Сезаријев синдром

Тхе Сезаријев синдром је Т-ћелијски лимфом и манифестује се између осталог и натеченошћу коже, сврабом и љускањем. Тачне околности његовог развоја још увек нису разјашњене, што отежава лечење и превенцију.

Шта је Сезаријев синдром?

Тхе Сезаријев (Баццаредда) синдром спада у групу лимфома Т-ћелија. Лимфом је патолошко увећање лимфних чворова, што може значити и отицање и тумор. Синдром је добио име по истоименом француском дерматологу. На Сезаријев синдром је кожни лимфом Т-ћелија који утиче на одређене ћелије имунолошког система. Већина погођених је старија од 50 година. Мушкарци имају већу вјеројатност да ће развити Сезаријев синдром него жене.

узрока

Узрок Сезаријевог синдрома лежи у Т ћелијама. Т ћелије су посебне ћелије у имунолошком систему које су део белих крвних зрнаца. Код Сезаријевог синдрома Т станице се мењају и на тај начин погрешно покрећу одбрамбену реакцију имунолошког система, што пре свега резултира различитим упалним симптомима. Језгро моноцитоидних и лимфоцитоидних ћелија је велико и чини се да се савија. Поред тога, ове ћелије код Сезаријевог синдрома карактерише уска цитоплазматска граница.

Ћелија може имати неколико вакуола које су груписане око језгра и изгледају попут оковратника. Знаци су стога врло слични слици која се такође појављује у другом облику лимфома Т-ћелија, односно функоидима микозе. Специјални тестови могу открити ове абнормалне ћелије на кожи, коштаној сржи и крви код Сезари синдрома. Лекари обично користе тест крви и / или коже за дијагнозу.

Симптоми, тегобе и знакови

Најуочљивији симптом Сезаријевог синдрома је изразито црвенило коже које лекари називају еритродерма. Еритродерма је упална реакција људског тела која се површно манифестује у облику поцрвенеле коже по целом телу. Обично проузрокује да погођено ткиво изгуби со, беланчевине и течности, што повећава ризик од инфекције.

У случају Сезаријевог синдрома, медицина такође говори о малигној ретикулемичкој еритродермији. Може бити у облику пиодерме, што је још један симптом Сезаријевог синдрома као гнојне, горуће упале. Остали знакови болести укључују свраб, љускање или кератинизацију коже, што медицина назива хиперкератозом. Хиперкератоза чини најудаљенији слој коже, стриатумски корнеум, дебљим, јер се формира више кератиноцита или корнеоцита.

Губитак косе по целом телу такође може бити потенцијални знак Сезаријевог синдрома. Болест може да изазове и полукружне боре. Кожа виси на типичним местима као што су лактови или задњица, јер их ткиво више не држи чврсто. Резултат је образац који нејасно подсећа на целулит, али се равномерно шири по кожи. Обично постоји и отицање лимфних чворова, повремено се могу јавити промене на ноктима и нокти се могу појавити.

Дијагноза и ток болести

Поред кожних симптома, повећане вредности лимфоцита могу пружити почетну клиничку индикацију. Испитивање крви и ћелија које садржи може донети јасноћу. Реакција ПАС је пресудна у лабораторијским тестовима. "Периодна киселина-Шифова реакција" је техника бојења која чини угљене хидрате видљивим под микроскопом. Бојени делови ћелије се тада појављују у плаво-љубичастом спектру боја и на тај начин се могу јасније разликовати један од другог.

У диференцијалној дијагнози лекари пре свега морају искључити неуродерматитис, псоријазу и фунгоиде микозе. Ово последње је болест која такође припада Т-ћелијском лимфому и због тога има врло сличну клиничку слику. Микосис фунгоидес је чешћи од Сезаријевог синдрома и формира чворове ткива.

Компликације

Код Сезаријевог синдрома пацијенти пате од разних стања коже. У већини случајева, естетика је значајно смањена, тако да се већина пацијената стиди симптома и не осећа им се угодно. То такође може довести до развоја комплекса депресије и инфериорности.

Пацијенти пате од свраба и црвенила коже. Сама кожа може постати врло љускава или осип. Често се ожиљци формирају као резултат трајног гребања. Даље, Сезаријев синдром у многим случајевима доводи до губитка косе који се јавља по целом телу. Нарочито млади људи могу постати жртве малтретирања или задиркивања, а такође трпе због психолошких поремећаја.

Сезаријев синдром такође може променити боју или променити нокте у целини. У већини случајева симптоми се могу лечити добро. Унос витамина А такође има врло позитиван утицај на болест и може ограничити симптоме. Не постоје посебне компликације. Штавише, животни век пацијента остаје непромењен због Сезари-јевог синдрома.

Када треба ићи код лекара?

