Пагет вон Сцхроеттер синдром

На Пагет вон Сцхроеттер синдром то је тромбоза која се јавља у дубокој вени руке, у вене клавикуле или у аксиларној вени. Болест углавном погађа младе одрасле мушкарце.

Шта је синдром Пагет вон Сцхроеттер?

У медицини, то делује Пагет вон Сцхроеттер синдром такође израз тромбоза вена руку и рамена. Болест је добила име по британском лекару Џејмсу Пагету (1814-1899) и аустријском лекару Леополду Сцхроеттеру Риттеру вон Кристеллију (1837-1908). Синдром је познат и као опструкција аксиларних вена и тромбоза дубоких вена руку.

Код Пагет-вон-Сцхроеттер синдрома акутна тромбоза се јавља на Субклавијална вена (Вене кости) или Акиллари вена (Аксиларна вена). У случају хроничног поремећаја изливања вена, лекари говоре о синдрому торакалног улаза (ТИС). Синдром Пагет вон Сцхроеттера је једна од ретких болести. Појављује се првенствено код млађих одраслих који су претежно мушкарци.

Понекад деца такође добију синдром. У већини случајева синдром Пагет вон Сцхроеттера појављује се на десној страни тела. Око два процента свих тромбоза налази се у пределу руку и рамена.

узрока

Узроци синдрома Пагет вон Сцхроеттера су различити. Синдром торакалног отвора, између осталог, могући је окидач. Долази до компресије васкуларне нервне мождине у прелазном подручју између руке и грудног коша. Торакални излазни синдром обично изазивају функционални феномени, попут сужења између првог ребра и кључне кости или аномалије мишићно-коштаног сустава.

Није ријеткост да се Пагет-вон-Сцхроеттер синдром појавио чак и након напорног рада, као што је надземни рад са руком. Ово може укључивати кречење зидова, ношење ранац на дужи временски период или сечење дрва. Спортске активности као што су хрвање, тенис, кошарка или рукомет могу такође резултирати синдромом Пагет вон Сцхроеттера.

Други могући узрок је ношење централног венског катетера. Стање се обично јавља након дужег времена лежања у кревету и након обилних инфузија хиперосмоларних раствора. Код неких пацијената лекар не може утврдити конкретан узрок Пагет-вон-Сцхроеттер синдрома упркос детаљним прегледима. Тромбоза се појављује спонтано.

Симптоми, тегобе и знакови

Типичан симптом синдрома Пагет вон вон Сцхроеттера је бол у захваћеном уду. Такође је могуће и отицање. У неким случајевима рука поприма црвенкасту или плавкасту боју. Поред тога, површинске вене су видљиве кроз мрљасту кожу. То је знак да се развијају обилазни циклуси. Остали могући приговори су осећај напетости и притиска у пазуху.

Плућна емболија изазвана одвајањем тромба (крвних угрушака) сматра се опасном компликацијом. Емболија се често манифестује болом у грудима и недостатком даха.

Дијагноза и ток болести

Ако се сумња на синдром Пагет вон Сцхроеттера, потребно је консултовати лекара. Прво се бави болесниковом историјом болести (анамнеза) и њиховим притужбама. Такође проверава да ли су нерви и артерије укључени у синдром. На пример, може доћи до смањеног снабдевања артеријама, једностраног губитка снаге или парестезије.

Лекар ће вршити различита клиничка испитивања. Они укључују тест Вригхт-ове хиперадукције, као и подизање руке или окретање главе у одређеном правцу, такође познат као Адсонов маневар. На овај начин лекар ће одредити нестајући артеријски пулс, што се сматра показатељем синдрома торакалног отвора.

Као део анамнезе, лекар проверава да ли се пацијент бави одређеним физичким или спортским активностима које могу изазвати Пагет вон вон Сцхроеттер синдром. За потврду дијагнозе обично се користи дуплекс сонографија. У неким случајевима може бити потребна и венографија (венографија). Ако је генеза везана за компресију, важно је осигурати одговарајуће снимање.

