Валденстромова болест

Од Валденстромова болест, такође под именом Валденстромова макроглобулинемија познато, припада леукемији, тачније лимфому. Полако прогресивна болест је прилично ретка и углавном погађа старије пацијенте, а пацијенти млађи од 40 година оболели су само у изузетним случајевима.

Шта је Валденстромова болест?

Валденстромова болест често остаје неоткривена и обично је случајна дијагноза током рутинских претрага крви. Симптоми болести изазивају с једне стране инфилтрацијом коштане сржи и органа, а с друге стране парапротеинемијом.
© Л.Дарин - стоцк.адобе.цом

Тхе Мацроглобулинаемиа Валденстром је малигно обољење белих крвних зрнаца названо по шведском лекару Јану Валденстрому. Први пут је описао болест 1940-их.

На Валденстромова болест долази до неконтролисаног повећања Б-лимфоцита, који припадају белим крвним ћелијама, леукоцитима. Ово ствара велики број лимфоцита Б, али нефункционалних. Б лимфоцити играју важну улогу у имунолошком систему. Они су одговорни за производњу антитела која се називају имуноглобулини. Поремећени Б лимфоцити код Валденстромове болести производе један од ових имуноглобулина, имуноглобулин М (ИгМ), у великим количинама.

Међутим, овај ИгМ који производе дегенериране ћелије нема функцију. У овом случају се говори о парапротеину, а када постоји повећана појава парапротеина у крви, о парапротеинемији. Б лимфоцити се, као и већина других крвних зрнаца, стварају у коштаној сржи. Пошто се код Валденстромове болести формира ненормално висок број Б-лимфоцита, они се инфилтрирају у коштану срж и расељавају матичне ћелије из којих су створене остале крвне ћелије. Дегенерирани Б лимфоцити такође могу инфилтрирати у друге органе попут слезине, лимфних чворова или јетре.

узрока

Валденстромова болест је ретка болест. Јавља се око једном на 100.000 становника годишње у Немачкој. Већина пацијената је у време постављања дијагнозе старија од 60 година, а Валденстромова болест се ретко дијагностикује код пацијената млађих од 40 година.

Као и код већине облика леукемије, узрок Валденстромове макроглобулинемије још увек није јасан. Међутим, дискутују се о различитим покретачким факторима. Научници претпостављају да различите хемикалије, посебно бензен, могу довести до поремећаја у стварању крви. Исто важи и за цитотоксичне лекове. Није неуобичајено да пацијенти са тумором развију леукемију након лечења цитостатицима. Нешто слично се примећује код јонизујућег зрачења. У медицини се јонизујуће зрачење користи, на пример, у рендген зракама или у радиотерапији у лечењу рака.

Сумња се да вируси такође играју важну улогу у развоју леукемије и тумора. Овде треба поменути вирусе хепатитиса Б и Ц, хумане папиломе вирусе и Епстеин-Барр вирус. Генетска предиспозиција и психогени фактори се такође разматрају као окидачи или узроци леукемије.

Симптоми, тегобе и знакови

Валденстромова болест често остаје неоткривена и обично је случајна дијагноза током рутинских претрага крви. Симптоми болести изазивају с једне стране инфилтрацијом коштане сржи и органа, а с друге стране парапротеинемијом.

Ако се инфилтрира у коштану срж, производња других крвних ћелија је озбиљно ограничена. Мањак црвених крвних зрнаца доводи до анемије са типичним симптомима анемије, као што су екстремни умор, бледа, дрхтање, тешко концентрисање, главобоља или вртоглавица. Тромбоцити се такође више не производе довољно. Тромбоцити су тромбоцити и важан су дио згрушавања крви.

Ако је у крви премало тромбоцита, као код Валденстромове болести, постоји повећана тенденција крварења. То се, на пример, показује код честих крварења из носа или појачаних модрица. Код Валденстромове болести стварају се имуноглобулини, али они немају никакву функцију. Постоји недостатак функционалних антитела. Резултат је повећана осетљивост на инфекције. Отприлике две трећине свих пацијената са Валденстромовом болешћу жале се на полинеуропатије, тј. Сензорне поремећаје као што су пецкање, пецкање, игле и недостатак свести о екстремитетима.

