Хипертрофична кардиомиопатија

Тхе хипертрофична кардиомиопатија је наследна болест срчаног мишића. Медицина разликује опструктивни и необструктивни облик. Пацијенти необструктивног облика често су дуги или чак доживотни асимптоматски.

Шта је хипертрофична кардиомиопатија?

Група кардиомиопатија резимира болести срчаног мишића. Кардиомиопатије су повезане са механичким или електричним функционалним ограничењима срца. Међутим, оне не морају нужно бити повезане са патолошки измењеним срчаним коморама. Тхе хипертрофична кардиомиопатија такође ће бити хипертрофична породична кардиомиопатија звани. Ово стање је урођена болест срчаног мишића.

Поред асиметричног задебљања леве коморе, болест има и ширење срчаних комора. Са преваленцијом од 1: 500, породична хипертрофична кардиомиопатија је релативно уобичајена срчана болест. Насљеђивање се одвија у аутосомно доминантном начину насљеђивања. Разликују се два облика срчаних болести: хипертрофична кардиомиопатија са динамичком опструкцијом и форма без динамичке опструкције.

Према класификацији Светске здравствене организације (ВХО), све породичне хипертрофичне кардиомиопатије могу се доделити генетски детерминираним примарним кардиомиопатијама. Болест су описали Лиоувилле и Халлопеау средином 19. века. Препознат је као клинички ентитет откад га је Броцк описао у 20. веку.

узрока

Хипертрофичне кардиомиопатије настају генетским саставом. Познато је да је више од 200 генетских оштећења на десет различитих гена могући узрок. Сви узрочни гени кодирају протеине у срчаном саркомеру. У више од 50 процената случајева генетска оштећења леже у структури такозваног бета-миозинског тешког ланца. Резултирајуће структурне промене β-миозина и α-тропомиозина резултат су бројних тачака мутације у структуралним протеинима у сарцомере, као што је протеин Ц који везује за миозин или тропонин Т.

Хипертрофична кардиомиопатија је, такође, такође Сарцомере болест звани. Велики део точкастих мутација утиче на локус гена МИХ7 на хромозому 14. Тако се разгранати поремећај хипертрофираних ћелија срчаног мишића развија у сарцомеру. Недостаје паралелни распоред због повећаних бочних гранања. Интерстицијум је преправљен везивним ткивом. Фенотипска експресија мање зависи од појединачне мутације него што је одређена факторима средине и генима који модификују. До 13. године болест је углавном тиха.

Симптоми, тегобе и знакови

Четвртина пацијената пати од задебљања срчаног мишића у левој комори која се налази у излазном тракту. Ово ствара препреку током вежбања, али и у мировању. То резултира аортном стенозом са високим притиском на левој комори. Код око десет процената пацијената опструкција је коенрикуларна. Дебљање мишића такође изазива укочење мишића. Камера срца испуњава се само у одређеној мери током фазе опуштања и крв се враћа у вене плућа, проузрокујући краткоћу даха.

Овај феномен је познат и као дијастоличка инсуфицијенција срца. Укоченост мишића се повећава током болести због присилне снаге пумпања. У области суженог изливног пута ствара се усисавање, које је такође познато као Вентури ефекат. Често долази до цурења у смислу митралне регургитације. Срчане аритмије јављају се током вежбања, што може довести до кратког губитка свести или чак до изненадне срчане смрти. Многе изненадне смрти младих узроковане су хипертрофичном кардиомиопатијом. Пацијенти необструктивног облика често су асимптоматски. Ако постоје симптоми, то су неспецифични симптоми, попут недостатка даха, вртоглавице или ангине пекторис.

Дијагноза и ток болести

При дијагностицирању хипертрофичне кардиомиопатије мора се искључити реактивна хипертрофија миокарда услед вежбања (срце спортисте) или високог крвног притиска. Болести аортног залистака такође би требало узети у обзир у диференцијалној дијагнози. Током физичког прегледа пацијента, појављује се систолни који се повећава због напора. Овај симптом се може приметити у оквиру маневара Валсалва.

У идеалном случају, ЕКГ пружа доказе хипертрофије леве коморе показујући К таласе и реполаризациони поремећај. Ехокардиографија показује, поред септалне хипертрофије, и помак у листићу митралног залиска, који сужава излазни тракт. Измерава се градијент мировања у смислу скока притиска између леве коморе и главне артерије. Магнетна резонанца томографија показује атипичне облике дистрибуције и може показати мрље на миокарду.

Поред тога, могу се приказати убрзање протока и евентуално назнаке претходних септалних емболизација. Испитивање катетеризације срца мери притисак у срцу да би се утврдило да ли је срце укочено. Молекуларно генетски преглед потврђује дијагнозу. Многи асимптоматски болесници имају прилично низак ниво оштећења и, према томе, добру прогнозу. Облици са опструкцијом одлива левог вентрикула често се развију до затајења срца и стога имају лошију прогнозу.

Компликације

Компликације хипертрофичне кардиомиопатије произлазе из могућих симптома и последица. На пример, срчане аритмије могу бити опасне. У овом случају, потребно је узимати лекове за лечење неправилног рада срца. Поред тога, ризик од изненадне срчане смрти, смрти од затајења срца и можданог удара је релативно висок, што хипертрофичну кардиомиопатију чини најсложенијим и озбиљнијим обликом свих кардиомиопатија.

Изненадна срчана смрт јавља се у једном проценту случајева и већа је вероватноћа да ће захватити млађе пацијенте. Симптоми су обично благи, што отежава дијагнозу хипертрофичне кардиомиопатије. Такође се може приметити да постоји већи ризик за чланове породице који имају исту болест. Затајење срца, најчешће компликација, игра већу улогу код старијих људи.