Важно је такође искључити злоћудне новотворине или екстензивне хумерусне хематоме као окидач за компресију. То понекад могу бити узроковане метастазама на лимфним чворовима у пазуху. У већини случајева синдром Пагет-вон-Сцхроеттера узима повољан курс. Пост-тромботички синдром ретко се јавља на руци.

Компликације

У већини случајева оболели од овог синдрома пате од веома јаких болова, као и од сензорних поремећаја у захваћеним зглобовима и регионима. Будући да се овај бол може појавити не само током напора, већ у многим случајевима и ноћу, доводи и до проблема са спавањем, а надаље и до депресије и других психолошких тегоба.

Регије су јасно натечене и кожа је црвенкасте боје. То такође може довести до осећаја напетости или притиска у пазуху дотичне особе. Пагет вон Сцхроеттер синдром такође доводи до плућне емболије, што може бити погубно за пацијента. Они оболели пате од недостатка даха и релативно јаког бола који се јавља у грудима.

Због синдрома Пагет-вон-Сцхроеттера, квалитета живота пацијента је значајно смањена и ограничена. Ако се болест појави у младој доби, то може довести до различитих поремећаја развоја и раста код пацијента. Лечење синдрома Пагет вон вон Сцхроеттера није повезано са компликацијама. Симптоми се могу ублажити уз помоћ лекова. Међутим, многи од погођених и даље се ослањају на пејсмејкер да би повећали очекивани животни век.

Када треба ићи код лекара?

Отицање или промјена боје коже указују на неправилности које би требало прегледати и открити љекар. Ако кожа поцрвени или плавкасто, потребно је лечење и консултовање лекара. Већину случајева притужбе се јављају у пределу руку. Потребно је консултовати лекара ако постоји осећај напетости у горњем делу тела или поремећаји циркулације крви. Ако се симптоми шире и испод пазуха, што пре требате посетити лекара.

Осећања притиска, поремећаја осећаја и преосетљивост на додир су знакови постојећег здравственог проблема и треба их истражити. Бол у грудима и краткоћа даха су међу акутним симптомима Пагет-вон-Сцхроеттер синдрома који захтевају тренутну акцију. У тежим случајевима, хитне службе треба упозорити. Истовремено, мора се обезбедити проветравање дотичне особе предузимањем мера прве помоћи. Будући да ризична група Пагет-вон-Сцхроеттеровог синдрома претежно укључује младе одрасле мушкарце, ове групе људи посебно морају потражити лекара ако се појаве симптоми.

У случају изненадних ограничења дисања, смањења перформанси или унутрашње слабости, дотичној је особи потребна хитна помоћ. Поремећаји у развоју детета или адолесцента као и неразвијеност раста требало би да се разговарају са лекаром. Ако имате и психолошких проблема, требало би да потражите лекарску помоћ.

Лечење и терапија

Лечење Пагет-вон-Сцхроеттеровог синдрома могуће је на конзервативни и оперативни начин. Као део конзервативне терапије, захваћена рука је подигнута. Поред тога, пацијенту се дају ињекције хепарина. Ако се тромбоза може разрешити, деривати кумарина дају се у периоду од шест месеци.

Ако је тромбоза јака, у већини случајева долази до фибринолизе плазминогеним активаторима. Ако се овај поступак лечења не може извршити, потребна је хируршка терапија. На пример, постоји уклањање егзотичних подручја са првог ребра или са цервикалног ребра.

Најважнији терапеутски циљеви Пагет-вон-Сцхроеттер синдрома су избегавање пост-тромботичког синдрома и плућне емболије. Конзервативно лечење се углавном користи само у изузетним случајевима. Дакле, ова метода терапије није у стању да се супротстави пост-тромботском синдрому. Фибринолиза постиже сличне ефекте као и оперативна тромебектомија.

