Термин Ердхеим-Гселл синдром укључује патолошку промену средњег зида жиле (медија) великих артерија, углавном аорте. Синдром болести, који се обично назива идиопатски, доводи до распада глатких мишића и еластичних влакана у медијима. Измењена еластичност медија повећава ризик од дисекције аорте опасне по живот, посебно у узлазној грани аорте и на аортном луку, што може довести до отпуштања анеуризме, крварења и стварања анеуризме између унутрашњег и спољног слоја стијенке суда.
Шта је Ердхеим-Гселл синдром?
© десигнуа - стоцк.адобе.цом
Појмом Ердхеим-Геселл синдром или цистични или медијална некроза мукоида Ердхеим-Гселл је дегенеративна промена у медијима која погађа велике артерије, посебно аорту. У току болести распадају се глатка мишићна влакна и еластична влакна у медијуму, средњем слоју стијенки артеријских жила.
Распад еластичних влакана одговара еластолизи и распад ћелија глатких мишића обично се одвија путем апоптозе, програмиране ћелијске смрти. Механизам распада ћелија стога не одговара слици некрозе. Током болести, медији - а са њим и сама погођена артерија - мењају се у њеном физичком понашању.
Еластичност се нагло смањује и медији више не могу активно реаговати на сигнале за сужење или ширење јер одговарајуће ћелије глатких мишића више нису доступне. Ово има нарочито озбиљан утицај на узлазни огранак аорте и на луку аорте, јер су зидови посуда у овим деловима аорте изложени нарочито високим захтевима еластичности како би испунили своју функцију џепа за ваздух.
узрока
Узрок Ердхеим-Гселл синдрома још увек није коначно разјашњен, тако да се болест често назива и идиопатска цистична средња некроза означено као. Додатак имену идиопатски је грчког порекла и значи нешто попут „сопствено“ или „изван себе“ и користи се синоним за придев неопходан у медицини. Идиопатски увек значи да узроци болести нису (још) довољно познати.
Неки докази указују да би генетски узроци могли играти улогу, попут Марфановог синдрома, под којим се резимирају одређене наследне болести везивног ткива. До сада је идентификовано неколико хромосомских региона који утичу на природу медија и који су одговорни за распад еластичних влакана и за уградњу наслага сличних мукополисахаридима.
Остала обољења попут хипотиреозе, хиперкортизолизма или дуготрајног високог крвног притиска такође могу играти улогу. Хиперкортизолизам је стечена болест настала услед предугог и преинтензивног лечења кортизоном.
Симптоми, тегобе и знакови
Типични знакови и симптоми који могу указивати на Ердхеим-Гселл синдром су јаки до веома јаки болови у грудима одмах иза груди (стернума). Бол у грудима обично прати неспецифичне симптоме као што су нелагодност, повраћање и узнемиреност.
У случајевима када постоје знакови шока и бол у грудима се зрачи у леђа, велика је вероватноћа да се у аорти већ формирала дисекциона анеуризма и захтева хитно лечење. Даљњи симптоми настају услед секундарног оштећења узрокованог крварењем у медије уз истовремено формирање анеуризме опасне по живот.
Дијагноза и ток болести
Ердхеим-Гселл синдром узрокује једва симптоме у почетној фази, тако да је болест откривена случајно у овој фази током испитивања одређених притужби које нису нужно повезане са Ердхеим-Гселл синдромом. Симптоми се јављају само када је болест толико напредовала да распад мишићних и еластичних влакана и уградња мукополисахарида у медиј резултирају дисекцијама у аорти.
Дисекција аорте може се дијагностицирати помоћу трансезофагеалне ехокардиографије (ТЕЕ). Међутим, друге сликовне дијагностичке методе, као што су ЦТ и МРТ, омогућавају прецизније и прецизније изјаве. Ако се не лечи, дисекција аорте обично прерасте у анеуризму опасну по живот ако се у унутрашњем зиду посуде, интиму, формира суза кроз коју крв може тећи у медијум.
Када треба ићи код лекара?
Лекар треба да разјасни опште слабост у организму која се појави изненада и без очигледног разлога. Ако имате симптоме попут повраћања, мучнине или опште слабости, постоји разлог за забринутост. Ако симптоми потрају неколико дана или недеља, обратите се лекару. У многим случајевима симптоми се појављују постепено током дужег временског периода. Контакт са лекаром треба да се успостави ако дотична особа опази смањење перформанси или смањење благостања. Немир или поремећаји спавања треба истражити и лечити.
Ако постоје поремећаји концентрације, дифузни осећај анксиозности или проблема са пажњом, неопходна је посета лекару. Посебну опрезност треба обавити ако постоји осећај унутрашњег притиска или боли у грудима. Да бисте разјаснили узрок, пожељно је потражити лекара. Ако бол доспе до леђа или се прошири на предњи део тела, лекар треба да обави лекарски преглед. Животни услови су непосредни и требало би их на време предочити лекару. Ако у пределу грудног коша постоје модрице или промену боје, неопходна је посета лекару. Ако се покрети горњег дела тела више не могу изводити као и обично, препоручљиво је консултовати лекара.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Лечење које има за циљ директно излечење Ердхеим-Геселл синдрома не постоји. То је због чињенице да везе између узрочних фактора нису довољно схваћене и генетски фактори ће вероватно бити узрок. Лечење се стога разматра само када се појаве акутни проблеми, попут дисекције аорте.
