током вежбања, али и у мировању. То резултира аортном стенозом са високим притиском на левој комори. Код око десет процената пацијената опструкција је коенрикуларна. Дебљање мишића такође изазива укочење мишића. Камера срца испуњава се само у одређеној мери током фазе опуштања и крв се враћа у вене у плућима, изазивајући краткоћу даха.

Овај феномен је познат и као дијастоличка инсуфицијенција срца. Укоченост мишића се повећава како болест напредује због силе присилне пумпе. У области суженог изливног пута ствара се усисавање, које је такође познато као Вентури ефекат. Често долази до цурења у смислу митралне регургитације. Срчане аритмије јављају се током вежбања, што може довести до кратког губитка свести или чак до изненадне срчане смрти. Многе изненадне смрти младих узроковане су хипертрофичном кардиомиопатијом. Пацијенти необструктивног облика често су асимптоматски. Ако постоје симптоми, то су неспецифични симптоми, попут недостатка даха, вртоглавице или ангине пекторис.

Дијагноза и ток болести

При дијагностицирању хипертрофичне кардиомиопатије мора се искључити реактивна хипертрофија срчаног мишића услед вежбања (срце спортисте) или високог крвног притиска. Болести аортног залистака такође би требало узети у обзир у диференцијалној дијагнози. Током физичког прегледа пацијента појављује се систолички део који се повећава због напора.Овај симптом се може приметити током Валсалва маневра.

ЕКГ идеално пружа доказе хипертрофије леве коморе показујући К таласе и реполаризацијски поремећај. Током ехокардиографије, поред септалне хипертрофије, може се приметити и помак летака митралног залиска, који сужава излазни тракт. Измерава се градијент мировања у смислу скока притиска између леве коморе и главне артерије. Магнетна резонанца показује атипичне облике дистрибуције и може показати мрље на миокарду.

Поред тога, могу се приказати убрзање протока и евентуално индикације претходних септалних емболизација. Испитивањем катетеризације срца мери се притисак у срцу како би се утврдило да ли је срце укочено. Молекуларно генетски преглед потврђује дијагнозу. Многи пацијенти без асимптоматике имају прилично слабо оштећење и самим тим добра прогноза. Облици са опструкцијом одлива левог вентрикула често се развију до затајења срца и стога имају лошију прогнозу.

Компликације

Компликације хипертрофичне кардиомиопатије произлазе из могућих симптома и последица. На пример, срчане аритмије могу бити опасне. У овом случају је потребно узимати лекове за лечење неправилног рада срца. Поред тога, ризик од изненадне срчане смрти, смрти од затајења срца и можданог удара је релативно висок, што хипертрофичну кардиомиопатију чини најсложенијим и озбиљнијим обликом свих кардиомиопатија.

Изненадна срчана смрт јавља се у једном проценту случајева и већа је вероватноћа да ће захватити млађе пацијенте. Симптоми су обично благи, што отежава дијагнозу хипертрофичне кардиомиопатије. Такође се може приметити да постоји већи ризик за чланове породице који имају исту болест. Затајење срца, најчешће компликација, игра већу улогу код старијих људи.

Пошто су леви канали одлива све више под стресом, они се током болести могу сузити. То може узроковати да се срчани мишић стегне. Укочени вентрикули резултирају фибрилацијом атрија, што погађа 25 процената пацијената. Ендокардитис, упала унутрашње слузнице срца која се шири до срчаних залистака, такође се може појавити као секундарна болест.

Све у свему, хипертрофична кардиомиопатија је неизлечива болест, која у већини случајева тече без компликација и има добре могућности лечења. На животни век не утиче, ово је само случај с тешком болешћу.

Када треба ићи код лекара?

Било какве неправилности у срчаном ритму треба прегледати код лекара. Ако постоји осећај притиска у горњем делу тела, унутрашња тешкоћа или постоје проблеми са дисањем, потребан је лекар. Поремећаји дисања, краткоћа даха или прекиди у дисању лекар мора одмах да разјасни. Постоји претња од недовољног снабдевања организма, што може довести до затајења више органа. Будући да хипертрофична кардиомиопатија може довести до изненадне срчане смрти без лечења, препоручује се посета лекару чим се појави први нередовити откуцаји срца.