Ово је узроковано ослабљеним имуноглобулинама који се слежу у живце. Имуноглобулини такође могу да изазову отицање јетре, отицање лимфних чворова или пунктатна кожна крварења. Прекомерна производња парапротеина такође згушњава крв тако да она више не може тећи тако брзо. То се манифестује између осталог неспецифичним симптомима као што су слабост, умор или губитак апетита. Губитак вида или слуха такође може бити узрокован овим такозваним синдромом хипервискозности.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза Валденстромове болести поставља се помоћу различитих лабораторијских, генетских и имунолошких испитивања. Ненормални и знатно повећани имуноглобулин М откривен је у лабораторији коришћењем протеинске електрофорезе. Извршена је пункција коштане сржи, аспирација коштане сржи која показује снажно повећање лимфоцита Б. Ови лимфоцити такође имају посебну генетску мутацију. Да би се одредио степен инфилтрације у телу, користе се методе снимања као што су рачунарска томографија или магнетна резонанца.

Болест споро напредује без лечења. Са лечењем, просечно време преживљавања је 7,7 година, што значи да је половина свих пацијената умрла за то време од дијагнозе.

Компликације

У већини случајева Валденстромова болест се дијагностикује само случајним прегледом, тако да рано лечење обично није могуће. Погођени пате од изражене анемије, а самим тим и од умора и бледости. Отпорност погођене особе такође се значајно смањује притужбама и јавља се умор.

Пацијенти такође пате од поремећаја концентрације и јаке вртоглавице. Развијају се главобоље, а ове притужбе могу посебно да утичу на развој деце. Квалитет живота пацијента значајно се смањује Валденстромовом болешћу. Није неуобичајено да оболели пате од крварења из носа и парализе или других сензорних поремећаја.

Крварење из коже или губитак апетита такође се могу појавити и наставити да ограничавају свакодневни живот дотичне особе. Узрочна терапија за Валденстромову болест нажалост није могућа. Међутим, симптоми се могу релативно добро ограничити уз помоћ лекова. Нема компликација и болест увек позитивно напредује. Очекивано трајање живота се обично не смањује или ограничава успешним лечењем.

Када треба ићи код лекара?

Ако се осећај болести настави или повећа, потребно је консултовати лекара. Ако дође до дифузног лошег стања, унутрашњег немира или губитка добробити, пожељна је посета лекару. Пошто се болест обично открије само случајно, посебна пажња се мора обратити на физичке промене и оштећења у суочавању са свакодневним животом. Група ризика за Валденстромову болест укључује жене старије од 40 година. Конкретно, требало би да се обратите лекару у случају неправилности или промена. Ако осјетите поремећаје сна, главобољу или пад менталне или физичке перформансе, постоји разлог за забринутост.

У случају поремећаја концентрације и пажње, вртоглавице или повраћања, симптоми се морају разјаснити. О лечењу треба да се расправља о стварању модрица или другим променама на кожи, изненадној склоности крварењима, као и о неправилним менструалним циклусима. Умор, умор и брзи умор указују на здравствене поремећаје и треба их испитати.

Ако се повећа склоност инфекцијама, ако постоје поремећаји осетљивости на кожи, укоченост или осећај пецкања на телу, потребан је лекар. Блед изглед, проблеми са протоком крви или промене ритма срца узрокују забринутост. Ако симптоми трају неколико недеља, потребно је консултовати лекара.

Терапија и лечење

Терапија се даје само када болест изазове симптоме. Циљ терапије Валденстромове болести није излечење болести, већ уклањање или ублажавање симптома. Овде се говори о приступу палијативне терапије. Користи се комбинација цитостатика и кортизона.

