Остеопоицилоза

Такође зван Остеопоицилиа, Остеопатхиа цонденсанс диссемината или Испиране кости познат Остеопоицилоза је облик малформације костију. Јавља се изузетно ретко и доброћудан је. Међународна класификација према ИЦД-10 је К78.8.

Шта је остеопоицилоза?

Остеопоицилоза карактерише сабијање или отврдњавање у коштаном ткиву. Хамбуршки хирург и радиолог Хеинрицх Алберс-Сцхонберг први пут је описао остеопоицилозу 1915. године. Име су дала два француска аутора већ 1917. године.

Згушњавање се јавља пре свега у карличним костима, цевастим костима, те пределу кости и шаке. Налазе се у близини крвних судова у зонама раста костију, метафизама. Међутим, могу утицати и на крајње комаде, медицински назване епифизе. Може се уочити овална, округла и такође издужена густина.

Дебљина варира од милиметра до нешто више од два центиметра. Често се компресије постављају дуж правог ланца. Код остеопоицилозе, фазни је захваћен скоро цео костур. Нај вероватније је да се јављају прсти и карпалне кости. Дебљање у телету и тибијама је ретко. Кичмењаци, ребра и лобања готово никада нису погођени.

узрока

Порекло и узрок остеопоицилозе још увек нису разјашњени. У почетку се сумњало да се инактивирано преуређење ламеларне кости у синдром кости. Међутим, још није пружен доказ за ову тезу. У међувремену се спекулише о генетском дефекту. Међутим, ни за то нема јасних доказа. Међутим, ова би теорија објаснила резултате неколико студија.

Открили су учесталост појаве међу члановима породице, што може указивати на аутосомно доминантно наследство. Међутим, могућа спорадична појава остеопоицилозе и њено откривање у феталној кости такође се могу објаснити генетским оштећењем.

С друге стране, поремећаји метаболизма минерала несумњиво би се могли искључити као узрок. Исто се односи и на могућу повећану преградњу костију у овим регионима. Одговарајуће индикације у сцинтиграфији скелета се не могу пронаћи.

Симптоми, тегобе и знакови

Остеопоицилоза се одвија без појаве симптома. Отприлике 400 до данас познатих случајева широм света јесу случајни налази као и налази изведени у студијама на члановима породица оболелих. Пошто не постоје уочљиви знакови компресије кости, тачан број случајева је у мраку.

Прегледавајући хиљаде рендгенских зрака из бечке болнице за несреће, истраживачи су већ покушали да утврде могућу учесталост. Ипак, језик се креће од 0,1 случаја на милион људи до око дванаест случајева на 100 000. Из познатих случајева и студија се види да су мушкарци чешће погођени од жена. Количина жаришта у костима флуктуира.

Али чак и поред велике густине стада, каква се обично налази у карличним костима, нема знакова остеопоикилозе. Нема релевантних лабораторијских промена, нити се истовремено јављају благи или тешки преломи. На исти начин, сабијање је небитно за зацељивање ломова узрокованих другим средствима.

Дијагноза и ток болести

Остеопоикилоза се може дијагностицирати само радиолошким прегледима. Чак и са сцинтиграфијом скелета, густине остају невидљиве. Чини се да се појављују у детињству, развијају се како одрасту, а затим стагнирају. Ретко је примећено да се густина поново раствара или да се њихов број смањује.

Компликације

Због остеопоикилозе, оболели пате од разних оштећења костију. Ове малформације могу значајно ограничити свакодневни живот пацијента и такође га отежати, тако да је остеопоикилоза обично такође повезана са значајним смањењем квалитета живота. Кости пацијента су мање густе и лако се могу сломити чак и при лаганим оптерећењима или ударцима.

Из тог разлога, пацијентима са остеопоикилозом потребна је посебна заштита од незгода и опасних спортова. Надаље, бол се може јавити и у неким случајевима. Као резултат тога, преломи се зарастају мање због остеопоицилозе, тако да је обично потребан дуг процес опоравка. Међутим, на сам животни век не утиче или се на други начин смањује због болести.

Надаље, дјечији развој може бити ограничен, тако да погођени трпе разне жалбе чак и у одраслој доби. Ако је тумор одговоран за остеопоицилозу, он се евентуално може уклонити. Надаље, пацијенти често пате од проблема са зглобовима, па у неким случајевима зависе од помоћи других људи у свакодневном животу. Може се јавити и психолошки стрес и негативно утицати на квалитету живота пацијента.

Када треба ићи код лекара?

Ако се у стомаку наиђе на стврдњавање, потребно је консултовати лекара. Остеопоикилоза се манифестује кроз различите деформације које се могу јавити на рукама, ногама, раменима, стернуму и кичми. Бенигне малформације костију обично се примећују у раном детињству. Родитељи који примете такве знакове код свог детета требало би да се консултују са педијатером. Иначе, промене на костима могу се повећати и формирати малигну дегенерацију.

До данас се остеопоицилоза не може лечити, али захтева надзор тако да се горе поменуте дегенерације могу лечити барем симптоматски. Погођена деца такође могу требати физиотерапијски третман. Пошто је остеопоикилија генетска болест, дијагноза се може поставити одмах након рођења. Ако у породици већ постоје случајеви болести, потребно је обавити неопходне скрининг. Одговоран је ортопед или онколог. Редовни прегледи се могу обављати у болници и често у лекарској ординацији.

