Од Распад масне киселине служи за стварање енергије у ћелијама и одвија се путем онога што је познато као бета оксидација. Током бета оксидације формира се ацетил-коенцим А, који се даље разграђује у угљен диоксид и воду или враћа у циклус лимунске киселине. Поремећаји разградње масних киселина могу довести до озбиљних болести.
Шта је распад масне киселине?
Поред распада глукозе у организму, распад масних киселина је важан метаболички процес за стварање енергије у ћелији.
Масне киселине се разграђују у митохондријама. Деградација се одвија путем такозване бета оксидације. Израз "бета" настао је из чињенице да се оксидација одвија на трећем атому угљеника (бета атому угљеника) у молекули масне киселине.
На крају циклуса оксидације, два атома угљеника су раздвојена у облику активиране сирћетне киселине (ацетил-коенцим А). Пошто је за разлагање масне киселине потребно неколико циклуса оксидације, поступак је раније био познат и као спирала масних киселина.
Ацетил коензим се даље разграђује у митохондријама на кетонска тела или угљендиоксид и воду. Када се поново врати у цитоплазму из митохондрије, враћа се у циклус лимунске киселине.
Више енергије се ствара у разградњи масних киселина него у сагоревању глукозе.
Функција и задатак
Распад масних киселина одвија се у неколико реакцијских корака и одвија се унутар митохондрија.Пре свега, молекули масне киселине налазе се у цитосолу ћелије.
То су инертни молекули који се прво морају активирати ради разградње и пренети у митохондрије. Да би активирали масну киселину, коензим А се преноси формирањем ацил-ЦоА. Прво, АТП се дели на пирофосфат и АМП. АМП се затим користи за формирање ацил АМП (ацил аденилата).
Након одвајања АМП масна киселина се може естерификовати коензимом А како би се формирао ацил-ЦоА. Затим се уз помоћ ензима карнитин ацилтрансфераза И карнитин преноси у активирану масну киселину.
Овај комплекс се транспортује у митохондрију (митохондријски матрикс) карнитин-ацикаркарнитинским транспортером (ЦАЦТ). Тамо се карнитин цепа, а коензим А. се поново преноси. Карнитин се каналише из матрикса, а ацил-ЦоА је доступан у митохондрију за стварну бета оксидацију.
Стварна бета оксидација одвија се у четири реакциона корака. Класични кораци оксидације изводе се са парно бројеним засићеним масним киселинама. Ако се разграде непарне или незасићене масне киселине, почетни молекул прво мора бити припремљен за бета оксидацију даљим реакцијама.
Ацил-ЦоА непарних засићених масних киселина се оксидује у првом кораку реакције уз помоћ ензима ацил-ЦоА дехидрогеназе. Ово ствара двоструку везу између другог и трећег атома угљеника у транс положају. Поред тога, ФАД се претвара у ФАДХ2.
Обично су двоструке везе незасићених масних киселина у цис положају, али следећи корак реакције разградње масних киселина може се догодити само двоструком везом у транс положају.
У другом реакцијском кораку, ензим еноил-ЦоА хидратаза додаје молекулу воде бета атому угљеника како би формирао хидроксилну групу. Такозвана Л-3-хидроксиацил-ЦоА дехидрогеназа затим оксидира бета угљени атом у кето групу. Формира се 3-кетоацил-ЦоА.
У последњем реакционом кораку, додатни коензим А се веже на бета-угљени атом. Ацетил-ЦоА (активирана сирћетна киселина) је одцепљен и остаје ацил-ЦоА који је два атома угљеника краћи. Овај краћи преостали молекул пролази кроз следећи реакциони циклус до даљег цепања ацетил-ЦоА.
Процес се наставља све док се цео молекул не разбије на активирану сирћетну киселину. Обрнути процес бета оксидације такође би био теоретски могућ, али се не одвија у природи.
За синтезу масних киселина постоји различит механизам реакција. У митохондријуму се ацетил-ЦоА даље разграђује у угљендиоксид и воду или у кетонским телима са ослобађањем енергије. У случају непарних масних киселина, на крају остаје пропионил-ЦоА са три атома угљеника. Овај молекул се разлаже на други начин.
Када се незасићене масне киселине разграде, двоструке везе се од специфичних изомераза претварају из цис у транс конфигурације.
Болести и тегобе
Поремећаји разградње масне киселине су ретки, али могу да доведу до озбиљних здравствених проблема. Скоро увек су то генетске болести.
Постоји одговарајућа мутација гена за скоро сваки релевантан ензим који учествује у разградњи масних киселина. На пример, мањак МЦАД ензима настаје мутацијом гена који се наслеђује на аутосомно рецесивни начин. МЦАД је одговоран за разградњу масних киселина средњег ланца. Симптоми укључују хипогликемију (низак шећер у крви), нападаје и честа стања коматозе. Пошто се масне киселине овде не могу користити за производњу енергије, повећани нивои глукозе се сагоревају. То доводи до хипогликемије и ризика од коме.
Будући да се тело увек мора снабдевати глукозом за производњу енергије, не сме бити дуготрајне апстиненције од хране. Ако је потребно, у акутној кризи мора се давати висока доза инфузије глукозе.
Поред тога, све миопатије су карактеристичне за поремећаје разградње митохондријских масних киселина. То доводи до слабости мишића, поремећаја метаболизма јетре и хипогликемијских стања. До 70 одсто оболелих слепи се током живота.
Озбиљне болести се јављају и када се поремети разграђивање прекомерно дугих масних киселина. Ове врло дуголанчане масне киселине се не разграђују у митохондријама, већ у пероксисомима. Овде је ензим АЛДП одговоран за увођење у пероксизоме. Међутим, када је АЛДП неисправан, дуги молекули масних киселина акумулирају се у цитоплазми и тако доводе до тешких поремећаја метаболизма. Нервозне ћелије и бела материја мозга су такође нападнути. Ова врста поремећаја распада масних киселина доводи до неуролошких симптома као што су поремећаји равнотеже, укоченост, грчеви и неадекватна надбубрежна жлезда.
.jpg)
