Хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ)

Шта је хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ)?

Леукемија је врста рака која укључује људске крвне ћелије и ћелије које формирају крв. Постоји много врста леукемије, од којих свака утиче на различите врсте крвних зрнаца. Хронична лимфоцитна леукемија или ЦЛЛ утиче на лимфоците.

Лимфоцити су врста белих крвних зрнаца (ВБЦ). ЦЛЛ утиче на Б лимфоците, који се називају и Б ћелијама.

Нормалне Б ћелије циркулишу у вашој крви и помажу вашем телу у борби против инфекције. Канцерозне Б ћелије се не боре против инфекција као што се то раде са нормалним Б ћелијама. Како се број Б ћелија рака постепено повећава, они истискују нормалне лимфоците.

ЦЛЛ је најчешћи тип леукемије код одраслих. Национални институт за рак (НЦИ) процењује да ће се у Сједињеним Државама 2020. године догодити 21.040 нових случајева.

Који су симптоми ЦЛЛ?

Неки људи са ЦЛЛ можда немају симптоме, а њихов рак се може открити само током рутинског теста крви.

Ако имате симптоме, они обично укључују:

• умор
• грозница
• честе инфекције или болести
• необјашњив или ненамеран губитак килограма
• ноћно знојење
• језа
• Оток лимфних чворова

Током физичког прегледа, лекар ће такође открити да су вам слезина, јетра или лимфни чворови увећани. То могу бити знаци да се рак проширио на ове органе. То се често дешава у напредним случајевима КЛЛ.

Ако вам се ово догоди, можете осетити болне квржице на врату или осећај ситости или отока на стомаку.

Који је третман за ЦЛЛ?

Ако имате КЛЛ са малим ризиком, лекар ће вам можда саветовати да сачекате и припазите на нове симптоме. Ваша болест се можда неће погоршавати или захтевати лечење годинама. Неки људи никада не захтевају лечење.

У неким случајевима КЛЛ са малим ризиком, лекар може препоручити лечење. На пример, могу вам препоручити лечење ако имате:

• упорне, понављајуће инфекције
• низак број крвних зрнаца
• умор или ноћно знојење
• болни лимфни чворови

Ако имате ЦЛЛ средњег или високог ризика, лекар ће вам вероватно саветовати да одмах наставите са лечењем.

Испод су наведени неки третмани које вам лекар може препоручити.

Хемотерапија

Хемотерапија је главни третман ЦЛЛ-а. Укључује употребу лекова за убијање ћелија карцинома. У зависности од тачних лекова које вам је лекар прописао, можете их узимати интравенозно или орално.

Зрачење

У овом поступку, високоенергетске честице или таласи се користе за убијање ћелија карцинома. Зрачење се често не користи за ХЛЛ, али ако имате болне, отечене лимфне чворове, терапија зрачењем може вам помоћи да их смањите и ублажите бол.

Циљане терапије

Циљане терапије се фокусирају на специфичне гене, протеине или ткива који доприносе опстанку ћелија карцинома. То може укључивати:

• моноклонска антитела, која се вежу за протеине
• инхибитори киназе који могу да униште ћелије рака блокирајући одређене ензиме киназе

Трансплантација коштане сржи или матичне ћелије периферне крви

Ако имате високоризични ЦЛЛ, овај третман може бити опција. Укључује узимање матичних ћелија из коштане сржи или крви даваоца - обично члана породице - и њихово пресађивање у ваше тело како би помогло успостављању здраве коштане сржи.

Трансфузија крви

Ако је број крвних зрнаца низак, можда ћете морати да примите трансфузију крви путем интравенске (ИВ) линије да бисте их повећали.

Хирургија

У неким случајевима, лекар може препоручити операцију уклањања слезине ако се повећа због ЦЛЛ.

Како се дијагностикује ЦЛЛ?

Ако ваш лекар сумња да имате ЦЛЛ, можда ће користити разне тестове за потврду дијагнозе. На пример, вероватно ће наручити један или више следећих тестова.

Комплетна крвна слика (ЦБЦ) са диференцијалом белих крвних зрнаца (ВБЦ)

Ваш лекар може да користи овај тест крви за мерење броја различитих врста ћелија у вашој крви, укључујући различите врсте белих крвних зрнаца.

Ако имате ЦЛЛ, имаћете више лимфоцита него што је нормално.

Испитивање имуноглобулина

Ваш лекар може да користи овај тест крви да би сазнао да ли имате довољно антитела за борбу против инфекција.

Биопсија коштане сржи

У овом поступку, ваш лекар убацује иглу са посебном цевчицом у кост кука или грудну кост како би узео узорак ваше коштане сржи за тестирање.

ЦТ скенирање

Ваш лекар може да користи слике створене ЦТ снимком како би потражио отечене лимфне чворове у грудима или стомаку.

Проточна цитометрија и цитокемија

Са овим тестовима, хемикалије или боје се користе за уочавање препознатљивих маркера на ћелијама карцинома који помажу у одређивању врсте леукемије. Узорак крви је све што је потребно за ове тестове.