Стопа успеха је око 80 процената. Хируршки поступак се користи када постоје контраиндикације за лизу или Пхлегмасиа цоерулеа доленс. Међутим, постоје и контраиндикације за операцију. Ту се убрајају тромбозе због интравенских сталних имплантата као што су пејсмејкери, тромбозе услед компресије тумора и ослабљено опште здравствено стање дотичне особе.

Изгледи и прогноза

Све у свему, синдром Пагет вон Сцхроеттера има релативно добру прогнозу. Уз одговарајући третман, посуда се поново отвара у року од неколико недеља. У исто време, склоност руци да набубри и понекад врло јак бол, који може имати врло негативан утицај на добробит пацијента, посебно у првих неколико дана болести, обично се смањује.

Ризик од плућне емболије је релативно низак у поређењу са тромбозом вена ногу и карлице. Прогноза се увек заснива на појединачним симптомима и општем стању пацијента. Лекар који води лекара такође узима у обзир спремност пацијента да се спроведу хируршке мере. Поступци укључују уклањање цервикалних ребара и носе одређени ризик од компликација. Ипак, прогноза је релативно добра.

Очекивано трајање живота се не смањује све док се тромбоза лечи. Тромбозе попут Пагет-вон-Сцхроеттеровог синдрома јављају се изнова и изнова код високо ризичних пацијената. Стога је неопходан пажљив медицински надзор. Лекар мора да направи дугорочну прогнозу броја и тежине тромбозе коју ће пацијент доживети у животу.

превенција

Није позната превенција против синдрома Пагет вон Сцхроеттера. У неким случајевима, међутим, неке мере као што су избегавање прекомерног рада или специјалних спортских активности могу бити од помоћи.

Послије његе

Са Пагет-вон-Сцхроеттер синдромом, у већини случајева оболели имају врло мало мера и могућности за директно праћење неге. Они који су погођени требали би се идеално консултовати са лекаром у раној фази да не би дошло до других компликација или даљег погоршања симптома. Што се раније контактира са лекаром, то је бољи даљи ток обично, тако да они који су погођени у идеалним случајевима треба да виде лекара код првих знакова и симптома болести.

По правилу, синдром Пагет вон Сцхроеттера не може сам да се излечи. Чак и након почетног лечења, пацијенти су често зависни од узимања различитих лекова. Они који су погођени треба да обрате пажњу на исправну дозу са редовним уносом, како би се симптоми трајно и изнад свега ублажили правилно.

Редовне провере унутрашњих органа су такође веома важне у циљу праћења стања и откривања оштећења у раној фази. Поред тога, оболели од ове болести требало би да обезбеде здрав начин живота, здравом исхраном да би ублажили симптоме. У неким случајевима синдром смањује животни век оболелих, али о томе не могу се дати општа предвиђања.

То можете и сами

Пацијенти са Пагет-вон-Сцхроеттеровим синдромом генерално треба избегавати рад у коме руку треба дуже време померати преко главе.

Осликавање зидова, чишћење прозора или сјечење дрва неке су од активности које би требало избјегавати. Спортске активности такође се морају прилагодити могућностима и потребама тела. Они који су погођени требало би да избегавају спортове попут рукомета, кошарке, пливања или тениса. Током ових активности, рука се често подиже преко рамена и може проузроковати бол или отицање. Поред тога, ношење руксака или торбе преко рамена није корисно за здравље пацијента и зато га треба избегавати.

Споменуте активности могу погоршати постојеће симптоме или довести до повратка здравствених проблема. Свакодневни живот треба преструктурирати тако да се при обављању свакодневних задатака увек води рачуна да се рука и раме излажу само минималном стресу. При првим неправилностима или ако се не осећате добро, одморите се. Поред тога, држање се мора мењати тако да се не појаве притужбе. Ако се уобичајена изведба смањи или ако постоји осећај трнце у рамену или руци, активности се морају одмах прекинути.