Оксидативна декарбоксилација

Тхе оксидативна декарбоксилација је компонента ћелијског дисања и одвија се у митохондријама ћелије. Крајњи продукт оксидативне декарбоксилације, ацетил-цоА, затим се даље обрађује у циклусу лимунске киселине.

Шта је оксидативна декарбоксилација?

Митохондрије су ћелијске органеле које се налазе у скоро свим ћелијама са језгром. Такође су познате и као електране ћелије јер формирају молекул АТП (аденосин трифосфат). АТП је најважнији енергетски носилац у људском телу и добија се аеробним дисањем. Аеробно дисање се још назива и ћелијско дисање или унутрашње дисање.

Ћелијско дисање је подељено у четири корака. Гликолиза се одвија на почетку. Након тога следи оксидативна декарбоксилација, затим циклус лимунске киселине и коначно завршна оксидација (респираторни ланац).

Оксидативна декарбоксилација одвија се у такозваном матриксу митохондрија. Укратко, пируват, који углавном долази од гликолизе, овде се претвара у ацетил-ЦоА. Због тога се пируват, кисели анион пируичне киселине, везује за тиамин пирофосфат (ТПП). ТПП се формира из витамина Б1. Карбоксилна група пирувата се затим одваја као угљен диоксид (ЦО2). Овај поступак је познат и као декарбоксилација. Ово ствара хидроксиетилну ТЕ.

Овај хидроксиетил ТПП се затим катализује такозваном компонентом пируват дехидрогеназе, подјединицом ензима комплекса пируват дехидрогеназе. Преостала ацетил група преноси се у коненцим А катализом помоћу дихидролипоил трансацетилазе. Ово ствара ацетил-ЦоА, који је потребан у следећем циклусу лимунске киселине. Мулти-ензимски комплекс који се састоји од ензима декарбоксилазе, оксидоредуктазе и дехидрогеназе је потребан да би се ова реакција одвијала без сметњи.

Функција и задатак

Оксидативна декарбоксилација неизоставан је део унутрашњег дисања и, попут гликолизе, циклуса лимунске киселине и крајње оксидације у респираторном ланцу, служи за стварање енергије у ћелијама. Да би то постигли, ћелије узимају глукозу и разграђују је као део гликолизе. Два пирувата се добијају из једне молекуле глукозе у десет корака. Ово су предуслов за оксидативну декарбоксилацију.

Тачно је да се молекули АТП такође добијају током гликолизе и оксидативне декарбоксилације, али значајно мање него у следећем циклусу лимунске киселине. У основи, реакција оксидогена се одвија у ћелијама током циклуса лимунске киселине. Водоник и кисеоник реагују један са другим, а ослобађањем угљен-диоксида и воде, енергија се ствара у облику АТП-а. Око десет молекула АТП-а може се синтетизовати по кругу циклуса лимунске киселине.

Као универзални носилац енергије, АТП је неопходан за људски живот. Молекул енергије је предуслов за све реакције у људском телу. Нервозни импулси, покрети мишића, производња хормона, сви ови процеси захтевају АТП. Тело дневно произведе око 65 кг АТП-а како би задовољило своје енергетске потребе.

У принципу, АТП се такође може добити без кисеоника и самим тим без оксидативне декарбоксилације. Међутим, овај анаеробни метаболизам лактацида је значајно мање продуктиван од аеробног метаболизма и такође доводи до стварања млечне киселине. У случају снажног и дуготрајног напора, то може довести до превелике закисељености и прекомерне натечености погођеног мишића.

Болести и тегобе

Једна болест изазвана поремећајем оксидативне декарбоксилације је болест јаворовог сирупа. Овде проблем није у распаду глукозе, већ у распаду аминокиселина леуцина, изолеуцина и валина. Болест је наследна и често се манифестује одмах по рођењу. Погођена новорођенчад пати од повраћања, поремећаја дисања до респираторног застоја, летаргије или коме. Типично вриштање, конвулзије и прекомерно висок ниво шећера у крви су такође типични. Такозвана 2-кето-3-метилвалерична киселина настаје нетачним распадом аминокиселина. То даје урину и зноју деце карактеристичан мирис јаворовог сирупа, који је болести дао и име. Ако се не лечи, болест брзо доводи до смрти.

Као што је већ назначено, витамин Б1 (тиамин) игра важну улогу у оксидативној декарбоксилацији. Без тиамина, декарбоксилација пирувата са стварањем ацетил-ЦоА није могућа. Снажан недостатак Б1 је узрок болести берибери. То се некада дешавало углавном на плантажама или у затворима у источној Азији, где су људи углавном јели огуљену и полирану пиринач, јер се витамин Б1 налази само у љушкама зрна риже.

Због недостатка тиамина и придружене инхибиције оксидативне декарбоксилације, болест берибери углавном узрокује поремећаје у ткивима која имају висок промет енергије. Они укључују скелетне мишиће, срчани мишић и нервни систем.Болест се манифестује у облику апатије, нервне парализе, увећања срца, затајења срца и едема.

Друга болест код које је поремећена оксидативна декарбоксилација је глутарска ацидурија типа И. То је прилично ретка наследна болест. Они који су погођени у почетку дуже време немају симптоме. Први симптоми се тада појављују у контексту катаболичке кризе. Јављају се озбиљни поремећаји кретања. Пртљажник је нестабилан. Може да се појави и грозница.

Рани симптом глутарске ацидурије типа И је макроцефалија, то јест већа од просјечне лубање. Чим се појаве први симптоми, болест брзо напредује. Међутим, деци која су дијагностикована рано имају обећавајућу прогнозу и обично се добро сналазе са лечењем. Међутим, болест се често погрешно тумачи као енцефалитис, тј. Упала мозга.

Дијагноза глутаричне ацидурије типа И може се лако поставити дијагнозом урина. Међутим, болест је ретка, па се симптоми често погрешно тумаче и испитивање болести се у почетку не врши.