Геномска и молекуларна испитивања

Ови тестови разматрају гене, протеине и промене хромозома које су можда јединствене за одређене врсте леукемије. Такође помажу у утврђивању брзине напредовања болести и помажу лекару да одабере које ће опције лечења користити.

Генетско тестирање за проналажење таквих промена или мутација могло би да укључи тестове флуоресценције ин ситу хибридизације (ФИСХ) и ланчану реакцију полимеразе.

Која је стопа преживљавања за особе са ЦЛЛ?

Према НЦИ, петогодишња стопа преживљавања Американаца са ЦЛЛ износи 86,1 процента. Институт такође процењује да ће ЦЛЛ довести до 4.060 смртних случајева у Сједињеним Државама 2020. године.

Стопе преживљавања су ниже за старије људе са тим стањем.

Како се поставља ЦЛЛ?

Ако ваш лекар утврди да имате ЦЛЛ, наредиће даља испитивања ради процене обима болести. Ово помаже вашем лекару да класификује стадијум рака, што ће водити вашем плану лечења.

Да би вам одредио ЦЛЛ, лекар ће вероватно одредити крвне тестове како би добио број црвених крвних зрнаца (РБЦ) и специфични број лимфоцита у крви. Такође ће вероватно проверити да ли су вам повећани лимфни чворови, слезина или јетра.

Према Раи систему класификације, ЦЛЛ је у фази од 0 до 4. Раи фаза 0 ЦЛЛ је најмање тешка, док је Раи фаза 4 најнапреднија.

За потребе лечења, фазе су такође груписане у нивое ризика. Раи стадијум 0 је мали ризик, Раи стадијуми 1 и 2 су средњи ризик, а Раи стадијуми 3 и 4 су високи ризик, објашњава Америчко друштво за рак.

Ево неколико типичних симптома ЦЛЛ у свакој фази:

• Фаза 0: висок ниво лимфоцита
• Фаза 1: висок ниво лимфоцита; увећани лимфни чворови
• Фаза 2: висок ниво лимфоцита; лимфни чворови могу бити увећани; повећана слезина; потенцијално увећана јетра
• стадијум 3: висок ниво лимфоцита; анемија; лимфни чворови, слезина или јетра могу се повећати
• стадијум 4: висок ниво лимфоцита; лимфни чворови, слезина или јетра могу бити увећани; могућа анемија; низак ниво тромбоцита

Шта узрокује ЦЛЛ и да ли постоје фактори ризика за ову болест?

Стручњаци не знају тачно шта узрокује ЦЛЛ. Међутим, постоје фактори ризика који повећавају вероватноћу да особа развије ЦЛЛ.

Ево неколико фактора ризика који могу повећати вероватноћу да особа развије ЦЛЛ:

• Старост. ХЛЛ се ретко дијагностикује код људи млађих од 40 година. Већина случајева ЦЛЛ дијагностикује се људима старијим од 50 година. Просечна старост људи којима је дијагностикован ЦЛЛ је 71 година.
• Секс. То погађа више мушкараца него жена.
• Етничка припадност. Чешћа је код људи руског и европског порекла, а ретко се среће код људи источноазијског и југоисточног азијског порекла.
• Моноклонална лимфоцитоза Б-ћелија. Постоји мали ризик да се ово стање, које узрокује више од нормалног нивоа лимфоцита, претвори у ЦЛЛ.
• Животна средина. Америчко Министарство за борачка питања укључило је излагање агенсу Оранге, хемијском оружју коришћеном током рата у Вијетнаму, као фактор ризика за ЦЛЛ.
• Породична историја. Људи који имају непосредне рођаке са ЦЛЛ дијагнозом имају већи ризик за ЦЛЛ.

Постоје ли могуће компликације лечења?

Хемотерапија слаби ваш имунолошки систем, чинећи вас рањивијим на инфекције. Такође можете развити абнормални ниво антитела и низак број крвних зрнаца током хемотерапије.

Остали чести нежељени ефекти хемотерапије укључују:

• умор
• губитак косе
• ране у устима
• губитак апетита
• мучнина и повраћање

У неким случајевима хемотерапија може допринети развоју других карцинома.

Зрачење, трансфузија крви и трансплантација коштане сржи или периферне матичне ћелије крви такође могу да укључују нежељене ефекте.

Да би се позабавио одређеним нежељеним ефектима, лекар вам може прописати:

• ИВ имуноглобулин
• кортикостероиди
• уклањање слезине
• лек ритуксимаб

Разговарајте са својим лекаром о очекиваним нежељеним ефектима вашег лечења. Они вам могу рећи који симптоми и нежељени ефекти захтевају медицинску помоћ.

Какви су дугорочни изгледи за ЦЛЛ?

Стопе преживљавања од ЦЛЛ варирају у великој мери. Ваша старост, пол, абнормалности хромозома и карактеристике ћелија карцинома могу утицати на ваше дугорочне изгледе. Болест се ретко лечи, али већина људи живи много година са ЦЛЛ-ом.

Питајте свог доктора о вашем конкретном случају. Они вам могу помоћи да разумете колико је ваш рак напредовао. Такође могу разговарати о вашим могућностима лечења и дугорочним изгледима.