Цастлеман-ова болест

Цастлеман-ова болест је веома ретка, тешка болест лимфних жлезда која се јавља пламеном. Класификовао га је амерички патолог Бењамин Цастлеман 1954. године. Болест се јавља у два облика, мање тешка и веома ретка тешка с лошом прогнозом.

Шта је Цастлеманова болест?

Уопште, болест је повезана са великим болом у захваћеним лимфним чворовима. У једноставнијем облику болести, Б симптоми укључују нехотично мршављење, температуру и ноћно знојење.
© Франк - стоцк.адобе.цом

Ат Цастлеман-ова болест то је болест лимфне жлезде која такође утиче на околно ткиво. Лимфни чворови прекомерно расту и формирају туморе. Зависно од тога да ли је захваћен лимфни чвор / група лимфних чворова или неколико појединачних / неколико група, лек М. Цастлемана разликује уницентрични (локализовани) и мултицентрични облик.

Вероватноћа да се добије болест је 1 на 100 000 (пацијенти годишње). Погођена су оба пола. Пацијенти који пате од тешког облика старији су од пацијената са уницентричном Цастлемановом болешћу. Потоњи показује значајно мање симптома од тешког облика који је обично повезан с ХИВ и ХХВ-8 инфекцијом. Људи са ХИВ инфекцијом / АИДС-ом изложени су повећаном ризику од развоја лимфне болести. За њих је прогноза знатно неповољнија.

узрока

О узроцима који доводе до локализираног облика болести тренутно се још дискутује контроверзно.Научници претпостављају да су малигне ћелије у телу пацијента одговорне за превелику продукцију ИЛ-6 и ИЛ-10 у лимфним чворовима. Упална аутоимуна болест, вирусна инфекција која није хумани херпес вирус 8 (ХХВ-8) или генетска предиспозиција такође би могли бити окидач за блажу Цастлеманову болест.

Код ње, различите варијанте рецептора интерлеукин-6 постоје једна поред друге, што у складу са тим може да утиче на више ћелија. Пошто најмање 60 процената пацијената са тешким током болести такође има ХХВ-8 инфекцију, они развијају вирусни интерлеукин сличан људском ИЛ-6.

Вирусни ИЛ-6 такође је узрок цитокинских олуја типичних за мултицентрични облик Цастлеманове болести: инфицира велики број плазма ћелија, од којих се већина налази у близини лимфних фоликула.

Симптоми, тегобе и знакови

Уопште, болест је повезана са великим болом у захваћеним лимфним чворовима. У једноставнијем облику болести, Б симптоми укључују нехотично мршављење, температуру и ноћно знојење. Уз то, пацијент је слаб и уморан, осећа бол у грудима и трбуху - зависно од тога у којој регији је болест погођена. Лагана анемија се често још увек открива.

Поред симптома Б, пацијенти са мултицентричним обликом болести пате од мучнине, повраћања и губитка апетита и имају увећану јетру и слезину. Постоје и проблеми са дисањем, склоност едемима, озбиљан недостатак протеина, тешка анемија, разне врсте упале и масивна тромбопенија (дефицит тромбоцита у крви).

Такође ПОЕМС синдром и (делимично) узрокован истовременом ХИВ инфекцијом - лимфаденопатијом, Капосијевим саркомом и малигним лимфомима. У зависности од тежине и степена симптома може доћи до смрти од затајења више органа, тешке инфекције и лимфома.

Дијагноза и ток болести

Цастлеманова болест мора се разликовати од лимфома и других озбиљних болести у диференцијалној дијагнози. Особито тешки облик се често погрешно односи на лимфом. Ултразвук и ЦТ користе се за сужавање величине захваћене области. Одстрањује се ткиво лимфне жлезде и хистолошки се прегледава. Крв узета током распаљивања болести показује повишени ниво ИЛ-6 и ЦРП.

Блажи облик болести лимфне жлезде нема тако изражене симптоме и блаже надражаје. Вредност ЦРП нижа је од тешке Цастлеманове болести. Мултицентрични М. Цастлеман може се развијати врло различито. Неки пацијенти су стабилни годинама, код других болест брзо напредује док не постане опасна по живот.