Потребно је консултовати лекара ако се појаве палпитације, повишен крвни притисак, несаница или унутрашњи немир. У случају бола у грудима, смањеног учинка или брзог исцрпљивања, требало би започети истраге како би се разјаснио узрок. Ако дође до поремећаја свести или ако дође до несвести, дотичној особи је потребан лекар хитне помоћи. Обавезна је спасилачка служба и морају се покренути мере прве помоћи. У случају вртоглавице, нестабилног ходања или ослабљене пажње, препоручује се контролни преглед код лекара. Треба испитати и лечити општи осећај болести или трајног лошег стања. Ако се симптоми повећају, неопходна је посета лекару. Ако су емоционални проблеми повезани са физичким неправилностима, потребан је лекар.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Иако хипертрофична кардиомиопатија још није излечива, она се сада може лечити симптоматски. Прогноза се, дакле, побољшава и раније постављена дијагноза. Лијекови као што су бета блокатори за смањивање лијеве клијетке срца доступни су као мјере конзервативног лијечења. Антиаритмички лекови смањују срчане аритмије.

Пацијентима се саветује да избегавају такмичарске спортове и спортове са изненадним максималним стресом. Као интервенциона мера може се користити катетерски третман септалне хипертрофије. Овај третман се изводи транскоронарном аблацијом септалне хипертрофије или перкутаном транслуминалном септалном аблацијом миокарда. Предњи интервентрикуларни раму је затворен балоном кроз срчани катетер. Када падне градијент у излазном тракту, чисти балон продире кроз балон и покрене прописани инфаркт у подручју опструкције.

То смањује опструкцију. Други могући модалитет лечења је ендокардијална радиофреквентна аблација септалне хипертрофије. Радиофреквенциона аблација вођена срчаним катетером лечи срчане аритмије. Електрична енергија се доводи путем срчаног катетера у подручју опструкције десне коморе септума. Ожиљци смањују градијент у изливном тракту леве коморе. Инвазивна опција лечења је трансаортна субвалвуларна мијектомија.

Овом срчаном операцијом уклања се мишићно ткиво из излазног тракта леве коморе кроз аортни вентил. Такође су доступне потпорне мере пацијентима са хипертрофичном кардиомиопатијом. На пример, дефибрилатор се може имплантирати против срчаних аритмија.

превенција

Хипертрофична кардиомиопатија се не може спречити јер болест има генетски узрок.

Послије његе

Опције накнадне неге хипертрофичне кардиомиопатије усмерене су превасходно на редовне прегледе како би се обезбедио правилно подешавање крвног притиска. У зависности од симптома, лекар може проширити ову дијагнозу или скратити интервале између прегледа. У неким случајевима пацијенти имају лекаре специјалисте који нуде одговарајуће сате консултација.

Дугорочно праћење треба да буде стабилно, а лекар је одговоран за праћење. Можда ће бити потребно подесити лек да се избегне погоршање. Међутим, код наследних пацијената са повећаном левом клијетком повећава се ризик од изненадне срчане смрти.

Они који су погођени требали би се суздржати од претјераног физичког напора, а такође бити опрезни приликом вјежбања. Ако се превише оптерећујете, ризик се повећава скоковима и преласком. Ако је физички напор неизбежан, пацијенти не треба нагло да престану, већ нека постепено измичу. Уобичајене свакодневне активности у основи нису проблем и не воде притужбе.

Они који су погођени не морају без пливања, путовања и лаких активности. Ако су потребне друге хируршке или стоматолошке интервенције, одговорни лекар мора предузети неопходне мере предострожности да заштити пацијента и умањи ризик.

То можете и сами

У свакодневном животу, главна ствар је избегавати ситуације које су физички стресне. Овисно о уобичајеној физичкој отпорности погођених, то може укључивати интензивну спортску активност и такмичарске ситуације попут фудбалске игре или играња врхунског спорта. Такође треба избегавати тежак физички рад. Ово је посебно тачно ако су повезани са снажним притискањем и притиском.

Међутим, ако дође до физички стресне ситуације, најбоље је не нагло је окончати, већ је пустити да се полако ближи крају. Већина свакодневних активности, али и путовања или пливање, у потпуности су могуће за оне који немају симптоме. Сексуалне активности у нормалним оквирима су под нормалним свакодневним стресом непроблематичне.

Да би се спречио развој других срчаних болести, оболели треба да се суздрже од пушења. Такође се препоручује јести дијету богату поврћем и воћем и јести само мале количине хране која садржи холестерол са животињским мастима и месом. Сви фактори стреса такође требају бити смањени. Они који су погођени такође могу потражити помоћ у групама за самопомоћ и интернетским форумима.