Лизозом

Лизосоми су органеле у ћелијама живих бића са развијеним ћелијским језграма (еукариоти). Лизосоми су везикули ћелије који су окружени мембраном и садрже пробавне ензиме. Задатак лизосома који се држе у киселом окружењу је да разграђују ендогене и егзогене супстанце и, ако је потребно, да покрену ћелијску деструкцију (апоптозу).

Шта је лизосом?

Лизосоми су везикуле, тј. Мале ћелијске инклузије у еукариотским ћелијама, које су окружене мембраном и садрже различите унутарћелијске, хидролизне пробавне ензиме. То су протеазе, нуклеазе и липазе, тј. Пробавни ензими који могу разградити и разградити протеине, нуклеинске киселине и масти.

Фрагменти се или даље разграђују и делимично одлажу или поново користе метаболизмом, тако да рециклирају. Због тога се лизосоми називају и ћелијским стомаком. Унутрашњост лизосома пречника 0,1 до 1,1 микрометра одржава се у киселом медијуму са пХ од 4,5 до 5,0 дејством протонских пумпи. Снажно кисело окружење служи за заштиту саме ћелије, јер су ензими активни само у киселој средини.

Ако лизосом своје ензиме испразни у пХ-неутралан цитосол, они се деактивирају одмах и безопасни су за ћелију. Тако да сама мембрана није нападнута ензимима за варење, мембрански протеини су изнутра јако гликозилирани.

Функција, ефекат и задаци

Главни посао лизосома је обезбеђивање хидролизних пробавних ензима који разграђују протеине, нуклеинске киселине и масти по потреби. То могу бити супстанце које су ћелији стране или туђе. Распад ћелијских супстанци такође укључује апоптозу, унапред програмирану ћелијску смрт у којој лизосоми са својим ензимима преузимају суштинску техничку функцију.

Нећелијске честице које се налазе у ванћелијском простору и предвиђене су за разградњу најпре се транспортују у ћелију ендоцитозом. Спољна ћелијска мембрана се окреће изнутра, тече око материје која се разграђује, а затим се одваја од ћелијске мембране као независна везикула. Везикули се стапају с лизосомима тако да процес распадања може почети. Процес ендоцитозе и фузије с лизосомом увијек се одвија без директног контакта с цитоплазмом и упоредив је са фагоцитозом.

Као део процеса независне обнове ћелија, остале органеле и компоненте цитосола такође се доводе у лизосоме ради „распадања“. У правилу, фрагменти се поново користе за реконструкцију аминокиселина, протеина, нуклеинских киселина и угљених хидрата, тј. Рециклирају. Лизосоми такође играју важну улогу у апоптози, програмираној ћелијској смрти. Ћелија која је примила сигнал за апоптозу се смањује и демонтира након одређеног програма, без делова ћелије да продју у ванћелијски простор, где би се одмах одвијале упалне реакције.

Образовање, појава, својства и оптималне вредности

Практично, уз врло мали изузетак, лизосоми се јављају у свакој ћелији еукариота. Само број лизосома по ћелији варира у зависности од типа ћелије и задатака ћелије у ткиву. Хидролитички ензими и протеини лизосомске мембране синтетишу се помоћу рибосома на ендоплазматском ретикулу (ЕР). Затим су обележени у транс-Голгијевом апарату тако да се нису случајно транспортовали у било који лизосом.

Најзначајнију улогу у обележавању играју фосфотрансфераза и други ензим који завршава процес обележавања. Кисело окружење унутар лизосома обезбеђује се АТПазом типа В. Ензим раздваја 2 Х + јоне из АТП-а процесом хидролизе и транспортује их у лизосом. Лизосоми су укључени у велики број унутрашњих и спољашњих метаболичких процеса. Директно или индиректно мерење њиховог броја није могуће и имало би мало информативне вредности. Стога се не може дати изјава о оптималном броју лизосома. Било какве неисправности у лизосомима су обично врло уочљиве.

Болести и поремећаји

Постоји неколико познатих дисфункција лизозома које доводе до озбиљних болести. Веома ретко настали - генетски - функционални поремећај покреће оштећење фосфотрансферазе. Неоперабилни ензим доводи до неконтролираног ослобађања лизосомалних ензима у ванћелијском матриксу.

Истовремено се у лизосомима накупљају липиди, мукополисахариди и гликопротеини који су заправо намењени разградњи и разградњи. Али пошто нема дигестивних ензима због њихове погрешне усмеравања, материје се све више накупљају у лизосомима. Ова аутосомна, рецесивна наследна лизосомска болест складиштења, позната као И-ћелијска болест, заснива се на мутацији ГНПТАБ гена. Познате су и друге болести складиштења лизосома, али оне се заснивају на погрешно синтетизованим хидролатама. Слично као И-ћелијска болест, и овде се накупљају неразграђени протеини, нуклеинске киселине и липиди.

Све болести лизосомског складиштења имају заједничко то што се однос унетих супстанци и супстанци које се избацују из лизосома поремети на рачун супстанци које се требају испразнити. Унутар лизосома постоји прави загушење. Болести складиштења обично имају озбиљан ток и нису излечиве у смислу уклањања узрока.

Други ризик се јавља код узимања липофилних лекова са слабом базом. Они могу проћи кроз мембране лизосома у неутралном облику споља и изнутра, али не и у супротном смеру ако их протонира кисела средина у лизосомима, тако да може доћи до лизосомотропије, накупљања лекова у лизосомима. .Лековите материје у лизосомима могу достићи концентрацију од 100 до 1000 пута већу од концентрације у крвној плазми.