Која је разлика између АДПКД и АРПКД?

Полицистична болест бубрега (ПКД) је генетски поремећај код којег се цисте развијају у бубрезима. Ове цисте узрокују повећање бубрега и могу довести до оштећења.

Постоје две главне врсте ПКД: аутосомно доминантна полицистична болест бубрега (АДПКД) и аутосомно рецесивна полицистична болест бубрега (АРПКД).

И АДПКД и АРПКД су узроковани абнормалним генима који се могу пренијети са родитеља на дете. У ретким случајевима, генетска мутација се спонтано јавља код некога ко нема породичну историју болести.

Одвојите тренутак да научите о разликама између АДПКД и АРПКД.

По чему се разликују АДПКД и АРПКД?

АДПКД и АРПКД међусобно се разликују на неколико кључних начина:

• Учесталост. АДПКД је много чешћи од АРПКД-а. Отприлике 9 од 10 особа са ПКД има АДПКД, извештава Амерички фонд за бубреге.
• Образац наслеђивања. Да бисте развили АДПКД, потребно је да наследите само једну копију мутираног гена који је одговоран за болест. Да бисте развили АРПКД, морате да имате две копије мутираног гена - у већини случајева по једну копију наслеђену од сваког родитеља.
• Старост почетка. АДПКД је често познат као „одрасли ПКД“, јер се знаци и симптоми обично развијају између 30. и 40. године. АРПКД је често познат као „дечји ПКД“, јер се знаци и симптоми јављају рано у животу, убрзо након рођења или касније у детињству.
• Локација циста. АДПКД често узрокује развој циста само на бубрезима, док АРПКД често узрокује развој циста у јетри и бубрезима. Људи са било којим типом могу такође развити цисте у панкреасу, слезини, дебелом цреву или јајницима.
• Озбиљност болести. АРПКД тежи да изазове озбиљније симптоме и компликације које се развијају раније у животу.

Колико су озбиљни АДПКД и АРПКД?

Временом АДПКД или АРПКД могу оштетити бубреге. То може проузроковати хронични бол на боку или у леђима. Такође може зауставити бубреге у исправном раду.

Ако бубрези престану добро да раде, то може довести до токсичног накупљања отпада у крви. Такође може проузроковати отказивање бубрега, за шта је потребна доживотна дијализа или трансплантација бубрега.

АДПКД и АРПКД могу такође изазвати друге потенцијалне компликације, укључујући:

• висок крвни притисак, што може додатно оштетити бубреге и повећати ризик од можданог удара и срчаних болести
• прееклампсија, која је потенцијално опасан по живот облик високог крвног притиска који се може развити у трудноћи
• инфекције уринарног тракта, које се развијају када бактерије уђу у ваш систем уринарног тракта и нарасту до штетног нивоа
• бубрежни каменци који настају када се минерали у урину кристализирају у тврде наслаге
• дивертикулоза, која се јавља када се у зиду дебелог црева развијају слабе тачке и врећице
• пролапс митралног вентила, који се јавља када вентил у вашем срцу престане да се правилно затвара и дозволи да крв цури уназад
• анеуризма мозга, која се јавља када се крвни суд у вашем мозгу избочи и излаже вам ризик од крварења из мозга

АРПКД тежи да узрокује озбиљније симптоме и компликације раније у животу, у поређењу са АДПКД. Деца која су рођена са АРПКД могу имати висок крвни притисак, отежано дисање, отежано држање хране и ослабљен раст.

Бебе са тешким случајевима АРПКД-а можда неће живети дуже од неколико сати или дана након рођења.

Да ли се опције лечења разликују за АДПКД и АРПКД?

Да би помогао успоравању развоја АДПКД, лекар може да препише нову врсту лекова познату као толваптан (Јинаркуе). Показано је да овај лек успорава напредовање болести и смањује ризик од затајења бубрега. Није одобрено лечење АРПКД.

Да би помогао у управљању потенцијалним симптомима и компликацијама било АДПКД или АРПКД, лекар може да препише било шта од следећег:

• дијализа или трансплантација бубрега, ако се развије бубрежна инсуфицијенција
• лекови за крвни притисак, ако имате висок крвни притисак
• антибиотски лекови, ако имате инфекцију уринарног тракта
• лекове против болова, ако имате болове изазване цистама
• операција уклањања циста ако изазивају јак притисак и бол

У неким случајевима ће вам бити потребни други третмани који ће вам помоћи у управљању компликацијама болести.

Лекар ће вас такође подстаћи да се бавите здравим животним навикама како бисте одржали крвни притисак у контроли и смањили ризик од компликација. На пример, важно је:

• једите хранљиву исхрану са мало натријума, засићених масти и додатих шећера
• остварите најмање 30 минута вежбања умереног интензитета већину дана у недељи
• одржавајте своју тежину унутар здравих граница
• ограничите конзумацију алкохола
• избегавајте пушење
• минимализовати стрес

Који је очекивани животни век ПДК-а?

ПКД може да скрати животни век особе, посебно ако се болешћу не управља ефикасно.

Отприлике 60 посто људи са ПКД-ом развије отказивање бубрега до 70. године, извештава Национална фондација за бубреге. Без ефикасног лечења дијализом или трансплантацијом бубрега, отказивање бубрега обично узрокује смрт у року од неколико дана или недеља.

АРПКД тежи да изазове озбиљне компликације у млађем узрасту од АДПКД, што значајно смањује очекивани животни век.

Према Америчком бубрежном фонду, око 30 процената беба са АРПКД умире у року од месец дана од рођења. Међу децом са АРПКД која преживе дуже од првог месеца живота, око 82 процента живи до 10 година или више.

Разговарајте са својим лекаром да бисте боље разумели ваше изгледе са АДПКД или АРПКД.

Да ли се ПДК може излечити?

Не постоји лек за АДПКД или АРПКД. Међутим, третмани и животне навике могу се користити за управљање симптомима и смањење ризика од компликација. У току су истраживања терапија за решавање овог стања.

За понети

Иако и АДПКД и АРПКД узрокују развој циста у бубрезима, АРПКД тежи да узрокује озбиљније симптоме и компликације раније у животу.

Ако имате АДПКД или АРПКД, лекар вам може прописати лекове, промене начина живота и друге третмане како би помогао у управљању симптомима и потенцијалним компликацијама. Услови имају неке важне разлике у симптомима и опцијама лечења, па је важно разумети које стање имате.

Разговарајте са својим лекаром да бисте сазнали више о могућностима лечења и изгледима.