Синдром Стевенса Јохнсона

Тхе Синдром Стевенса Јохнсона је озбиљна кожна болест која се може развити као алергијска имунолошка реакција на разне лекове, инфекције и малигне процесе. Симптоми коже попут кокада настају не само на кожи, већ и на пацијентовој слузници. Лечењем уклања основни узрок реакција што је више могуће.

Шта је синдром Стевенс-Јохнсона?

Кожне болести могу бити урођене или стечене. Један облик стечене кожне болести су лезије коже као одговор на инфекцију, лекове или друге токсине.Мултиформни еритем ексудативум настаје, на пример, у горњем коријуму и одговара акутној дермалној реакцији на упалу. То је еритем, тј. Црвенило коже у контексту инфекције херпес симплексом, стрептококом или паранеоплазијама.

Лекови такође могу бити одговорни за еритем. Тхе Синдром Стевенса Јохнсона је облик мултиформе еритема екудативум и према томе припада озбиљнијим алергијским лековима или инфекцијским реакцијама на кожи. Израз који се користио за алергијску реакцију Еритхема екудативум мултиформе мајус користи.

У међувремену, међутим, ова употреба термина је застарела, јер постоје две етиологије за две кожне реакције. Сматра се да су Стевенс и Јохнсон први који су описали Стевенс-Јохнсонов синдром и дали симптомском комплексу име.

узрока

У око половини случајева, узрок Стевенс-Јохнсоновог синдрома је алергијска реакција на одређене лекове. У већини случајева су сулфонамиди, кодеин или хидантоини одговорни за дермалну реакцију.

Поред тога, успостављена је узрочна веза између Стевенс-Јохнсоновог синдрома и НСАИД-а, ННРТИ-а, алопуринола, моксифлоксацина и стронцијевог ранелата. Алергијска реакција је имунолошки индукована некроза кератиноцита посредована Т-ћелијама. Међутим, тачна патогенеза остаје нејасна.

Стевенс-Јохнсон синдром не мора бити повезан са алергијама на лекове. Ретки, али теоретски замисливи окидачи имуне реакције су малигни процеси попут лимфома. Поред тога, забележени су случајеви Стевенс-Јохнсоновог синдрома на позадини микоплазматских инфекција и других бактеријских или вирусних инфекција.

Симптоми, тегобе и знакови

Клинички се Стевенс-Јохнсон синдром манифестује тешким опћим симптомима у акутном почетку. Опште благостање пацијента нагло се погоршава и често доводи до високе температуре и ринитиса. У скоро свим случајевима, слузнице су јако укључене у реакцију.

На кожи и слузници се у врло кратком времену развија еритем са замагљеном обрубом и тамном централном бојом. Овај карактеристични симптом називају се и нетипичним кокадама. Плоче се појављују у устима, грлу и гениталним пределима. Кожне промене су често болне или на други начин осетљиве на додир. Кожа очију обично није поштеђена ни симптома.

У многим случајевима се јавља ерозни коњуктивитис. У већини случајева пацијенти више не могу отворити уста. То доводи до потешкоћа у исхрани. Током прилично јаке реакције на кожи могу настати компликације. Максимална компликација је Лиеллов синдром, познат и као синдром осипане коже.

Дијагноза и ток болести

Иако Стевенс-Јохнсон синдром обично показује типичне симптоме, биопсија коже се обично изводи као део дијагнозе. Узорак ткива користи се за потврђивање или искључење сумњиве дијагнозе Стевенс-Јохнсон синдрома. Специфични лабораторијски параметри или посебни тестови нису доступни за дијагностику.

Међутим, некротични кератиноцити се обично налазе у хистопатологији. Вакуолизација базне мембране је једнако значајна. Субепидермална формација расцепа такође може говорити за Стевенс-Јохнсонов синдром. Прогноза за пацијенте са синдромом је прилично лоша у поређењу с већином других кожних реакција.

Смртност је око шест процената. Ако се синдром развије у Лиелл-ов синдром, стопа смртности је чак око 25 одсто. У мање тешким случајевима, симптоми на кожи зарастају без остављања ожиљака. Највише остају поремећаји пигмента коже. Међутим, због оштећења или адхезије слузокоже, ризик од компликација је висок.

Компликације

Стивенс-Јохнсонов синдром може бити јако тежак. Чиреви и зарастање остављају ожиљке. Може доћи и до скупљања слузокоже. С обзиром да су слузокоже веома иритиране у акутној фази болести, постоји ризик од друге инфекције локалним патогенима као што су гљивице или бактерије.

Надаље, може довести до озбиљног губитка течности и као резултат дехидрације и физичког или менталног дефицита. Ако се упала прошири на кожу очију, то може резултирати коњуктивитисом. Озбиљна компликација је Лиеллов синдром, током кога се кожа љушти и постаје некротична.

У једном од четири случаја секундарни симптом завршава фатално. У мање тешким случајевима, поремећаји пигмента коже остају. Даљње компликације могу настати услед адхезија и промена у структури слузокоже. Лечење Стевенс-Јохнсон синдрома укључује различите ризике - на пример, препаратима као што су макролидни антибиотици и тетрациклини.