Са Сезариовим синдромом особа која је погођена у сваком случају зависи од медицинског третмана од лекара. Не може се догодити само излечење, па се дефинитивно мора спровести лекар од стране лекара. Што се раније консултује лекар, то је бољи даљи ток ове болести. Стога треба консултовати лекара чим се појаве прве жалбе и симптоми Сезаријевог синдрома. Лекар треба консултовати ако дотична особа пати од црвенила на кожи која се јавља без посебног разлога и не одлази сама.

Шири се по целом телу и доводи до значајног смањења естетике. Поред тога, јак сврбеж или настајање перути може указивати на Сезаријев синдром и такође га треба прегледати лекар. Већина људи погођених овом болешћу такође пати од губитка косе. Обично Сезаријев синдром може да дијагностикује дерматолог или општи лекар. Даљи третман зависи од тачних притужби. По правилу, ова болест не смањује животни век оболеле особе.

Терапија и лечење

Стопа зарастања код Сезаријевог синдрома је око 50 одсто. Често коришћена метода лечења је фотохемотерапија, која се такође назива псорален плус УВ-А (ПУВА). ПУВА комбинује зрачење УВ-А светлошћу и псорален. Псорален је група природних супстанци. Налазе се у есенцијалним уљима и биљног су порекла. Код ПУВА-а, псорали имају задатак да сензибилишу кожу на светлост.

У ту сврху пацијенти узимају псорален орално или га наносе на подручје коже коме је предвиђено лечење. Такође се могу користити креме или водени раствори који садрже псорален. У зависности од облика ПУВА, интервал између примјене псоралена и зрачења може варирати. Циљ ПУВА је да обузда ширење ненормалних ћелија и могуће их је чак у потпуности сузбити. Лечење ретиноидима има исти циљ.

То су супстанце које су сличне витамину А. Медицина користи ретиноиде као средство хемотерапије и примењује их углавном када је Сезаријев синдром већ у поодмаклој фази. Интерферони се такође могу користити за лечење болести. С једне стране, оне би требало да инхибирају раст ненормалних Т ћелија, а са друге стране, активирају ћелије убице које се природно јављају у људском телу.

превенција

Превенција Сезаријевог синдрома углавном укључује опште препоруке: здраву исхрану, избегавање потенцијално канцерогених супстанци и здрав начин живота. Тачна стања у којима се болест развила још увек нису коначно разјашњена; ово отежава циљану превенцију. Међутим, новија открића указују да гвожђе у исхрани такође може бити од значаја за Сезаријев синдром.

Генетски узроци су такође спремни за расправу: Чини се да обољели од Сезаријевог синдрома недостају одређене секвенце гена. Поред тога, истраживањем је успео да пронађе доказе о недостатку супресира тумора који нормално заустављају раст ћелија.

Послије његе

За живот опасан Сезаров синдром потребна је свеобухватна терапија уз накнадну негу. Потоњи има за циљ да избегне канцерогене патогене ако је могуће. Зато је изузетно важно да пацијенти поштују препоруке свог лекара. Након лечења, корисно је живети свесно и јести уравнотежену исхрану.

Иако још увијек не постоје коначна сазнања о узроцима синдрома, дијета која је свјесна здравља је корисна као превентивна мјера и нега након његе. Они који су погођени такође могу искористити генетско саветовање. Процес опоравка може бити подржан општим мерама накнадне неге.

Ово укључује разумну негу коже која ублажава црвенило и свраб изазване болешћу. Промјене на ноктима такођер се могу избјећи или барем смањити уз помоћ уравнотежене прехране. Ако након лекарске терапије дође до губитка телесне тежине, врућице или других компликација, хитно је потребан лекарски преглед.

Људи би требали пазити на такве симптоме како би побољшали своје шансе за опоравак. Пацијенти се не могу обратити само свом лекару ради детаљних савета. У Центру Мак Делбруцк у Берлину, оболели такође могу добити свеобухватне информације и препоруке за лечење и негу.

То можете и сами

Сезаријев синдром првенствено се лечи лековима. Пацијенту се преписују МТКС, преднизон и слична средства која ублажавају симптоме и побољшавају тен. Разне опште мере подржавају процес опоравка. Добар режим неге коже ублажиће свраб и црвенило. Промене ноктију могу се смањити здравом исхраном. Симптоме лимфе у сваком случају мора лечити лекар, јер могу да се јаве разне компликације, попут губитка тежине или повишене телесне температуре.

Сезаријев синдром је по живот опасно стање које има укупне изгледе за опоравак. Све је важније свеобухватни савет стручњака који показује начине и средства за побољшање квалитета живота и побољшање прогнозе. О мерама попут хемотерапије или хирургије требало би да се разговара са лекаром, пошто је раније примењено лечење, веће су шансе за опоравак.

Најважнија мера самопомоћи је утврђивање медицинских опција и њихово коришћење у потпуности уз подршку лекара специјалисте. Мак Делбруцк центар за молекуларну медицину у Берлину-Буцх један је од најважнијих института за истраживање Сезаријевог синдрома. Болесни људи се обраћају центру за најбољи могући савет и лечење.