У узлазном подручју аорте и у луку аорте налази се неколико важних артеријских грана које се могу преселити дисекцијом или стварно одсећи. За одређене органе и регионе тела, лоше снабдевање крвљу може резултирати озбиљним или опасним по живот ситуацијама, а да се не формирају анеуризме. Ако се дијагноза аорте дијагностикује без акутне опасности, терапија лековима је првенствено усмерена на снижавање крвног притиска.
Важно је да се смање систоличке вредности испод 140 ммХг како би се смањио ризик од анеуризме. Остале расположиве терапијске мере су углавном васкуларна хирургија, уз помоћ које се - углавном помоћу машине за срце и плућа - убацују васкуларне протезе, а поново се раздвајају и растргане артерије.
Изгледи и прогноза
У најгорем случају, Ердхеим-Гселл синдром може довести до смрти. Из тог разлога, пацијенти су увек зависни од медицинског третмана како би се избегла даља оштећења и компликације. Без лечења, болест је обично фатална и доводи до значајно смањеног животног века пацијента.
Они који пате трпе јаке болове у грудима, као и повраћање и општи осећај болести. Анксиозност се такође често јавља и значајно смањује квалитету живота пацијента. Многи од оболелих зато трпе и менталне поремећаје. Настаје крварење и јак бол у леђима. У тежим случајевима, Ердхеим-Гселл синдром такође може довести до шока, при коме пацијент изгуби свест и може се поново повредити ако падне.
Рана дијагноза и лечење Ердхеим-Гселл синдрома има врло позитиван утицај на даљи ток болести. Уз помоћ лекова, крвни притисак се може снизити. Међутим, већина оболелих такође треба операцију да потпуно излечи болест.
превенција
Не постоје превентивне мере које би могле да минимизирају ризик од развоја Ердхеим-Гселл синдрома, јер болест може бити мултифакторијална и везе које на крају покрећу Ердхеим-Гселл синдром нису (још) довољно разумљиве . Најважније превентивне мере могу бити повремене прегледе аорте ултразвуком, ако су познати даљњи случајеви Ердхеим-Гселл синдрома у сопственој породици.
Послије његе
С Ердхеим-Гселл синдромом, обично не постоје посебне могућности за накнадну негу доступних обољелима. Пацијент првенствено зависи од директног медицинског лечења болести у циљу спречавања даљих компликација. У најгорем случају, ако се не лечи, погођена особа може умрети, јер се обично јавља затајење срца.
Из тог разлога, рана дијагноза Ердхеим-Гселл синдрома је веома важна. У већини случајева оболели од ове болести зависе од операције. Пацијент мора увек да се одмара након такве операције и да води рачуна о свом телу. При томе треба избегавати напорне активности или друге стресне или спортске активности.
Требало би поштовати строги починак у кревету да би се убрзало излечење Ердхеим-Гселл синдрома. Већина пацијената такође зависи од лекова за снижавање крвног притиска. Треба их узимати редовно и у правој количини. У случају сумње, увек треба консултовати лекара. Чак и након успешне операције, неопходни су редовни прегледи код лекара, тако да се симптоми Ердхеим-Гселл синдрома не понове.
То можете и сами
Не постоји алтернатива конвенционалној медицини за болесне људе који би ублажили симптоме Ердхеим-Гселл синдрома. Мере самопомоћи ограничене су на посебну дужност бриге с обзиром на сопствене физичке и емоционалне потребе.
Пацијенти с Ердхеим-Гселл синдромом требали би се заштитити од прекомјерне прекомјерне оптерећења и преоптерећења. Физичке активности треба прилагодити потребама и спецификацијама организма. Чим крвни притисак порасте, хитно је потребно предузети мере. Технике опуштања, одмора и одмора помажу у снижавању крвног притиска. Пацијенти који редовно користе методе попут јоге, медитације или аутогеног тренинга доживљавају смањење стреса и повећање унутрашње смирености. Равнотежа и склад јачају осећај здравља и позитивно утичу на кардиоваскуларни систем. Музика, хобији или играње певачких здјела такође су од користи како би се побољшало благостање и нашла унутрашња равнотежа са свакодневним захтевима.
У свакодневном животу треба избегавати сукобе који се перципирају као емоционално стресни колико год је то могуће. Оптимизација сопственог понашања, дескалирајући изглед и развој различитих стратегија за решавање сукоба нарочито су од помоћи. Когнитивни тренинг и тражење разјашњења разговора могу се користити у решавању проблема. Поред тога, за ублажавање срчаних активности потребно је осигурати да телесна тежина буде у границама нормале од БМИ.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