Оба средства могу изазвати нежељене ефекте и интеракције, а повремено се јаве и алергијске реакције. Мере интензивне неге попут инфузије могу довести до инфекције или повреда. Озбиљне компликације попут крвних угрушака или некрозе ткива не могу се искључити као резултат неправилног лечења.

Када треба ићи код лекара?

У Стевенс-Јохнсоновом синдрому особа мора потражити лекара. Пошто се не може излечити самостално и симптоми синдрома се обично погоршају ако се не лече, требало би да се консултује лекар чим први симптоми указују на синдром.

Само раним откривањем и лечењем ове болести могу се спречити даље компликације. У случају Стевенс-Јохнсоновог синдрома, потребно је консултовати лекара ако особа има веома високу температуру. Грозница се обично појави изненада и не нестане сама од себе. Блистери се формирају у устима и грлу, а већина људи такође има коњуктивитис. Ако се ови симптоми појаве, дотична особа мора одмах контактирати лекара.

Стевенс-Јохнсон синдром обично се лечи у болници. У хитним случајевима треба позвати лекара или ако су симптоми веома изражени. Да ли се болест може у потпуности излечити не може се генерално предвидјети.

Лечење и терапија

За лечење пацијената са Стевенс-Јохнсоновим синдромом могу се користити различите методе. У свим случајевима, терапијске мере су усредсређене на уклањање основног узрока реакције. Узрок обично лежи у лековима који су се давали током последњих неколико недеља. Лек треба одмах прекинути или заменити.

Инфекције микоплазмом такође се морају посматрати у узрочно-последичној вези са синдромом. Такве инфекције лече се тетрациклинима или макролидним антибиотицима. Антибиотици су пожељнији у случају заражене деце. Глукокортикоиди су контроверзни у својој ефикасности у контексту Стевенс-Јохнсоновог синдрома и не дају се због повећане стопе смртности.

Према последњим студијама, пацијенти са симптомима уста и грла лакше пате од инфекција дисајних путева као дела лечења кортикостероидима. Поред примене кортикостероида, опасна је и примена имуноглобулина. Велике одвајања коже третирају се према правилима терапије за опекотине.

Најважнији кораци у овом контексту укључују интензивне медицинске мере за уравнотежење течности, балансирање протеина и балансирање електролита.Осим тога, трајни надзор кардиоваскуларног система је индициран за тешке случајеве. Исто се односи и на профилаксу инфекције. Ако је пацијент унос хране поремећен због лезија, даје се парентерална исхрана. Дезинфекциони раствори и влажни облози су индиковани за локалну терапију.

Овде можете пронаћи лекове

превенција

Стевенс-Јохнсон синдром је алергијска имунолошка реакција. Облик кожне болести повезан с инфекцијом може се спречити општом профилаксом инфекције. Будући да се синдром може развити и на основу алергија на лекове или малигних процеса, тешко да су доступне свеобухватне превентивне мере.

Послије његе

Стевенс-Јохнсонов синдром захтева опсежну негу. Кожна болест може изазвати различите симптоме који могу потрајати неко време након што се узрок лечи. Дерматолог може прегледати ненормална подручја и прописати одговарајуће лекове и мере.

С раним лечењем, Стевенс-Јохнсон синдром требало би брзо да се реши. Након неколико недеља можете поново да се консултујете са лекаром. Као део накнадне неге, проверава се да ли прописани лек делује. Ако је прекинута употреба лека, проверава се да ли је лек заправо био узрок симптома.

Ако је потребно, за то се мора извршити неколико тестова док се не постигне жељени резултат. Надзорна нега се, према томе, може продужити недељама или чак месецима. По правилу, дерматостоматитис се може лечити добро без очекивања следећих симптома. Следећу негу за Стевенс-Јохнсон синдром пружа породични лекар.

Зависно од тежине болести, у терапију могу бити укључени различити стручњаци. Поред дерматолога, интернисти могу бити одговорни и за лечење и негу. Након локалне терапије, третирана подручја морају бити провјерена на појаву отеклина или абнормалности. Ако се појаве компликације, терапија се мора прилагодити.

То можете и сами

Самопомоћ није препоручљива за Стевенс-Јохнсонов синдром. Уместо тога, пацијенти би требало да одмах потраже лекара. Могу постојати опасни по живот услови. Следеће мере самопомоћи су стога замишљене само као допунска само-терапија.

Пошто је реч о алергијској реакцији, општа профилакса инфекције понекад обећава олакшање. Међутим, не могу се искључити сви могући узроци. У три четвртине свих случајева лекови покрећу Стевенс-Јохнсонов синдром. Повлачење инхибира типичне симптоме, али може довести до других проблема. Стога погођени треба прво да се посаветују са лекаром пре него што се одрекну лекова.

Уз многе болести као што је Стевенс-Јохнсонов синдром, одмор и заштита су најбољи пут ка опоравку. Лекари такође препоручују влажне компресе које можете да ставите на себе без већег напора. Треба им обезбедити екстракт камилице. У апотекама су такође на располагању одговарајуће купељи за генитално подручје. За подручје уста постоје испирања камилицом. Осип је карактеристичан за Стевенс-Јохнсон синдром. Масти са високим садржајем цинка помажу да се смањи црвенило. Они су доступни и бесплатно и без рецепта.