Између напада пацијент доживљава фазе доброг благостања, нормалне вредности ЦРП-а, па чак и регресију захваћеног ткива лимфне жлезде. Међутим, што дуже човек живи са болешћу, то су чешће појаве пламена и већи је ризик од развоја малигног лимфома.

Компликације

Цастлеманова болест изазива озбиљне притужбе код пацијента. Обично је озбиљан губитак тежине и пацијенти такође пате од врућице или ноћног знојења. Надаље, бол у стомаку или трбуху није неуобичајена, тако да се пацијентом квалитет живота значајно смањи.

Цастлеман-ова болест изазива и повраћање и мучнину код пацијента, а долази и до губитка апетита. Јетра и слезина се повећавају, што такође може проузроковати бол у захваћеним местима. Анемија чини погођене уморне и исцрпљене. Ова болест такође значајно смањује отпорност пацијента.

Без лечења, Цастлеманова болест доводи до затајења органа и на крају до смрти пацијента. Имуни систем пацијента је ослабљен и због болести, што олакшава појаву инфекција или упала. По правилу се може извести оперативни захват за лечење симптома. Штавише, пацијенти су често зависни од зрачења. Не може се генерално предвидјети да ли ће то довести до потпуно позитивног тока болести. Цастлеман-ова болест може такође смањити животни век.

Када треба ићи код лекара?

Ако постоје проблеми са лимфним чворовима, иза њега може бити изабрана Цастлеманова болест. Ако имате такве проблеме, препоручује се да одмах потражите лекара. Он може одлучити да ли је то антицентрична или мултицентрична Цастлеманова болест или друга болест која утиче на лимфни систем.

Ова болест, која се јавља релативно ретко, повезана је са неспецифичним симптомима. Без обзира на то, ако траје дуго, то се често не може објаснити хладним отицањем лимфних чворова или грозницом. Упорно болни лимфни чворови и пратеће увећање органа такође су указивали да нешто може бити у реду. Цастлеманова болест се обично јавља у епизодама. То је такође сигнал да се мора тражити узрок натечених лимфних жлезда.

Посета лекару не треба дуго да се одлаже ако се сумња на озбиљно обољење. Успостављање Цастлеманове болести захтева опсежну дијагностику. Прво, морају се искључити и друге болести. Ово укључује, на пример, инфекције, аутоимуне болести или туморске догађаје.

Ако је захваћен само један лимфни чвор, он се може хируршки уклонити. Међутим, то није могуће код вишецентричне Цастлеманове болести. Овде је приказан терапеутски опсег кроз хемотерапију, зрачење или циљане, мултимодалне терапијске приступе. Прогноза за Цастлеманову болест је знатно лошија, посебно ако постоје озбиљни имуни недостаци попут АИДС-а.

Терапија и лечење

Уз уницентричну Цастлеманову болест, постоји добра шанса за излечење ако захваћеној особи ненормално увећан лимфни чвор буде хируршки уклоњен. Тада се болест ретко враћа. Ако операција није могућа, може се извести зрачна терапија. Употреба моноклонских антитела против хуманог ИЛ-6 (силтукимаб) показује добре резултате лечења.

Уз мултицентрални облик, изгледи за успешно лечење су много нижи. С једне стране, то је због широког спектра ефеката које интерлеукини 6 и 10 имају на ћелије лимфне жлезде, а с друге стране, јер је већина пацијената са тешким обликом истовремено заражена ХИВ-ом и ХХВ-8, а поред тога Морате узимати лекове за ове болести (нуспојаве, интеракције, веће слабљење организма).

Поред тога, обољели лимфни чворови не могу се хируршки уклонити, јер се налазе у неколико делова тела. Медицина се обично лечи на више начина: У противупалној терапији примењују се кортикостероиди. Уз помоћ моноклонског антитела ритуксимаба (са или без узимања цитостатика) садрже се интерлеукини 6 и 10 који стварају цитокин и истовремено се блокирају њихови путови сигнализације. Симптоми се лече посебним лековима (антивирусно против ХХВ-8, анти-ретровирусно против ХИВ-а).