Ако има пуно ИгМ у крви и на тај начин нарушава својства протока у крви, плазмафереза ​​се такође може извршити. Крвна плазма и самим тим парапротеини садржани у њој размењују се уређајем за плазмаферезу.

Изгледи и прогноза

Ако се не лечи, Валденстромова болест споро напредује. Пошто је у организму премало функционалних леукоцита, појављује се синдром недостатка антитела, који је повезан са слабим имунолошким системом и повећаним ризиком од инфекције. Са савременом терапијом, средње време преживљавања је 7 до 8 година након иницијалне дијагнозе. Међутим, неки од оболелих још увек живе преко 20 година са високим квалитетом живота.

Појединачна прогноза зависи од различитих фактора. Прогноза зависи од тога у коју ризичну групу припада болесна особа. Код високо ризичних пацијената, стопа петогодишњег преживљавања износи 36 процената, код болесника са ниским ризиком 87 процената. Према индексу прогнозе Међународног система бодовања за макророгулинемију Валденстрома (ИССВМ), параметри који негативно утичу на прогнозу су старији од 65 година, спуштени ниво хемоглобина (испод 11,5 г / дл), јако спуштен број тромбоцита ( испод 100.000 / µл), повећана концентрација моноклонског протеина (преко 70 г / л) и повећани ниво бета-2-микроглобулина у крви (преко 3 мг / л).

Код многих оболелих пре навршених 65 година болест се може дугорочно регресирати кроз терапију. Коначно, терапија се континуирано проширује и побољшава новим лековима (укључујући инхибиторе тирозин киназе, ритуксимаб). Стога стручњаци претпостављају да ће се прогноза у будућности знатно побољшати.

Спречити

Пошто узроци Валденстромове болести још увек нису довољно разумети, не постоје превентивне мере против те болести. Да бисте смањили ризик од болести, треба избегавати контакт са хемијским загађивачима, као што је бензен. Такође би требало да избегавате непотребно зрачење, на пример повећаним рендгенским прегледима.

Послије његе

У већини случајева мере праћења Валденстромове болести релативно су ограничене или чак нису доступне само погођеној особи. Стога је идеално да се код првих симптома и знакова болести консултује лекар како не би било даљег приговора или компликација. Не може се догодити само исцељење.

Пошто је реч о генетској болести, ако дотична особа жели да има дете, требало би да јој се уради генетски тест да се спречи поновна појава Валденстромове болести. Они који су погођени обично зависе од дуготрајног лечења, иако се потпуно излечење не може постићи.

Пацијенти у свом свакодневном животу такође зависе од подршке и помоћи сопствене породице и пријатеља и познаника. Ово такође може спречити психолошке притужбе или депресију. Неуобичајено, код Валденстромове болести, контакт са другим пацијентима може бити врло користан. То често доводи до размене информација, што може олакшати свакодневни живот дотичној особи. Болест може да ограничи животни век оболеле особе.

То можете и сами

Валденстромова болест је веома ретка болест коју прво мора разјаснити и лечити лекар. Можете и сами да предузмете мере против последица инфилтрације коштане сржи. Погођени би такође требало да предузму мере за смањење емоционалног стреса повезаног са болешћу.

Поред медицинске физиотерапије, може се извести и физиотерапија или јога. Физичке вежбе помажу у јачању мишићно-коштаног система и ублажавању болова. Међутим, важан је и довољно одмора и опуштања. То је једини начин да се осигура да се симптоми не погоршају. Ако су главни симптоми праћени синдромом хипервискозности, неопходно је лечење лековима. Пацијент то може да подржи тако што ће у дневнику за жалбу уочити било какве нежељене ефекте и интеракције и обавестити лекара о резултатима.

Коначно, с Валденстромовом болешћу увек се мора потражити терапијска помоћ. На пример, пацијенти могу да посете групу за самопомоћ и разговарају са другим људима који су погођени. Болесни људи такође могу наћи подршку и информације на интернетским форумима или у специјализованим центрима за релевантне болести. Све мере треба предузети у консултацији са одговорним ортопедским хирургом или интернистом.