Терапија и лечење

Лечење остеопоикилозе није неопходно и на основу тренутних сазнања једноставно није могуће. Међутим, у случају случајног налаза, увек би требало разјаснити да се заиста ради о остеопоикилози, а не о малигним малигнитетима или метастазама у костима.

Активни облик остеопоицилозе јавља се изузетно ретко. Међутим, због недостатка случајева, недостаје фармацеутских истраживања и тренутно се користи лечење бисфосфонатима. Бисфосфонати су развијени 1980-их за лечење коштаних болести попут остеопорозе. Даје се парентерално. Нешто више од десет процената пацијената са остеопоикилозом жали се на проблеме са зглобовима и поред стварног недостатка симптома.

Још није разјашњено да ли се узрок томе заправо налази у згушњавању или постоји веза. Чак и највеће истраживање остеопоицилозе до данас није могло пружити свеобухватне информације о болести. Извршен је у Турској почетком деведесетих и претпостављало је четворо пацијената са случајним налазом.

Студија такође није дала назнаке зашто се синдром Бусцхке-Оллендорф-а који се мења на кожи (дерматофибросис лентицуларис диссемината) и дакриоциститис (Гунал-Себер-Басаран-ов синдром) јављају као пратеће болести. Прво се може приметити код око десет процената обољелих.

О вези са мелорхеостозом тренутно се још расправља. Мелорхеостоза је патолошко задебљање костију. Као и остеопоицилоза, такође се јавља изузетно ретко, иде руку под руку без симптома који би били вредни помена и открива се углавном само случајно на радиолошким сликама.

Изгледи и прогноза

Болест се не може излечити према тренутним медицинским и научним могућностима. Један од изазова до сада био је разјашњење узрока здравственог развоја. Због породичне учесталости појаве промена у коштаној структури, истраживачи су до сада сумњали у генетску диспозицију. Ако се та претпоставка потврди, лечење тренутно није дозвољено због законских захтева. Људска генетика се не сме мењати, па ће се могуће лечење усредсредити на ублажавање постојећих неправилности и здравствених проблема. Поред тога, проверава се да ли се у свакодневном животу развијају секундарни поремећаји или друга оштећења.

У већини случајева остеопоицилоза се дијагностикује на основу случајног налаза. Већином оболели се лече због других здравствених проблема. Примећује се остеопоицилоза. Пошто се болест обично карактерише код пацијената без појаве даљих симптома, код њих није потребно даље лечење промена у коштаној структури. У сврху посматрања, препоручљиви су редовни здравствени прегледи током животног века. Чим се примете промене или неправилности, медицинско особље реагује у складу с тим. Даљи тестови ће се урадити како би се разјаснио узрок специфичности. Често је циљ разликовање остеопоикилозе од болести са тешким или неповољним током болести.

превенција

Пошто узрок и развој остеопоикилозе још увек нису расветљени, није могуће покренути превентивне мере. Мала вероватноћа за развој остеопоицилозе и ток без симптома чине превенцију ионако бесмисленом.

Иначе уобичајене мере изградње костију, као што су набавка већих количина калцијума, такође нису ефикасне. У сваком случају, спољни слојеви костију и коштане сржи се не мењају код остеопоицилозе.

Послије његе

У већини случајева, директне мере праћења остеопоицилозе показале су се релативно тешким. Они који су погођени морају се врло рано консултовати са лекаром како у даљем току не би било других компликација или других тегоба. Пошто је болест урођена малформација, не може се поново излечити у потпуности.

Ако желите имати дјецу, обољели би требали подвргнути генетском тестирању и савјетовању како се спријечи поновна појава остеопоицилозе. У већини случајева сам третман има облик различитих хируршких интервенција кроз које се тумори могу уклонити. Након такве операције, погођени би требало да се одмарају и брину о својим телима.

Треба избегавати вежбање и стресне или физичке активности. Редовне контроле и прегледи од стране лекара су такође веома важни након процедуре како би се открила појава других тумора у раној фази и уклонили. У многим случајевима остеопоицилоза такође ограничава животни век оболелих, мада се општи ток не може предвидети.

То можете и сами

Особе које пате од остеопоицилозе требале би правовремено исправити погрешно држање. Избегавајте оптерећења и ударце било које врсте. Могу довести до сломљених костију и на тај начин додатно погоршати опште добро. Бављење спортским активностима мора бити дизајнирано имајући у виду болест. Нарочито треба избегавати учешће у борбеним или тимским спортовима.

Слободно време, кућни послови и професионалне активности такође би требало организовати на основу физичких способности. За све послове који треба обавити мора се носити одговарајућа обућа. Ципеле треба да буду затворене, стабилне и да немају високе пете.

Болест представља снажно психолошко оптерећење за оболелу особу и због тога је препоручљива психотерапијска подршка. Такође су важне активности које повећавају животну радост и квалитет живота.Стресори се могу самостално смањити употребом менталних техника и техника опуштања. Конфликтне ситуације треба препознати и разријешити у раној фази како се не би створио непотребан емоционални стрес.

За многе болесне људе размена са другим пацијентима је угодна и корисна. У националним групама за самопомоћ може се у било којем тренутку тражити и успоставити комуникација са другим погођеним особама. У заједничким дискусијама размјењују се искуства и пружа се помоћ. Међусобно разумевање често има благотворан утицај на суочавање са болешћу и доноси нове импулсе у суочавању са околностима.