Овде можете пронаћи лекове

Лекови против отицања лимфних чворова

Изгледи и прогноза

Специфична прогноза за Цастлеманову болест зависи од садашњег облика, тока и одабраног начина лечења. Важно је и опште здравствено стање и присуство других болести. Уницентрични облик Цастлеманове болести има веома повољну прогнозу ако се захваћени лимфни чвор потпуно хируршки уклони или претходно лечи радиотерапијом.

Укупна стопа преживљавања код људи који имају овај облик болести је 90 процената. Петогодишња стопа преживљавања без болести налази се код више од 80 одсто пацијената. Мање од пет одсто умре од уницентричне Цастлеманове болести у року од десет година. Неколико лошију прогнозу имају пацијенти који су примљени хемотерапијом.

Због разноврсног тока болести и малог броја случајева, не могу се дати конкретне изјаве о прогнози о мултиентричном облику Цастлеманове болести. Генерално, изгледи су много гори него код пацијената са уницентричном формом. Након стандардне терапије која се састојала од лечења глукокортикоидима и хемотерапије, више од 50 одсто оболелих пати од рецидива у року од три године.

Пацијенти који такође пате од ХИВ-а имају посебно лошу прогнозу. Њихов опстанак без болести износи 25 процената после три године. У просеку, пацијенти су умрли 14 месеци након постављања дијагнозе.

превенција

Превенција против Цастлеманове болести није могућа ако се унапред не избегне инфекција ХХВ-8, ХИВ итд.

Послије његе

Надаљња нега за Цастлеманову болест се првенствено односи на могуће превентивне мере. Такође укључује лечење емоционалног стреса. Пацијентима је потребна поуздана подршка чланова породице и пријатеља. Након завршетка прве терапије физичка активност помаже јачању организма.

Напор би требао остати у распону од лако до умјереног. На овај начин јачају имуни систем и побољшавају здравствену прогнозу. Врсте издржљивости или водени аеробик идеални су спортови. Терапија дисањем такође може помоћи у оптимизацији добробити. Здрава исхрана је такође корисна. Посебно се показало да је медитеранска исхрана корисна за здравље.

За процес опоравка има смисла потражити помоћ лекара или нутриционисте. Наравно, морају се поштовати и редовни прегледи код надлежног лекара. На тај се начин могу утврдити могуће компликације у раној фази. Ако је потребно, лекар ће предузети посебне мере како би се спречило погоршање стања.

Директна превенција против болести тренутно није могућа. Пацијенти могу само појачати заштитне мере против ХИВ инфекције. Психолошка подршка такође може имати позитиван утицај на добробит.

То можете и сами

Ако се дијагностикује Цастлеманова болест, понекад је то велики емотивни терет за погођене особе.Најважнија мера самопомоћи састоји се у разговору са пријатељима, рођацима и другим погођеним особама.

Препоручује се физичка активност током почетне терапије и након завршетка третмана. Сматра се да су лагани до умерени напори изузетно ефикасни у побољшању прогнозе карцинома. Одговарајући спортови су на пример спортови издржљивости, јачање гимнастике или водена терапија. На располагању су и аеробик у дисању, јога, таи цхи, аеробика и вежбе са карлицним дном. Да бисте то надокнадили важни су одмор и одмор. Здрава исхрана је такође неопходна за Цастлеман-ову болест. Посебно је медитеранска храна важан грађевни елемент добробити и опоравка. Погођеним особама је најбоље саветовати се са нутриционистом или одговорним лекаром.

Након терапије, тело треба пажљиво посматрати. Ако се појаве знакови рецидива или се појаве друге компликације, о томе треба обавестити лекара. У случају сумње, морате отићи у најближу болницу са притужбама како бисте могли предузети потребне мере у случају озбиљних компликација које би се могле појавити у првих неколико месеци након завршетка терапије.