Пошто су леви канали одлива све више под стресом, они се у току болести могу сузити. Ово може да учврсти срчани мишић. Укочени вентрикули резултирају фибрилацијом атрија, што погађа 25 процената пацијената. Ендокардитис, упала унутрашње слузнице срца која се шири до срчаних залистака, такође се може јавити као секундарна болест.

Све у свему, хипертрофична кардиомиопатија је неизлечива болест, која у већини случајева тече без компликација и има добре могућности лечења. На животни век не утиче, ово је само случај са тешким болестима.

Када треба ићи код лекара?

Било какве неправилности срчаног ритма треба прегледати код лекара. Ако постоји осећај притиска у горњем делу тела, унутрашња тешкоћа или постоје проблеми са дисањем, потребан је лекар. Поремећаји дисања, краткоћа даха или прекиди у дисању морају одмах да разјасне код лекара. Постоји претња од недовољног снабдевања организма, што може довести до затајења више органа. Будући да хипертрофична кардиомиопатија може довести до изненадне срчане смрти без лечења, препоручује се посета лекару чим се појави први неправилан рад срца.

Ако осетите палпитације, повишен крвни притисак, поремећаје спавања или унутрашњи немир, требало би да се обратите лекару. У случају бола у грудима, смањеног учинка или брзог исцрпљивања, потребно је започети прегледе како би се разјаснио узрок. Ако дође до поремећаја свести или ако дође до несвесности, дотичној особи је потребан лекар хитне помоћи. Обавезна је спасилачка служба и морају се покренути мере прве помоћи. У случају вртоглавице, нестабилног ходања или ослабљене пажње, препоручује се контролни преглед код лекара. Треба испитати и лечити општи осећај болести или трајног лошег стања. Ако се симптоми повећају, неопходна је посета лекару. Ако су физичке неправилности праћене емоционалним проблемима, потребан је лекар.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Иако хипертрофична кардиомиопатија још није излечива, она се сада може лечити симптоматски. Што се раније постави дијагноза, то је боља прогноза. Лијекови као што су бета блокатори за смањивање лијеве клијетке срца доступни су као мјере конзервативног лијечења. Антиаритмика смањује срчане аритмије.

Пацијентима се саветује да избегавају такмичарске спортове и спортове са изненадним максималним стресом. Као интервенциона мера може се користити катетерски третман септалне хипертрофије. Овај третман се изводи транскоронаролошком аблацијом септалне хипертрофије или перкутаном транслуминалном септалном аблацијом миокарда. Предњи интервентрикуларни раму је затворен балоном кроз срчани катетер. Када падне градијент у излазном каналу, чисти балон се гура кроз балон и покреће описани инфаркт у подручју опструкције.

То смањује опструкцију. Други могући модалитет лечења је ендокардијална радиофреквентна аблација септалне хипертрофије. Радиофреквентна аблација вођена срчаним катетером лечи срчане аритмије. Електрична енергија се доводи путем срчаног катетера у подручју опструкције десне коморе септума. Ожиљци смањују градијент у изливном тракту леве коморе. Инвазивна опција лечења је трансаортна субвалвуларна мијектомија.

Овом срчаном хирургијом уклања се мишићно ткиво из излазног тракта леве коморе кроз аортни вентил. Такође су доступне потпорне мере пацијентима са хипертрофичном кардиомиопатијом. На пример, дефибрилатор се може имплантирати против срчаних аритмија.

превенција

Хипертрофична кардиомиопатија се не може спречити јер болест има генетски узрок.

Послије његе

Опције праћења хипертрофичне кардиомиопатије углавном се фокусирају на редовне прегледе како би се осигурало правилно подешавање крвног притиска. У зависности од симптома, лекар може проширити ову дијагнозу или скратити интервале између прегледа. У неким случајевима пацијенти имају на располагању лекаре специјалисте који нуде одговарајуће сате консултација.

Дугорочно праћење треба да буде стабилно, а лекар је одговоран за праћење. Можда ће бити потребно прилагодити лек да се избегне погоршање. Међутим, код наследних пацијената са повећаном левом клијетком повећава се ризик од нагле срчане смрти.

Погођени треба избегавати прекомерне физичке напоре, а такође треба бити опрезан приликом вежбања. Ако се преоптерећујете, ризик се повећава скоковима и преласком. Ако је физички напор неизбежан, пацијенти не треба нагло да престану, већ нека постепено измичу. Уобичајене свакодневне активности у основи нису проблем и не воде притужбе.

Они који су погођени не морају без пливања, путовања и лаких активности. Ако су потребне друге хируршке или стоматолошке интервенције, одговорни лекар мора предузети неопходне мере предострожности да заштити пацијента и умањи ризик.

То можете и сами

У свакодневном животу, главна ствар је избегавати ситуације које су физички стресне. У зависности од уобичајене физичке отпорности погођених, то може укључивати интензивну спортску активност и такмичарске ситуације као што су фудбалска игра или играње врхунског спорта. Такође треба избегавати тежак физички рад. Ово је посебно тачно ако су повезани са снажним притискањем и притиском.

Међутим, ако дође до физички стресне ситуације, најбоље је не нагло је окончати, већ је пустити да се полако ближи крају. Већина свакодневних активности, али и путовања или пливање, у потпуности су могуће за оне који немају симптоме. Сексуалне активности у нормалним оквирима немају проблема са нормалним свакодневним стресом.

Да би се спречио развој даљих срчаних болести, обољели треба да се суздрже од пушења. Такође се препоручује јести исхрану богату поврћем и воћем и јести само мале количине хране која садржи холестерол са животињским мастима и месом. Сви фактори стреса такође требају бити смањени. Они који су погођени такође могу потражити помоћ у групама за самопомоћ и интернетским форумима.